Kot Sheehanov sindrom (HVL nekroza) označuje pomanjkanje ACTH. Sprožijo jo zdravila ali sprememba sprednje hipofize in je zdaj zlahka zdravljiva.
Kaj je Sheehanov sindrom?
Sheehanov sindrom vedno zahteva zdravljenje zdravnika. Šele z zgodnjim odkrivanjem in zdravljenjem simptomov je mogoče nadaljnje zaplete omejiti ali popolnoma preprečiti.© designua - stock.adobe.com
Sheehanov sindrom je funkcionalna odpoved sprednje hipofize, ki se običajno pojavi po porodu. Vzrok je velika izguba krvi in posledična smrt celic.
Tudi druga stanja šoka, kot so opekline, lahko privedejo do nekroze HVL. Sindrom je mogoče jasno diagnosticirati na podlagi različnih simptomov. Zdravljenje je možno tudi po zaslugi sodobnih medicinskih tehnik.
Sprednji reženj hipofize pogosto okreva sam. Sheehanovega sindroma običajno ni mogoče preprečiti. Vendar lahko hemofiliaki sprejmejo ustrezne varnostne ukrepe, da se izognejo čezmerni izgubi krvi in s tem povezanim šokom.
vzroki
Sheehanov sindrom povzroča velika izguba krvi s hipovolemičnim šokom. To vodi do manjše krvavitve in nekoliko kasneje do ishemične nekroze sprednje hipofize. Natančen vzrok šoka se lahko zelo razlikuje.
Sindrom se običajno pojavi kot posledica poroda, saj je izguba krvi tam še posebej velika. Poškodbe, ki povzročajo veliko izgubo krvi, vodijo tudi v nekrozo. To so lahko opekline, hudi poseki in podobne stvari. Toda akutna bolezen je ponavadi posledica poroda.
Krvavitev neposredno na sprednji hipofizi lahko sproži tudi Sheehanov sindrom. Lahko je posledica poškodbe glave, prizadeti pa je pogosto ne opazijo. Šele kadar se pojavijo glavoboli in hormonske težave, lahko prizadeti posežejo. Kirurgija je učinkovit način za odstranjevanje krvavitev in lajšanje nelagodja.
Simptomi, tegobe in znaki
Sheehan sindrom se pojavi predvsem po zapletenem rojstvu otroka z veliko izgubo krvi od matere. Pojavijo se naslednji simptomi: Po odpovedi prednjega režnja hipofize ni penetracije mleka (agalaktoreja), saj prolaktina ni več.
Nadaljnji simptomi so pomanjkanje menstruacije (sekundarna amenoreja) zaradi izgube hormona folikle stimulirajočega hormona (FSH) in luteinizirajočega hormona (LH), neaktivna ščitnica (hipotiroidizem), nenormalno povečan iztok urina (poliurija) in nenormalno povečana žeja (polidipsija), nagnjenost k nizkemu krvnemu sladkorju (hipoglikemija) zaradi izgube rastnega hormona in pomanjkanja adrenokortikotropina (hormona, ki je odgovoren tudi za rast).
Pojavi se lahko tudi sekundarno izpadanje las na telesu, pomanjkanje spolne želje (izguba libida), bledica kože (hipopigmentacija) zaradi pomanjkanja hormona, ki stimulira melanocite in v redkih primerih med kratko rastjo. Pri Sheehanovem sindromu je zadnji del hipofize deloma ali v celoti omejen v svoji funkciji, zato številnih potrebnih hormonov ni mogoče proizvesti.
Pred diagnozo so bolniki pogosto apatični, ravnodušni in omejeni v svojih življenjskih razmerah. V redkih primerih lahko Sheehanov sindrom vodi tudi do sekundarne nadledvične insuficience.
Diagnoza in potek
Čeprav je Sheehanov sindrom resno stanje, ga je težko diagnosticirati. Pogosto se zgodi leta pozneje, lahko pa tudi v obdobju po porodu. Jasen znak je izguba dlak na sekundarnem telesu.
Tudi pomanjkanje spolne želje in bledica kože sta lahko simptoma. Prav tako odsotnost penetracije mleka. Običajno je to prvi simptom, ki ga sproži izguba prolaktina. Izguba hormonov FSH in LH, ki sta povezana z nekrozo sprednje hipofize, vodi v odsotnost menstruacije. Pogost simptom je tudi premalo ščitnica. Nagnjenost k hipoglikemiji je lahko tudi indikacija.
Najbolj jasen znak pa je nelagodje okoli oči. Če se po porodu pojavijo motnje vida, sumimo na Sheehanov sindrom.Razlog za to je potek očesnega živca, ki se nahaja v neposredni bližini hipofize. Motnje očesne mobilnosti so tudi znani simptomi.
Natančno diagnozo postavi zdravnik. Ta bo opravil krvne preiskave, ugotovil prejšnjo anamnezo in izključil druge bolezni kot vzrok. Diagnozo lahko nato postavimo razmeroma hitro.
Potek Sheehanovega sindroma je lahko zelo različen. V nekaterih primerih si bo poškodovano območje opomoglo. V drugih primerih lahko pomanjkanje povzroči resne motnje ali celo komo. Zgodnje zdravljenje je zato nujno.
Zapleti
Zapleti in pritožbe Sheehanovega sindroma so zelo odvisni od njegove resnosti, tako da običajno ni mogoče predvideti splošnega poteka. Prizadetci trpijo predvsem zaradi pomanjkanja uhajanja mleka, če je bila bolnica noseča. To lahko privede do motenj rasti pri otroku, zaradi česar lahko pomanjkanje uhajanja mleka nadomesti z drugimi izdelki.
Menstruacija negativno vpliva tudi zaradi Sheehanovega sindroma, tako da se lahko krvavitev popolnoma ustavi. Prizadeti še naprej trpijo zaradi izrazito premalo ščitnice, kar negativno vpliva na zdravje. Pojavijo se izpadanje las in spolna averzija. Spolne motnje lahko zelo negativno vplivajo na odnos s partnerjem in morebiti vodijo do socialnih pritožb.
V mnogih primerih je bolnikova koža zelo bleda. Če se Sheehan sindrom pojavi v otroštvu, pogosto vodi do kratke starosti. Sheehanov sindrom lahko praviloma zdravimo relativno enostavno z dajanjem hormonov. Posebnih zapletov ni in v večini primerov bolezen napreduje pozitivno. Pričakovana življenjska doba prizadetih običajno ne vpliva negativno na sindrom.
Kdaj morate iti k zdravniku?
Sheehanov sindrom vedno zahteva zdravljenje zdravnika. Šele z zgodnjim odkrivanjem in zdravljenjem simptomov je mogoče nadaljnje zaplete omejiti ali popolnoma preprečiti. Prej je prepoznan Sheehan sindrom, boljši je nadaljnji potek te bolezni. Potem se je treba posvetovati z zdravnikom, če zadevna oseba trpi zaradi pomanjkljive ščitnice. To se ponavadi manifestira z različnimi pritožbami in simptomi, zato jih mora vedno zdraviti zdravnik. Vztrajna hipoglikemija ali zelo počasna rast pri otrocih lahko kaže tudi na bolezen in jo mora pregledati tudi zdravnik.
Nezadostnost ali drugi simptomi ledvic pogosto kažejo na Sheehanov sindrom in jih je treba raziskati, če se pojavijo v daljšem časovnem obdobju in ne minejo sami. Pri Sheehan sindromu običajno ne pride do samozdravljenja. Sheehanov sindrom lahko prepozna splošni zdravnik. Nadaljnje zdravljenje pa je odvisno od natančnih simptomov in ga nato opravi specialist.
Zdravljenje in potek
Ko je diagnoza jasno postavljena s pomočjo krvnega testa, lahko Sheehanov sindrom učinkovito zdravimo. Pomemben steber terapije je preskrba manjkajočih hormonov. To dosežemo z dodajanjem različnih pripravkov.
Poleg tega je treba zdraviti že nastale zaplete, kar lahko včasih traja veliko časa. Hormonske spremembe lahko povzročijo tudi psihološke težave, ki otežujejo zdravljenje. Nato je treba pacienta napotiti k psihiatru. V večini primerov pa zadostuje oskrba manjkajočih hormonov, da se povrne normalno stanje.
Sheehanov sindrom se lahko reši tudi kirurško. Nevrokirurgija lahko prinese olajšanje, še posebej, če je poškodovana hipofiza. Operacija se izvaja skozi nos in je zelo obetavna.
preprečevanje
Ker je Sheehan sindrom običajno posledica nenadne izgube krvi, je težko preprečiti. Vendar pa je mogoče natančno spremljati porod in zlasti delovanje prednje hipofize, da se že od začetka prepreči nekroza. V primeru nesreče to seveda ni mogoče.
Če pa se prvi simptomi prepoznajo zgodaj, je sindrom mogoče diagnosticirati, preden je tkivo popolnoma umrlo. Nato je pogosto mogoče obnoviti funkcijo s terapijo. Končno, če padete na glavo, bi morali videti zdravnika. Z slikanjem z magnetno resonanco lahko poškodbe hipofize odkrijemo v zgodnji fazi in jih nato zdravimo. To vsaj preprečuje sekundarne bolezni.
Porodna oskrba
Pri Sheehanovem sindromu ima pacient običajno le zelo omejene in zelo malo neposrednih nadaljnjih ukrepov. Prizadeta oseba naj se zato ob prvih simptomih in znakih bolezni v idealnem primeru posvetuje z zdravnikom, da prepreči pojav drugih pritožb in zapletov. Prej ko se posvetujemo z zdravnikom, boljši bo običajno nadaljnji potek bolezni.
Ker je Sheehanov sindrom genetsko stanje, ga ponavadi ni mogoče popolnoma ozdraviti. Če si želi, da bi zadevna oseba imela otroka, bi morala opraviti genetski pregled in svetovanje, da se prepreči ponovitev sindroma pri otrocih.
V večini primerov so prizadeti s Sheehan sindromom odvisni od vnosa različnih zdravil, ki lahko simptome omejijo. Vedno je pomembno, da ga jemljete redno in uporabljate pravilen odmerek, da ublažite simptome. Najprej se posvetujte z zdravnikom, če je kaj nejasnega ali če imate kakršna koli vprašanja. Sama bolezen ne omejuje življenjske dobe pacienta.
To lahko storite sami
Za zdravljenje Sheehanovega sindroma se uporabljajo posebni pripravki, ki nadomeščajo manjkajoče hormone. V okviru samopomoči gre tudi za upoštevanje kasnejših zapletov. To so pogosto psihološki očitki, ki so tesno povezani s samo terapijo in bolnika bremenijo.
Usmerjena terapija s psihiatrom pomaga prizadetim pri soočanju s svojim položajem. Vleče se lahko v daljšem časovnem obdobju in poveča bolnikovo samozavest. Obenem morajo prizadeti opazovati svoje telo, da bi lahko že zgodaj prepoznali vse spremembe. Na ta način se je mogoče izogniti resnim nesrečam ali padcem.
Takšnim situacijam se lahko izognemo z rednim jemanjem predpisanih hormonov. To terapijo z zdravili je mogoče enostavno vključiti v vsakodnevne naloge. To zagotavlja normalne telesne funkcije, prizadeti pa lahko vodijo normalno življenje. V pomoč je tudi dober stik z zdravnikom, saj se morajo bolniki v primeru že znanih težav ali na novo pojavljenih težav kratek čas dogovoriti za termin. Na ta način se lahko v zgodnji fazi izognemo hujšim posledicam.