Sindrom Vogt-Koyanagi-Harada

The Sindrom Vogt-Koyanagi-Harada je multifaktorialna bolezen, katere vzrok še ni popolnoma razjasnjen. Lahko pa domnevamo avtoimunsko reakcijo na melanocite, ki jih posredujejo T-celice. Možen je tudi virus kot sprožilec. Glavni simptom bolezni je kronični uveitis. Za ohranjanje vida sta pomembna zgodnja diagnoza in zgodnji začetek agresivne terapije.

Kaj je sindrom Vogt-Koyanagi-Harada?

The Sindrom Vogt-Koyanagi-Harada je multifaktorialna bolezen, pri kateri je v ospredju kronični uveitis, kronično vnetje šarenice. Glavni simptom, kronični uveitis, lahko razvrstimo glede na anatomski izvor.

Razdeljen je na: sprednji uveitis, zadnji uveitis, intermedijski uveitis in panuveitis. Pri prednjem uveitisu je prizadet sprednji del šarenice, med iritisom in ciklitisom je mogoče razlikovati. Če pride do posteriornega uveitisa, so prizadeti zadnji deli šarenice - mrežnica, korida, steklovino, makula ali očni živec.

V nasprotju s tem je intermedijski uveitis vnetje v srednjem predelu šarenice. Če je prisoten panuveitis, so na vnetje prizadeti vsi deli šarenice. Simptomi uveitisa, ki so prisotni v vseh različicah, so bolečina, občutljivost na svetlobo, solzenje in občutek tujega telesa.

Pri sprednjem uveitisu pride tudi do pordelosti očesa, pri posteriornem uveitisu pa je poudarek na oslabljeni vidni ostrini. Zaradi simptomov zdravniki laikov pogosto zamenjajo uveitis s konjunktivitisom. Poleg opisanega kroničnega vnetja šarenice se pojavijo tudi različne sekundarne bolezni.

Sem spadajo odmik mrežnice, motnost steklovine, papillitis z atrofijo vidnega živca in glavkom, meningitis, različni kožni simptomi, kot so polioza (bela razbarvanost telesnih dlak), vitiligo (bolezen, za katero je značilna izguba pigmenta) in izguba las (alopecija).

Pojavijo se lahko tudi simptomi notranjega ušesa, na primer povečana občutljivost na visoke note. Bolezen se pojavlja predvsem pri močno pigmentiranih ljudeh, starih med 20 in 50 let.

vzroki

Natančni vzroki sindroma še niso razjasnjeni. Lahko pa domnevamo, da bolezen sproži bodisi virus bodisi s T-celično posredovanimi avtoimunskimi reakcijami na melanocite. T celice spadajo v skupino limfocitov.

Ustvarjajo kot druge krvne celice v kostnem mozgu. Diferenciacija poteka v timusu. Zaradi lokacije diferenciacije celice imenujemo T celice. (T pomeni timus) T celice prepoznajo antigene tujkov v telesu preko receptorja, tako imenovanega T celičnega receptorja (TCR).

Zato predstavljajo del človekovega imunskega sistema in reagirajo na antigene, ki so telesu tuji. Melanociti so kožne pigmentne celice, ki tvorijo približno pet do deset odstotkov celic bazenske plasti povrhnjice. Poleg epidermalne bazalne celice se melanociti nahajajo v zunanjem koreninskem plašču in v žarnici lasnega mešička.

Melanociti imajo melanosom, celično organelo, ki nastane iz premelanosomov brez pigmenta, brez strukturnih, močno pigmentiranih in elektronsko mikroskopskih značilnosti melanocita. Kožni pigment melanin, ki se sintetizira iz tirozina, se shrani v melanomom in se prenese na sosednje selitvene keratinocite navzgor. Melanociti sami niso močno pigmentirani, ker nenehno prenašajo melanin na keratinocite.

Več melanina, ki ga človeško telo proizvede, bolj pigmentira. Če T-celice zdaj reagirajo na melanocite, lahko to opišemo kot avtoimunsko reakcijo, saj T-celice v nasprotju s svojo dejansko funkcijo ne reagirajo na tuj antigen, ampak na lastne celice telesa. V tem primeru govorimo o tako imenovanih avtoimunskih boleznih - imunski sistem ali imunska obramba je usmerjena proti telesnim lastnim strukturam.

Simptomi, težave in znaki

Na kliniki je sindrom Vogt-Koyanagi-Harada še posebej opazen zaradi kroničnega uveitisa in različnih sekundarnih bolezni. Mnogi bolniki napačno (kronični) uveitis napajajo zaradi konjunktivitisa, ker so simptomi včasih zelo podobni. Pojavijo se bolečina, občutek tujega telesa in sprednji uveitis, pordelost in občutljivost na svetlobo.

Pri zadnji izvedbi uveitisa pa ni pordelost očesa, ampak zmanjšanje ostrine vida. Poleg kroničnega vnetja šarenice se pojavljajo tudi različne druge oftalmične bolezni. Tu je treba omeniti odvajanje mrežnice, motnost steklovine in papilitis s sekundarno atrofijo vidnega živca in glavkomom.

Poleg omenjenih bolezni oči se pojavljajo še razne druge sekundarne bolezni: meningitis, simptomi kože in notranjega ušesa. Še posebej so prizadeti bolj pigmentirani ljudje. Pojav bolezni običajno pade med 20. in 50. letom starosti.

Diagnoza in potek bolezni

Diagnoza se postavi klinično. To pomeni, da ni nobenih lastnih testov, ki bi ugotovili, ali je prisoten sindrom Vogt-Koyanagi-Harada. Diagnoza sindroma se postavi izključno na podlagi obstoječih simptomov ali obstoječih sekundarnih bolezni.

Na podlagi simptomov, ki obstajajo zunaj oftalmoloških pritožb, se govori o popolni, nepopolni ali verjetni diagnozi. Napoved bolezni v zvezi z ohranjanjem vida je dobra, če se sindrom pravočasno prepozna in se pravočasno začne zdravljenje.

Zapleti

Sindrom Vogt-Koyanagi-Harada lahko privede do številnih različnih pritožb in tako zelo negativno vpliva na kakovost življenja prizadete osebe. Večina bolnikov pogosto trpi zaradi konjuktivitisa, kar lahko v najslabšem primeru pripelje do slepote. Bolečina ali občutek tujega telesa se lahko pojavijo tudi v očesu in negativno vplivajo na vid zadevne osebe.

Poleg tega sindrom Vogt-Koyanagi-Harada vodi do občutno povečane občutljivosti na svetlobo. Iris se lahko tudi vname in bolnikov vid se lahko še naprej poslabša. Zlasti pri otrocih ali mladih lahko nenadne težave z vidom vodijo do hudih psiholoških težav ali do depresije.

V primeru slepote so prizadeti odvisni od pomoči drugih ljudi ali njihovih staršev v življenju in so v vsakdanjem življenju močno omejeni. Ker sindroma Vogt-Koyanagi-Harada ni mogoče zdraviti vzročno, se s pomočjo zdravil zdravijo le posamezni simptomi. Ponavadi ni zapletov ali drugih pritožb.

Vendar so bolniki vedno odvisni od jemanja zdravil. Sindrom Vogt-Koyanagi-Harada nima negativnega vpliva na življenjsko dobo pacienta.

Tu lahko najdete svoja zdravila

Kdaj morate iti k zdravniku?

S sindromom Vogt-Koyanagi-Harada je običajno potreben obisk zdravnika. Ta bolezen ne more ozdraviti neodvisno, zato se mora prizadeti obrniti na zdravnika takoj, ko se pojavijo prvi simptomi in znaki bolezni. Zgodnja diagnoza z naknadnim zdravljenjem vedno zelo pozitivno vpliva na nadaljnji potek bolezni in lahko prepreči nadaljnje zaplete.

V primeru sindroma Vogt-Koyanagi-Harada se je treba obrniti na zdravnika, če bolnik trpi zaradi zelo močnih bolečin v očeh. Ta bolečina se pojavi brez posebnega razloga in ne mine sama od sebe. Občutek tujega telesa v očesu lahko kaže tudi na sindrom, zato ga mora pregledati tudi zdravnik.

Zmanjša se tudi vid in pojavi se močno pordelost očesa. V nekaterih primerih lahko motnost steklastega stekla kaže na sindrom Vogt-Koyanagi-Harada. Bolezen lahko običajno prepozna in zdravi oftalmolog. Nadaljnji potek je močno odvisen od časa diagnoze.

Zdravljenje in terapija

Terapija je agresivna z visokimi odmerki steroidov. Dolgoročno se lahko uporabljajo tudi imunosupresivi, snovi, ki zavirajo imunski sistem telesa. Kot aktivno sestavino lahko na primer omenimo ciklosporin. Steroidi so dani sistemsko. Steroidi imajo protivnetne učinke.

preprečevanje

Preprečevanje ni mogoče.

Porodna oskrba

V primeru sindroma Vogt-Koyanagi-Harada imajo prizadeti le zelo omejeni in zelo malo neposrednih nadaljnjih ukrepov. Ker gre za prirojeno bolezen, je običajno ni mogoče popolnoma pozdraviti. Zato mora prizadeta oseba ob prvih znakih in simptomih bolezni videti zdravnika in tudi začeti zdravljenje, da prepreči pojav drugih pritožb.

Tudi genetski pregled in svetovanje je zelo koristno, če želite imeti otroke in ga je treba izvesti, da preprečite pojav sindroma pri vaših potomcih. Večina ljudi, ki jih je prizadela ta bolezen, je odvisna od različnih kirurških posegov, s katerimi se simptomi in malformacije običajno lahko ublažijo.

V vsakem primeru naj bi se prizadeta oseba po posegu spočila in umirila. Izogibati se je treba izmučanju ali stresnim in telesnim aktivnostim, da ne bi po nepotrebnem obremenili telesa. Zdravljenje sindroma Vogt-Koyanagi-Harada še vedno poteka z ukrepi fizioterapije ali fizioterapije. Prizadeti lahko številne vaje ponovijo tudi doma in tako pospešijo proces celjenja. V nekaterih primerih ta bolezen tudi omeji življenjsko dobo osebe.

To lahko storite sami

Sindrom Vogt-Koyanagi-Harada zahteva medicinsko zdravljenje. Terapijo malformacij in funkcionalnih motenj telesa lahko podpremo z različnimi ukrepi samopomoči.

Kožne simptome lahko zdravimo z naravnimi negovalnimi izdelki iz drogerije ali lekarne. O uporabi agresivnih krem ​​ali mazil se je treba najprej pogovoriti z zdravnikom, saj lahko pride do zapletov. Zaščito za ušesa je mogoče nositi, če je povečana občutljivost na visoke odtenke, kot se pojavlja v značilnih simptomih notranjega ušesa. Poleg ušesnih čepov so na voljo tudi klasični ušesni čepki. V primeru hudih simptomov, kot so vročina ali prebavne pritožbe, kot so tisti, ki se pojavijo v povezavi z meningitisom, počitek in počitek. Prav tako bi morali piti veliko vode. Pomembno je, da zdravnika obvestite o resnih zapletih. V primeru hudih pritožb je medicinska služba za nujne primere pravi stik.

V primeru papilitisa je treba prizanesleno oko prizanesti. Primerne kapljice za oči iz lekarne lajšajo simptome. Poleg tega je treba prizadeto oko zaščititi pred direktno sončno svetlobo in drugimi dražljaji. Kateri ukrepi so koristni in potrebni za sindrom Vogt-Koyanagi-Harada, je najbolje razpravljati z odgovornimi zdravniki.