Verner-Morrison sindrom

The Verner-Morrison sindrom je značilen izredno redek maligni tumor trebušne slinavke. Tumor proizvaja povečano količino hormona, poznanega tudi kot vazoaktivni črevesni peptid. Glavni simptom bolezni je huda trdovratna driska, ki ima lahko tudi usodne posledice zaradi izjemne izgube vode.

Kaj je Verner-Morrison sindrom?

The Verner-Morrison sindrom predstavlja zelo redek nevroendokrini tumor trebušne slinavke.To je tumor nevroendokrinega sistema, ki vključuje živčni in endokrini sistem. Ta tumor je znan tudi kot VIPoma, ker proizvaja povečano količino hormona VIP.

VIP je okrajšava za vazoaktivni črevesni peptid. Ta hormon je sestavljen iz 28 aminokislin in deluje kot nevrotransmiter v centralnem živčnem sistemu. Zagotavlja sprostitev gladkih mišic več organov. Sem spadajo bronhije, vetrnica, želodec ali črevesje. Hkrati je tudi pomemben vazodilatator, kar pomeni, da je odgovoren tudi za širitev krvnih žil.

Ko se želodčne in črevesne mišice sprostijo, se v tankem črevesju sprosti voda. Prav tako omejuje proizvodnjo klorovodikove kisline v želodcu. Posledica tega je obsežna driska, ki je podobna koleri. Simptom pomanjkanja želodčne kisline je znan kot ahlorhidrija. Na splošno se sindrom Verner-Morrison pojavlja le pri enem od desetih milijonov ljudi.

90 odstotkov tumorja prizadene trebušno slinavko. Pri preostalih desetih odstotkih bolnikov se nahaja v prtljažniku hrbtenjače, v nadledvičnih žlezah ali v bronhijih. Prognoza bolezni je odvisna od tega, ali so se metastaze že oblikovale.

vzroki

O vzrokih Verner-Morrisonovega sindroma je malo znanega. Je maligna degeneracija celic D1 v trebušni slinavki. Naloge celic D1 so, da proizvajajo hormon VIP. V fizioloških pogojih za sintezo VIP veljajo hormonski regulativni mehanizmi. Med drugim rastni hormon zavira na nastanek VIP.

Vendar tumor proizvaja hormon večinoma neodvisno in neodvisno od teh regulativnih mehanizmov. Hormon VIP je nevrotransmiter, ki je odgovoren za prenos signalov v centralnem živčnem sistemu. Kot del te funkcije zavira proizvodnjo želodčne kisline in povečuje tvorbo osnovnega aniona HCO3. Rezultat je povečano izločanje vode iz tankega črevesa.

Če se ta hormon proizvaja v velikih količinah, je količina vode, ki se izloči v črevesju, tako velika, da prizadeti izgubijo v povprečju tri litre vode na dan skozi črevesje. V izjemno izjemnih primerih se lahko izloči do 20 litrov vode. Zaradi tega telesu grozi dehidracija in huda izguba kalija.

Hormon VIP ima tudi zaviralni učinek na tvorbo želodčne kisline. Prav tako podpira hormonski antagonist inzulina glukagon pri zvišanju ravni krvnega sladkorja. Dolgoročno se lahko pojavi tudi diabetes mellitus.

Simptomi, težave in znaki

Značilen simptom Verner-Morrisonovega sindroma je masivna in vztrajna driska, ki se kaže na podoben način kot kolera. Velika izguba tekočine v telesu in hipokalemija povzročata drisko, trebušne krče in zmedenost.

Drugi simptomi vključujejo mišične krče, močno utrujenost, bruhanje in nepravilen srčni utrip. Bolezen je lahko smrtna. Tu je največji dejavnik tveganja izguba tekočine. V nekaterih primerih se metastaze razvijejo v jetrih. Ko se začne tvorba metastaz, napoved bolezni postane manj ugodna.

Diagnoza in potek bolezni

Diagnosticiranje Verner-Morrisonovega sindroma je težko, ker je bolezen tako redka. Sum na VIPom pogosto sploh ni izražen. Če pa obstaja vztrajna in obsežna driska, ki ne mine, je treba razmisliti tudi o Verner-Morrison sindromu. Tudi določitev Chromogranin A ponuja dragocene informacije.

Ker to snov proizvajajo vsi nevroendokrini tumorji. Če obstaja sum diagnoze, se opravijo krvni testi na hormon VIP. Če je raven VIP zelo visoka, to močno nakazuje na VIPoma. Tudi določitev Chromogranin A ponuja dragocene informacije. Ker to snov proizvajajo vsi nevroendokrini tumorji. Tumor lahko nato zlahka odkrijemo s slikovnimi testi, kot sta CT in MRI.

Zapleti

Pri sindromu Verner-Morrison prizadeti predvsem trpijo zaradi zelo hude driske. To zelo negativno vpliva na bolnikovo kakovost življenja in otežuje vsakdanje življenje. Praviloma prizadeti izgubijo veliko tekočine, kar posledično lahko privede do močnih simptomov dehidracije in pomanjkanja, če hranila ne nadomestimo drugače.

Obstaja tudi krč mišic in spretnost. Na splošno prizadeti trpijo zaradi oslabljene zavesti in lahko tudi popolnoma izgubijo zavest. Ko napreduje, Verner-Morrison sindrom vodi v bruhanje in težave s srcem. Če zdravljenja ne bomo prejeli, lahko bolezen vodi tudi do smrti bolnika. Metastaze se razvijejo v jetrih, kar lahko na koncu privede do raka v drugih regijah.

Drugih zapletov pri zdravljenju Verner-Morrison sindroma ni. Odvisno od bolnikovega stanja se lahko tumor odstrani. Do popolnega ozdravitve pa ne pride, tako da se življenjska doba bolnika zaradi Verner-Morrisonovega sindroma znatno zmanjša. Običajno so hudi neželeni učinki, zlasti pri uporabi kemoterapije.

Kdaj morate iti k zdravniku?

Ker se Verner-Morrison sindrom ne more samozdraviti, se mora prizadeta oseba vsekakor posvetovati z zdravnikom. Čim prej se dodeli zdravljenje, tem boljši je običajno nadaljnji potek bolezni. V najslabšem primeru prizadeta oseba umre zaradi posledic Verner-Morrisonovega sindroma, če je ne zdravimo. Če bolnik trpi zaradi trdovratne driske, se mora zaradi te bolezni obrniti na zdravnika. Tudi te driske ni mogoče ustaviti z običajnimi zdravili in se pojavi brez posebnega razloga.

Poleg tega v mišicah obstajajo tudi stalne zmede ali močni krči, ki kažejo tudi na bolezen. V nekaterih primerih imajo ljudje tudi težave s srcem ali bolečine v srcu. Če se pojavijo simptomi Verner-Morrison sindroma, se mora prizadeta oseba obrniti na internista ali splošnega zdravnika. Nadaljnje zdravljenje običajno opravi v bolnišnici specialist. Bolezen lahko privede do bistveno skrajšane življenjske dobe, tako da bi bilo koristno tudi psihološko zdravljenje.

Zdravljenje in terapija

Zdravljenje Verner-Morrison sindroma je odvisno od stanja tumorja. Če tumor odkrijemo zgodaj, obstaja velika možnost, da metastaze še niso nastale. V tem primeru je mogoče s kirurško odstranitvijo tumorja doseči popolno ozdravitev. Če že obstajajo metastaze, operacija ni več smiselna.

Nato obstaja možnost zdravljenja tumorja s kemoterapijo. Uspeh kemoterapije pa je izredno vprašljiv. Rast raka se lahko za nekaj časa ustavi. Za zdravljenje z zdravilom VIPoma sta na voljo obe zdravili okreotid in streptozotocin. Okreotid deluje podobno kot rastni hormon somastatin.

Zavira proizvodnjo hormonov trebušne slinavke. Streptozotocin ima drugačen način delovanja. Ta snov deluje tako, da blokira celice trebušne slinavke. V tem procesu nastane le manj VIP-ov. Medtem ko ta zdravila ne morejo ozdraviti, so dober način za upočasnitev rasti tumorja. Kemoterapija se izvaja s citostatiki, kot je 5-fluorouracil, ki moti strukturo nukleinskih kislin.

preprečevanje

Za preprečevanje Verner-Morrison sindroma ni priporočil. Vzroki za degeneracijo celic D1 še niso znani.

Porodna oskrba

Nadaljnja oskrba Verner-Morrison sindroma je odvisna od terapije. Po operaciji počivajte in počivajte. Med spremljanjem bo opravljen še en fizični izpit. Slikovno slikanje se uporablja za določitev dodatnih metastaz. Če se tumorji ne metastazirajo in se ne ponovijo, nadaljnja nadaljnja oskrba ni potrebna.

Vse, kar mora pacient storiti, je uporabiti kontrolne sestanke, ki so značilni za raka. Te običajno potekajo vsake tri mesece, nato vsakih šest mesecev in nato vsaki dve leti. Nadaljnji ukrepi oskrbe so odvisni od posameznega poteka bolezni. V okviru nadaljnje nege je treba vsa zdravila, ki jih predpisujejo proti bolečinam in druge pripravke, ukiniti ali pazljivo zmanjšati.

To je odvisno od zdravstvenega stanja pacienta in poteka bolezni. Običajno je potrebnih več posvetovanj, preden lahko zdravilo popolnoma prenehamo in bolnika lahko odpustimo. Po kemoterapiji je potrebna celovita nadaljnja oskrba.

Pacient včasih potrebuje terapevtsko podporo. Spet je pomemben počitek in počitek. Poleg tega so razjasnjene vse posledice kemoterapije. Odvisno od rezultatov pregledov bodo morda potrebni nadaljnji ukrepi zdravljenja. Potek oskrbe zaradi Verner-Morrison sindroma opravi ustrezni zdravnik specialist. Po kirurškem posegu je odgovoren kirurg ali glavni zdravnik.

To lahko storite sami

Verner-Morrison sindrom zahteva predvsem medicinsko zdravljenje. Terapijo malignega tumorja lahko podpremo s številnimi ukrepi samopomoči.

Najprej se je treba izogibati stresu. Bolniki morajo zelo paziti nase in se drugače držati zdravnikovih navodil. Te se običajno nanašajo tudi na vnos zadostne količine tekočine, saj tumor vodi do močne dehidracije. Spremeniti je treba tudi prehrano. Priporočamo nežno hrano, ki jo bo morda treba dopolniti s prehranskimi dopolnili. Če se pojavijo bolečine ali drugo nelagodje, je treba obvestiti zdravnika. Med akutno fazo bolezni je pomembno, da se vzdržite telesne dejavnosti. Po operaciji lahko zmerna vadba pomaga pri celjenju.

Sindrom Verner-Morrison zaradi svoje lokacije v želodcu negativno vpliva na proizvodnjo želodčne kisline. To lahko privede do stalnega nelagodja v prebavilih. Prehrano je zato treba vzdrževati tudi po dieti. Odgovorni zdravnik lahko pokliče nutricionista, ki vam bo dal nadaljnje nasvete in ukrepe. Z zgodnjim zdravljenjem, podprtim z omenjenimi ukrepi samopomoči, tumorska bolezen v mnogih primerih popolnoma izgine.