Pleksusni papiloma

The Pleksusni papiloma je redek benigni možganski tumor, ki ga povzroči venski pleksus, ki obdaja možganske ventrikle (Choroidni pleksus) ugasne. Pleksusni papilomi prizadenejo predvsem malčke in otroke, mlajše od 12 let. Nezdravljeni tumorji lahko povzročijo hudo odpoved določenih možganskih področij in nastanek hidrocefalusa zaradi povečanega kopičenja cerebralne tekočine (likvorja). Prognoza po kirurški odstranitvi je dobra.

Kaj je papiloma pleksusa?

Zlasti pri majhnih otrocih, za katere je težko pravilno razvrstiti nespecifične simptome, nezdravljeni v napredni fazi lahko privedejo do nastanka hidrocefalusa.
© Sergey Nivens - stock.adobe.com

Redki benigni (benigni) papilomi pleksusa se razvijejo na venskem pleksusu, ki zajema posamezne možganske preddvore za oskrbo in odstranjevanje. Če se ne zdravi, se postopoma ovira živčna tekočina (likvor), ki kroži med ventrikli in se nenehno izmenjuje, predvsem pa lahko moteno drenaža s konstantno hitrostjo proizvodnje likvorja povzroči zvišan intrakranialni tlak z ustreznimi simptomi.

Poleg tega prostor, ki ga zahteva papiloma pleksusa, pritiska na določena področja možganov in vodi do simptomov, vključno s funkcionalno odpovedjo. Še posebej so prizadeti dojenčki, mlajši od 2 let, in otroci do 12. leta starosti, enako prizadeti so tudi deklice in dečki. Papiloma pleksusa je mogoče kirurško odstraniti z dobro poznejšo prognozo. Papiloma benignega pleksusa je v nasprotju s tumorjem malignega pleksusa, ki se ponavadi ponovi tudi po kirurški odstranitvi.

vzroki

Relativna redkost papiloma pleksusa ali pleksusnega karcinoma doslej ni pokazala nobenih statističnih nepravilnosti glede možnih sprožilnih dejavnikov za njihov razvoj. Raziskave tumorjev na tem področju niso dobro napredovale, ker očitno ni jasnih izhodišč. Občasno se poskušajo kriviti nekatere mutacije genov.

Na primer, z malo uspeha so bili poskusi povezati pleksus pleksusa z Aicardijevim sindromom ali sindromom Li-Fraumeni. Aicardijev sindrom je dedna bolezen, povezana z X, ki privede do neželenih gibanj v možganih in avtosomni prevladujoči, tj. Sindrom Li-Fraumeni, ki je značilno za spol, privede do velike verjetnosti, da bodo prizadeti razvili več tumorjev v mladosti zboleti.

Drugi raziskovalni pristop je bil poskus pripisovanja papiloma ali karcinoma pleksusa nekaterim virusnim okužbam. Tudi ta pristop ni prinesel zanesljivih ugotovitev. Kot zaključek lahko navedemo, da znanstvenih dokazov o vzrokih papiloma pleksusa ali karcinoma še ni.

Simptomi, težave in znaki

Lokacija papiloma pleksusa na enem ali več možganskih prekata pomeni, da se simptomi, ki so sprva nespecifični, vendar kljub temu značilni, pojavijo v zgodnji fazi tumorja. Predvsem papiloma zaradi svoje prostornine ovira prekrvavitev ali odtok likvorja. Hkrati papilomsko tkivo proizvaja tudi dodatno možgansko vodo, tako da priliv in odtok likvorja nista več v medsebojni harmoniji.

Sprva pride do zvišanja intrakranialnega tlaka, kar vodi v nespecifične simptome glavobola, slabosti in bruhanja, napadov in razdražljivosti. Zlasti pri majhnih otrocih, za katere je težko pravilno razvrstiti nespecifične simptome, nezdravljeni v napredni fazi lahko privedejo do nastanka hidrocefalusa.

Neposredni pritisk, ki ga papiloma pleksusa izvaja na okoliško možgansko območje, lahko privede tudi do nevronskih funkcionalnih motenj, ki povzročajo motnje ali okvare določenih motoričnih in / ali senzoričnih sposobnosti.

Diagnoza in potek bolezni

Če se pojavijo zgoraj opisani nespecifični simptomi, ki jih ni mogoče pripisati določeni bolezni, obstaja sum na nevrološko bolezen v možganih. Medtem ko elektroenkofalogram (EEG) kaže prve znake, ali in kje je možganski tumor morda prisoten, slikovne metode računalniške tomografije (CT) in slikanje z magnetno resonanco (MRI) omogočajo natančnejše navedbe.

Težišče diagnostike se preusmeri iz CT na MRT, ker mehke strukture bolj jasno upodabljajo MRT. MRI lahko da dobro sliko papiloma pleksusa. Tkivo tumorja izstopa kot homogena masa s cvetačno strukturo. Analiza CSF lahko zagotovi informacije o tem, ali gre za vnetje živcev, ki je privedlo do simptomov.

Biopsija z naknadnim subtilnim pregledom lahko zagotavlja končno gotovost, ali je tumor benigni ali maligni. Na koncu je edina učinkovita možnost zdravljenja popolna kirurška odstranitev tumorja.

Zapleti

Pri papilomu pleksusa običajno nastanejo zapleti le, če bolezni ne zdravimo. V tem primeru ne pride do samozdravljenja, tako da je potrebna kirurška odstranitev tumorja. Če tumorja ne odstranimo, lahko povzroči visok tlak v možganih in različna področja možganov ne uspejo. To pomeni, da prizadeti običajno trpijo zaradi ohromelosti in drugih motoričnih motenj.

Visok pritisk v možganih vodi tudi do močnih glavobolov in ne redko do bruhanja in slabosti. Prizadene tudi trpijo zaradi krčev in znatno povečane razdražljivosti. Če se voda ne odstrani iz možganov, lahko nastane tudi skozi papiloma pleksusa. Brez zdravljenja so možgani nepovratno poškodovani zaradi papiloma pleksusa.

Zdravljenje običajno ni povezano s kakšnimi posebnimi zapleti. Tumor je mogoče odstraniti z operacijo. Običajno ni drugih pritožb. Prizadeti se bodo morda morali zanašati na obsevalno terapijo. Uspešno zdravljenje ne vpliva na življenjsko dobo pacienta.

Kdaj morate iti k zdravniku?

Ker je papiloma pleksusa tumor, ga mora vedno pregledati in zdraviti zdravnik. Ta bolezen se ne zdravi in ​​zadevna oseba običajno umre, če je v možganih več zadrževanja vode. Zgodnja diagnoza in zdravljenje papiloma pleksusa zelo pozitivno vpliva na nadaljnji potek te bolezni in lahko prepreči zaplete.

Če se papiloma pleksusa razvije, se zdravnik posvetuje z zdravnikom, če se na glavi zadevne osebe razvije kepica. Bolniki trpijo zaradi glavobola in slabosti, čeprav se ti simptomi pojavijo brez posebnega razloga in ne minejo sami. Tudi protibolečinska zdravila ne lajšajo bolečine. Glava vode kaže tudi na papiloma pleksusa in ga mora vedno pregledati zdravnik. V nadaljnjem poteku so tudi motorične okvare, ki kažejo tudi na možganski tumor.

Pregled in diagnoza se običajno opravi s pomočjo MRI. Vendar se nadaljnje zdravljenje izvaja v bolnišnici s pomočjo operacije. Ali bo papiloma pleksusa zmanjšal življenjsko dobo pacienta, na splošno ni mogoče predvideti.

Terapija in zdravljenje

Ker papiloksa pleksusa ni mogoče ubiti z zdravili ali drugimi sredstvi, če je diagnoza jasna, je edina učinkovita možnost zdravljenja popolna kirurška odstranitev papiloma. Le v nekaj primerih lahko z umetno drenažo CSF, ki zniža intrakranialni tlak, dosežemo znatno ublažitev simptomov.

Specializirani centri lahko tumorjo čim bolj nežno odstranijo z mikrokirurškimi sredstvi ali endoskopsko. Cilj je ponovno omogočiti kroženje možganske vode s ponovnim odpiranjem možnih odtokov. Med operacijo se za povečanje varnosti in zaščite tkiv uporabljajo tako imenovane nevronavigacijske in slikovne metode, ki omogočajo stalno spremljanje kirurškega posega.

Med strokovnjaki ni soglasja, ali je pooperativno nadaljevanje zdravljenja z radioterapijo potrebno in koristno.

preprečevanje

Ker niso znani jasni sprožilni dejavniki za razvoj papiloma pleksusa in tudi virusnih bolezni ali genetskih nagnjenj ni mogoče dokazati kot povzročiteljev, ni preventivnih ukrepov, ki bi preprečili, da bi se tumor razvil.

Ker so malčki in otroci, mlajši od 12 let, večinoma prizadeti, je treba nevrološko razjasniti tudi vztrajne in ponavljajoče se simptome, kot so glavobol, slabo počutje in morebitne osebnostne spremembe, ki jih ni mogoče pripisati drugim boleznim.

Porodna oskrba

V večini primerov imajo prizadeti le nekaj omejenih ali omejenih neposrednih nadaljnjih ukrepov za papiloma pleksusa. Zato se mora prizadeta oseba ob prvih simptomih ali znakih bolezni posvetovati z zdravnikom, da prepreči, da bi se pojavili nadaljnji simptomi ali zapleti. Ne more se zdraviti sam, zato je zdravljenje s strani zdravnika vedno potrebno.

V večini primerov so prizadeti odvisni od operacije. Otrok naj se nato sprosti in počiva. Izogibati se je treba izmučanju ali stresnim telesnim aktivnostim, da ne bi po nepotrebnem obremenili telesa. Tudi po uspešnem postopku so potrebni redni pregledi in pregledi pri zdravniku, da se v zgodnji fazi prepoznajo in odstranijo nadaljnji tumorji.

Otroke morajo med terapijo podpirati zlasti starši in sorodniki. To lahko prepreči tudi morebitne psihološke vznemirjenja ali depresije. Če papiloks pleksusa prepoznamo zgodaj in ga pravilno zdravimo, prizadeta oseba ponavadi nima zmanjšane življenjske dobe.

To lahko storite sami

Papiloma pleksusa se pojavlja pri otrocih in majhnih otrocih. Seveda niso dovolj sposobni sprejeti ukrepov samopomoči, ki bi povzročili ozdravitev. Zato so pravni skrbniki, sorodniki ali osebe, ki so jim blizu, iz družbenega okolja vedno bolj odgovorni za izboljšanje razmer v otrokovem interesu z različnimi pristopi.

Odkrit pristop k bolezni se kaže v vsakdanjem življenju. Dejavnike tveganja in celotne okoliščine je treba otroku dovolj in jasno razložiti. Na odprta vprašanja je treba odgovoriti pošteno in informativno. To vedenje preprečuje draženja ali neprijetna presenečenja. Z zadostnim pretokom informacij je spopadanje z boleznijo pogosto boljše.

Ker je bivanje v bolnišnici potrebno za zdravljenje možganskega tumorja, je treba sprejeti ukrepe za spodbujanje dobrega počutja in dobrega življenja. Igre in zabavo je treba v največji možni meri vključevati vsak dan. Pozitiven odnos med odraslimi pozitivno vpliva na otroka. Ima motivacijski učinek in zmanjšuje nelagodje in strahove. Stik z vrstniki in drugimi bolnimi lahko otrok dojema kot prijeten.Vzajemna izmenjava izkušenj ustvarja priložnosti za boljše obvladovanje celotne situacije.