Shy-Dragerjev sindrom

Pod Shy-Dragerjev sindrom zdravnik opiše izjemno redko bolezen vegetativnega ali avtonomnega živčnega sistema. Shy-Dragerjev sindrom torej sodi v kategorijo nevroloških bolezni. Vendar se izraz sindrom Shy-Drager v teh dneh redko uporablja; Zdravniki v prvi vrsti omenjajo sindrom kot Atrofija več sistemov (kratek: MSA).

Kaj je sindrom Shy-Drager?

Večsistemska atrofija se kaže v motnjah koordinacije ali se pacient pritožuje na motorične motnje; Tudi zdravniki večkrat govorijo o tako imenovani "hoji pingvin".
© nerthuz - stock.adobe.com

The Atrofija več sistemov (MSA) ali tudi Shy-Dragerjev sindrom imenovano, pojavlja se pretežno v srednji odrasli dobi. Izraz MSA povzema več kliničnih slik, ki so pred nekaj leti veljale za ločeno bolezen.

Zaradi tega so imena sindrom Shy-Drager oz Striatonigralna degeneracija ali tudi Sporadična olivo ponto cerebelarna atrofija Pojmi preteklosti. Vsako leto približno 4 na 100.000 ljudi razvije atrofijo več sistemov.

vzroki

Zakaj in zakaj se razvije večkratna atrofija sistema, še ni znano. Strokovnjaki večinoma razdelijo netipični Parkinsonov sindrom glede na nevropatološke izsledke, tako da se iščejo določena merila, ki bi lahko bila sprožilec več atrofije sistema.

Praviloma pa je mogoče ta merila določiti šele po bolnikovi smrti; Tu pa zdravstveni strokovnjaki še vedno raziskujejo neznano področje, vendar z mikroskopom poskušajo najti odgovor, zakaj se je tako imenovana večsistemska atrofija izbruhnila.

Simptomi, tegobe in znaki

Večsistemska atrofija se kaže v motnjah koordinacije ali se pacient pritožuje na motorične motnje; Tudi zdravniki večkrat govorijo o tako imenovani "hoji pingvin". Poleg tega se prizadeti pritožujejo na senzorične in senzorične motnje ter pojavljajo paralizo, težave s požiranjem in težave z jezikom.

Nadaljnji simptomi so osebnostne spremembe, hudo tresenje, mišična oslabelost ter utrujenost in napetost. Posledično se lahko pojavijo spastičnost in nistagmus (tresenje oči).Prizadeti so razmeroma pogosto utrujeni, trpijo zaradi depresije in notranjega nemira.

Diagnoza in potek bolezni

Med diagnozo zdravnik v glavnem posveča anamnezo ali bolje rečeno. nato opravi klinični pregled. Opis simptomov in opazovanje zdravnika sta običajno razloga, da zdravnik razmeroma hitro sumi, da bi lahko šlo za več atrofij sistema.

Predvsem kombinacije avtonomnih motenj, ki ponavadi spominjajo na Parkinsonove simptome, so jasen pokazatelj, da bolnik trpi za več atrofijo sistema. Vendar je treba opozoriti, da je večsistemska atrofija - zaradi podobnosti s Parkinsonovimi sindromi - razmeroma težko določiti. Tudi strokovnjaki imajo pogosto težave pri predani zavezanosti več atrofiji sistema.

Motnje avtonomne regulacije pacienta so večinoma obvezne. Mnogi simptomi se lahko pojavijo ali ne pojavijo, kar oteži diagnozo. Če dejansko obstajajo težki primeri, zaradi katerih zdravnik ne more biti prepričan, da je težava večkratna atrofija sistema, lahko slikovni testi pomagajo. Zdravnik se opira na računalniško tomografijo, magnetnoresonančno tomografijo ali IBZM-SPECT.

S pomočjo CT ali MRI je mogoče pregledati atrofirane možganske regije. IBZM-SPECT omogoča ugotavljanje, ali manjkajo kakšni dopaminski receptorji. Če zdravnik ni prepričan, bi morali ti slikovni postopki dokazati, da je prisotna več atrofija sistema.

Glede na medicinsko stroko avtonomne motnje avtonomnega živčnega sistema vključujejo telesne procese, ki jih človek zavestno ne ureja. Sem spadajo na primer regulacija krvnega tlaka, praznjenje mehurja, pa tudi spanje, požiranje in govorjenje. Ta področja lahko povzročijo težave zaradi atrofije več sistemov. Glavna težava bolezni je, da motnje v delovanju včasih vodijo v ostanke hrane v pljuča.

Posledično se razvije pljučnica ali aspiracijska pljučnica lahko sproži tudi potencialno življenjsko nevarno stanje. Številni bolniki, ki trpijo za večkratno atrofijo sistema, so že umrli zaradi aspiracijske pljučnice. Napredovanje bolezni atrofije več sistemov je običajno negativno; Še posebej v napredni fazi ni možnosti za ozdravitev ali preživetje atrofije več sistemov.

Zapleti

V prvi vrsti Shy-Dragerjev sindrom vodi v hude motnje koordinacije in koncentracije. Ti očitki zelo negativno vplivajo na kakovost življenja zadevne osebe in lahko vodijo do pomembnih omejitev v vsakdanjem življenju. Pojavi se lahko tudi paraliza ali motnje občutljivosti, ki jih pogosto spremljajo težave pri govoru ali požiranju.

Zaradi tega normalen vnos hrane in tekočin za bolnika ni več mogoč. Shy-Dragerjev sindrom lahko privede tudi do sprememb v zavesti in osebnosti, čeprav v hudih primerih prizadeti lahko popolnoma izgubijo zavest. Vodi tudi do trajne utrujenosti in utrujenosti.

Večina prizadetih se zdi napeta in trpijo zaradi tresenja in nemira. Pojavijo se lahko tudi psihološke pritožbe ali depresija. Shy-Dragerjev sindrom običajno zdravimo s pomočjo zdravil.

Ponavadi ni zapletov. Če običajna prehrana ni več mogoča, jo je treba sprejeti skozi želodčno cev. V nekaterih primerih pa sindrom Shy-Drager lahko vodi tudi v smrt.

Kdaj morate iti k zdravniku?

Za Shy-Dragerjev sindrom je vedno potrebno zdravljenje. Praviloma samozdravljenja ni mogoče, tako da je prizadeta oseba odvisna od zdravnikovega zdravljenja, tako da ni skrajšane življenjske dobe. Če bolnik trpi zaradi hudih čustvenih motenj, se je treba posvetovati z zdravnikom. Občutljivost v organih močno pade, tako da lahko pride tudi do paralize ali težav z jezikom.

Simptomi pri požiranju lahko kažejo tudi na sindrom Shy-Dragerja in ga vsekakor mora pregledati in zdraviti zdravnik. Številni prizadeti se zaradi bolezni pojavijo utrujeni in potlačeni in trpijo zaradi mišične oslabelosti ali močnega tresenja. Poleg tega lahko depresija ali notranji nemir kažeta tudi na Shy-Dragerjev sindrom, zato ga mora pregledati in zdraviti tudi zdravnik.

Prvo diagnozo Shy-Dragerjevega sindroma lahko postavi družinski zdravnik. Za nadaljnje zdravljenje pa je potreben obisk specialista. Splošno ni mogoče predvideti, ali lahko pride do popolnega ozdravljenja.

Terapija in zdravljenje

Terapija je večplastna, je individualno prilagojena in se izkaže za precej težko - saj je večsistemska atrofija lahko različna. Približno tretjina prizadetih se dejansko odzove na terapijo. Zdravniki se v glavnem zatečejo k terapiji L-Dopa, ki jo uporabljajo tudi pri Parkinsonovih bolnikih. Vendar pa ta terapija pomaga le določeno časovno obdobje. Pogosto se predpisuje tudi amantadin; to je zdravilo, ki naj bi pomagalo bolnikom z motnjami gibanja.

Zdravnik mora vse znane avtonomne motnje zdraviti simptomatsko. Pomembno je, da bolnik pije dovolj tekočine ali mu daje zdravila za krvni tlak, saj prizadeti ne trpijo samo zaradi motenj zaradi praznjenja, ampak včasih tudi zaradi zelo nizkega krvnega tlaka. Če je zdravnik že diagnosticiral depresijo, ki se je pojavila zaradi atrofije več sistemov, jo mora tudi zdraviti.

V mnogih primerih se pojavi tudi inkontinenca; tudi to se zdravi simptomatsko. Da bi olajšali bolnikovo trpljenje, če je bolezen že dosegla napredno stopnjo, se vstavi nazogastrična cev ali pacient prezrači s pomočjo dihalne maske. Do zdaj ni bilo obravnava vzrokov; Trenutno pa se izvajajo raziskave terapije, ki se ukvarja predvsem z dajanjem imunoglobulinov. Terapija temelji na lajšanju simptomov, ne reševanju vzroka.

Tu lahko najdete svoja zdravila

➔ Zdravila proti bolečinam

preprečevanje

Ker do zdaj ni znan noben vzrok, trenutno ni možnosti preventivnih ukrepov.

Porodna oskrba

Pri sindromu Shy-Drager imajo prizadeti v večini primerov zelo malo ukrepov in možnosti nadaljnje oskrbe. Zato se mora prizadeta oseba v zgodnji fazi posvetovati z zdravnikom, da v nadaljnjem poteku ne bo nobenih pritožb ali zapletov, kar bi lahko še naprej negativno vplivalo na kakovost življenja zadevne osebe.

Ker gre za genetsko bolezen, popolnega ozdravljenja ni. Če pa mora zadevna oseba v prvi vrsti opraviti genetsko testiranje in svetovanje, da bi preprečila ponovitev pojava Shy-Dragerjevega sindroma pri svojih potomcih. Številne simptome je mogoče ublažiti in omejiti razmeroma dobro z jemanjem različnih zdravil.

Za pravilno omejevanje simptomov je treba vedno upoštevati reden vnos in pravilen odmerek. Če imate kakršna koli vprašanja ali neželene učinke, se morate najprej posvetovati z zdravnikom. Poleg tega so redni pregledi zelo pomembni skozi celotno življenje prizadete osebe, da bi odkrili druge telesne poškodbe v zgodnji fazi. V nekaterih primerih sindrom Shy-Drager tudi zmanjša življenjsko dobo prizadetih.

To lahko storite sami

Vzroki Shy-Dragerjevega sindroma žal še vedno niso znani. Zato ozdravitev ali upočasnitev bolezni trenutno ni mogoča. Življenje s sindromom Shy-Drager pomeni dovoljenje in uporabo prilagojenih pripomočkov, ko se ustrezne omejitve povečajo. Treba je izboljšati telesno neusklajenost, tresenje in mišično oslabelost ter jih spremljati s fizioterapevtskimi tretmaji.

Nega pripomočkov za nego, ki se uporabljajo za premikanje, lahko v določenem obdobju omogoči in spodbuja sodelovanje v družbenem življenju. Vse večje jezikovne omejitve je treba izboljšati ali ohraniti stabilne, kolikor je mogoče, s spremljajočimi tretmaji logopedske obravnave. To pomeni, da komunikacija z omejitvami ostaja nekaj časa mogoča.

Glede na nemir in depresijo se gibanje in lahke športne aktivnosti seveda priporočajo v okviru pacientovih možnosti. V tem okviru je treba uporabiti tudi delovno terapijo in delovno terapevtske ukrepe, kot so glasbena terapija, dišavna terapija, aromaterapija in Snoezelen.

Ker bolnik v poznejši fazi ni več sposoben zaužiti hrane in tekočine, so nujne vsakodnevne pripomočke z izročilnimi materiali. O spremembah zavesti in osebnosti kot celote je treba razpravljati s pacientovim neposrednim okoljem. To je edini način, da se ustrezno odzovemo na vedenja, ki sprožijo nerazumevanje.