Pubertetna tarda

A Pubertetna tarda kaže na zapozneli razvoj pri deklicah ali dečkih skozi puberteto. Za to so lahko različni razlogi. Pogosto pride do ustavne zamude pri razvoju, ki se je že pojavila pri starših.

Kaj je značilno za pubertetno tardo?

Pubertetna tarda pomeni zapozneli začetek ali upočasnjen razvoj pubertete. Včasih je puberteta popolnoma odsotna. Prizadenejo lahko tako deklice kot fantje. Po definiciji je pubertetna tarda prisotna, če se puberteta še ni začela pri deklicah, starih 13,5 let, in pri dečkih pri 14 letih, če je med začetkom in stopnjo Tannerja P5 G5 minilo več kot pet let. ali če v puberteti razvoj miruje že več kot 18 mesecev.

Po Tannerjevem mnenju je pubertetni razvoj razdeljen na posamezne stopnje. Določajo različne stopnje razvoja primarnih in sekundarnih spolnih značilnosti. Sem spadajo ženske dojke, ženske in moške spolovila ter sramne dlake. Pubertetna tarda nima enega samega vzroka. Običajno razvoj nastane kasneje. V redkejših primerih pa obstaja osnovna bolezen.

vzroki

Razlogov za pubertetno tardo je veliko. Običajno obstaja ustavna pubertetna tarda. Zamuda pri razvoju tukaj je posledica narave sistema. Pogosto ima eden ali oba starša tudi mladostniške razvojne zamude. Pozni razvoj je povezan tudi z zapoznelim zorenjem okostja. Puberteta se nato nadaljuje normalno, višina pa je običajno v spodnjem normalnem območju. Ustavna pubertetna tarda ni patološka, ​​ampak le značilnost genske raznolikosti.

Pubertetna tarda je lahko tudi posledica patoloških procesov. Veliko število kroničnih bolezni povzroča motnje v rasti okostja. Sem spadajo na primer Crohnova bolezen, cistična fibroza ali diabetes mellitus. Toda podhranjenost vodi tudi do zapoznele pubertete. Poleg tega duševne bolezni, kot je depresija, vplivajo tudi na pubertalni razvoj.

Primarne funkcionalne motnje spolnih žlez pogosto povzročijo hipogonadizem z zmanjšano proizvodnjo spolnih hormonov. To so lahko genetske narave, kot sta Ulrich-Turnerjev sindrom pri deklicah ali Klinefelterjev sindrom pri dečkih. Vnetje testisov ali jajčnikov vodi tudi do zmanjšane sinteze spolnih hormonov. Sekundarne funkcionalne motnje spolnih žlez nastanejo zaradi odpovedi pomembnih sproščajočih hormonov, ki spodbujajo tvorbo spolnih hormonov.

To je bolezen hipofize. Terciarno disfunkcijo spolnih žlez povzročajo bolezni hipotalamusa. Zaradi pomanjkanja receptorjev za testosteron spolnega hormona se primarne in sekundarne moške spolne značilnosti ne razvijejo kljub normalni koncentraciji testosterona v telesu. Kljub moškemu genotipu ima prizadeti fenotip ženske. Puberteta ne poteka.

Simptomi, tegobe in znaki

Pubertetna tarda se kaže kot zapozneli začetek pubertete ali upočasnjen razvoj pubertete. Včasih se puberteta sploh ne zgodi. Menstruacija (menarhe) pri deklicah, rast sramnih dlak (pubarche) in razvoj dojk (thelarche) se začne pozno. Dečki doživljajo zamude pri rasti testisov in penisa.

Na splošno se zrelost okostja zamuja. Potek pubertetne rasti običajno ne poteka. Zato se telesna velikost razlikuje od velikosti mladih iste starosti. V redkih primerih se epifizne plošče zaprejo z zamudo, kar ima za posledico visok stas. Zakasnjen razvoj pubertete lahko občasno povzroči psihične težave. Dodatni simptomi se lahko razlikujejo glede na osnovno stanje.

Diagnoza in potek bolezni

Za diagnozo se pubertetna tarda dokumentira z uporabo faz pubertete po Tannerju. V anamnezi je mogoče razlikovati med ustavnimi in bolezenskimi vzroki. Če se pubertetna tarda pogosteje pojavlja v družini in sorodnikih, se lahko domneva, da obstaja ustavni vzrok. Z laboratorijskimi preiskavami se določijo androgeni, estrogeni, gonadotropini LH in FSH ter prolaktin v krvi.

Določitev gonadotropinov lahko razlikuje med primarno in sekundarno ali terciarno disfunkcijo gonade. MRI se uporablja za oceno intracerebralnih procesov pri sekundarni in terciarni disfunkciji. Določitev zrelosti okostja in starosti kosti sta tudi del diagnoze zapoznelega pubertetskega razvoja. Razvoj notranjih ženskih spolovil sledi z ultrazvočnimi pregledi.

Zapleti

Ker je pubertetna tarda večinoma simptom osnovnega zdravstvenega stanja, jo pogosto spremljajo zapleti zaradi teh motenj. Počasen začetek pubertete običajno ni vzrok za poslabšanje zdravja. To še posebej velja, če so glavni vzroki kronične bolezni, kot so Crohnova bolezen, cistična fibroza, diabetes mellitus, depresija ali podhranjenost.

Toda tudi pri endokrinih motnjah, med katerimi so nekatere prirojene ali z adenomi hipofize, pa tudi z vnetji, krvavitvami in malignimi tumorji centralnega živčnega sistema, se lahko pojavijo resni zapleti, ki jih ne povzročajo pubertetna tarda, temveč dejanske bolezni. Toda celo pubertetno tardo, za katero je značilen le neškodljiv pozni ustavni razvoj, je treba nujno zdraviti s hormoni.

V nasprotnem primeru bo prišlo do zamika skeletne zrelosti. Potek pubertetske rasti se ne pojavi, tako da obstajajo razlike v velikosti telesa v primerjavi z normalno populacijo. V nekaterih primerih je celo mogoče, da se epifizne plošče zaprejo prepozno, kar ima za posledico izjemno visoko rast. Poleg tega lahko odložen začetek pubertete pri nekaterih ljudeh povzroči resne psihološke težave.

Možen je razvoj depresije do samomorilnega tveganja ali socialne izolacije. Opažene so tudi druge motnje v duševnem razvoju. Praviloma naj bi hormonska terapija prinesla dobre rezultate s poznim ustavnim razvojem. Če pa je pri dečkih odpornost na androgene receptorje, tudi hormonsko zdravljenje s testosteronom ne more začeti pubertete.

Kdaj morate iti k zdravniku?

Pubertetno tardo mora vedno zdraviti zdravnik. S to boleznijo običajno ni samozdravljenja in v večini primerov pride tudi do občutnega poslabšanja splošnega stanja prizadete osebe, če se zdravljenje ne začne. Čim prej se zdravi tarda v puberteti, tem boljše so možnosti za pozitiven potek bolezni. Če se razvoj pubertete močno zavleče, se je treba posvetovati z zdravnikom. Pri deklicah se to lahko manifestira s pomanjkanjem menstrualne krvavitve, pri dečkih pa skozi znatno zakasnjeno rast testisov in penisa.

Prav tako visok stas pogosto kaže na pubertetno tardo in jo je treba vedno zdraviti zgodaj. Ker pa je za pubertetno tardo običajno kriva druga bolezen, je treba najprej zdraviti osnovno bolezen. Praviloma je s to boleznijo mogoče opaziti pediater ali splošni zdravnik. Vendar pa nadaljnje zdravljenje izvaja specialist.

Zdravljenje in terapija

Terapija za pubertetno tardo je odvisna od osnovne bolezni. Če obstaja ustavna pubertetna tarda, zdravljenje običajno ni potrebno, ker se puberteta zavleče, vendar nastopi sama. Za tumorje se uporabljajo kirurški, radioterapevtski ali kemoterapevtski ukrepi. Hormonsko nadomestno zdravljenje s testosteronom pri dečkih in estrogeni ali gestageni pri deklicah lahko navadno sproži puberteto hitro.

Dečki ponavadi dobijo intramuskularne injekcije testosterona v obliki depotnih pripravkov od 13. leta dalje. V primeru odpornosti na androgene receptorje pa je to zdravljenje neučinkovito. Dekleta se lahko zdravijo z estrogenimi pripravki z majhnimi odmerki od 12. leta dalje. Kombinacija estrogenov in gestagenov je podana kasneje.

V nekaterih primerih je za preprečevanje možnih simptomov pomanjkanja, kot je izguba kosti (osteoporoza), potrebna doživljenjska zamenjava hormonov. Vendar pa morajo hormonsko terapijo spremljati izkušeni endokrinologi, da se izognemo stranskim učinkom, kot so prekomerno povečanje telesne teže, nihanje razpoloženja, fizične spremembe ali celo razvoj raka.

preprečevanje

Ni znanih ukrepov za preprečevanje pubertetne tarde. V večini primerov se zamuda v pubertalnem razvoju pojavi ne glede na življenjski slog. V industrializiranih državah podhranjenost ni več vzrok. Vpliv nepravilne prehrane na razvoj pubertete je treba še raziskati.

Porodna oskrba

Nadaljnja nega po uspešnem zdravljenju pubertetne tarde je odvisna od osnovnih bolezni. Ker mnogi prizadeti sami ne proizvajajo dovolj spolnih hormonov niti po zdravljenju pubertetske tarde, bo morda potrebno jemati hormone v starosti ali vsaj do starosti domnevnega začetka menopavze. To je še posebej pomembno, ker lahko pomanjkanje spolnih hormonov zmanjša plodnost in spodbudi razvoj resnih kostnih bolezni, kot je osteoporoza.

Redni obiski zdravnika z vzorci krvi so potrebni za preverjanje ravni hormonov v telesu. Če je bil tumor vzrok za pubertetno tardo, so potrebni redni pregledi tudi po odstranitvi, da bi ugotovili, ali se tumor v zgodnji fazi ponovno razvija. Če pa je bilo to v celoti odpravljeno, nadaljnje spremljanje ni potrebno.

Če je bila bolezen s spremljajočim hujšanjem, kot je anoreksija, vzrok za pubertetno tardo, so potrebni tudi redni pregledi s strani zdravnika, da se v zgodnji fazi odkrije in prepreči morebitna izguba teže. Poleg tega bi si morali aktivno prizadevati za vzdrževanje normalne teže s spremembo prehrane (veliko ogljikovih hidratov, beljakovin in maščob). Tu lahko pomaga tudi uporaba prehranskih dopolnil. O ustrezni dolgotrajni terapiji je treba podrobno razpravljati z zdravnikom.

To lahko storite sami

Če otrok ne kaže znakov začetka pubertete v mladostništvo, se priporoča zdravnik. Če je puberteta tarda, lahko zgodnje hormonsko zdravljenje sproži pubertetni proces in prepreči dolgotrajne telesne in čustvene težave. Poleg tega stanje pogosto temelji na bolezni, ki jo je treba razjasniti in zdraviti. Če obstaja sum, se je zato treba posvetovati z zdravnikom.

Če obstajajo drugi simptomi, kot sta slabo počutje ali bolečina, je vzrok lahko tumor ali druga bolezen. Starši morajo takoj poklicati strokovnjaka in se z njimi pogovoriti o nadaljnjih ukrepih. Ciljna samopomoč je možna s spremembo prehrane in vključitvijo športa v vsakdanje življenje. Tako lahko uravnavate hormonsko ravnovesje in s tem prispevate k začetku pubertete. Starši naj se tudi veliko pogovarjajo z zadevnim otrokom in razložijo vzroke pubertetne tarde. Podpora družine in prijateljev je še posebej pomembna, ko se puberteta zavleče.

Ko se začne zdravljenje z zdravili, je treba upoštevati možne neželene učinke in interakcije. Nadaljnji ukrepi samopomoči običajno niso potrebni, saj se puberteta po obsežni terapiji z zdravili običajno začne samostojno.