PFAPA sindrom

Pri PFAPA sindrom je bolezen, ki se običajno pojavi pri otrocih s hudimi napadi vročine in določenimi spremljajočimi simptomi. Ker je vročina v praksi pediatrov pogost simptom, se diferencialna diagnoza šteje za težko. Kaj natančno sproži vročinske napade sindroma PFAPA v otroštvu, še vedno ni znano.

Kaj je sindrom PFAPA?

Glavni simptom bolezni je ponavljajoča se vmesna vročina, ki se pojavi nenadoma in v napadih. Zgodnji začetek je značilen tudi predvsem pri otrocih, ki še niso dopolnili petega leta starosti.
© Tomšikova - stock.adobe.com

Ključni simptom PFAPA sindrom je tako imenovana ponavljajoča se vročina v starosti malčka. Ti napadi vročine, ki se pojavljajo znova in znova v navidezno določenih časovnih presledkih, privedejo starše do otroške prakse na otroka.

Pediater lahko sumi na sindrom PFAPA, na primer, če lahko starši v intervalu brez napadov določijo določene čase za naslednji pojav vročine. Ker se v praksi pediatra pogosto pojavljajo vročinska stanja iz anamneze ali drugih kliničnih simptomov, je diferencialna diagnoza zelo težavna.

Zato so potrebne številne preiskave v smislu izključitvene diagnoze, da se lahko potrdi ali ne potrdi prisotnost PFAPA sindroma. Čeprav so lahko žarnice z visoko vročino do 40 stopinj Celzija za starše zelo zastrašujoče, je znano, da je sindrom PFAPA benigni in da ni pričakovati dolgoročne škode ali dolgoročnih učinkov. S povečevanjem starosti napadi vročine lahko popolnoma izginejo in se v nadaljnjem življenju ne ponovijo.

vzroki

Sindrom PFAPA velja za redko otroško bolezen. Kljub temu je treba domnevati, da zanemarljiv odstotek bolnih otrok ni pravilno diagnosticiran. To je na eni strani posledica nespecifičnega vročinskega poteka bolezni, na drugi strani pa vzroka, ki še ni natančno opredeljen.

Sindrom PFAPA je bil prvič opisan v ZDA leta 1987 kot vročina neznanega izvora pri otrocih. Glede na trenutno znanje, na nastanek sindroma PFAPA ne vpliva nadaljnji telesni in duševni razvoj in tudi rast otrok.

V krvi prizadetih otrok med napadi vročine lahko najdemo jasne znake vnetja in tako imenovana avtoantitijela. Strokovnjaki zdaj domnevajo, da je sindrom PFAPA avtoimunska bolezen. To bi tudi razložilo vmesno vročino.

Ni pa točno znano, proti katerim endogenim strukturam se tvorijo avtoantitelesa, kar posledično vodi do nastanka imunskih kompleksov in s tem do vnetne obrambne reakcije telesa. Poleg tega igra genetska informacija vlogo pri razvoju bolezni. Danes je treba domnevati, da je sindrom PFAPA genetska motnja imunske regulacije.

Simptomi, težave in znaki

Glavni simptom bolezni je ponavljajoča se vmesna vročina, ki se pojavi nenadoma in v napadih. Zgodnji začetek je značilen tudi predvsem pri otrocih, ki še niso dopolnili petega leta starosti. Časovni intervali med napadi vročine so običajno popolnoma brez simptomov.

Z nadaljnjimi serijalnimi preiskavami so bili sedaj ugotovljeni trije glavni simptomi poleg vročine tudi sindroma PFAPA. Sem spadajo vnetje dlesni, stomatitis, vneto grlo, faringitis in s tem povezano otekanje in vnetje vratnih bezgavk, limfadenitis.

Ti tri ključni simptomi so bili poleg vročine prisotni pri več kot dveh tretjinah vseh bolnikov s sindromom PFAPA. Dodatni očitki in znaki bolezni se kažejo v obliki nespecifičnih bolečin v trebuhu in mišicah, pa tudi v obliki izpuščajev, ki se lahko manifestirajo po vsem telesu.

Pri otrocih, ki kažejo te kožne simptome v povezavi z vročino, se napačne diagnoze lahko pojavijo še posebej pogosto. Pri akutni vročini lahko med krvnimi preiskavami v laboratoriju redno odkrijemo značilne znake vnetja, kot so širjenje levkocitov, reaktivni premik v levi in ​​povečana hitrost sedimentacije krvnih celic, ESR.

Diagnoza in potek bolezni

Diagnoza, ki se sumi na začetku, temelji na glavnem kliničnem simptomu ponavljajoče se vročine skupaj z različnimi spremljajočimi simptomi. Faringitis, stomatitis in limfadenitis materničnega vratu je mogoče diagnosticirati z inšpekcijskim pregledom in palpacijo. Za potrditev diagnoze so potrebni laboratorijski testi.

Del klasičnega poteka bolezni je, da se napadi vročine pojavijo vsakih dva do dvanajst tednov in vsak traja približno pet dni. Na splošno je potek bolezni kljub dramatičnosti benigen, tako da dolgoročnih posledic ni pričakovati. Poleg tega se po 10. letu pogosto pojavljajo spontane remisije, to je nenadna in trajna odsotnost simptomov.

Zapleti

Zaradi sindroma PFAPA prizadeti otroci v glavnem trpijo zaradi zelo visoke vročine. Ta vročina se pojavlja predvsem pri bojih in lahko znatno zmanjša kakovost življenja prizadete osebe. V mnogih primerih to zavira tudi razvoj pacienta. Sindrom PFAPA lahko povzroči tudi nelagodje na zobeh in vnetje dlesni.

Niso redki, da prizadeti trpijo zaradi vnetja v grlu in močno oteklih bezgavk. Lahko se čutijo tudi bolečine v želodcu ali želodcu. Poleg tega se bolijo mišice in otroci trpijo zaradi izpuščaja na koži. Izpuščaji lahko privedejo tudi do manjvrednih kompleksov ali manjše samopodobe pri otrocih.

V nekaterih primerih sindrom PFAPA vodi tudi do draženja ali ustrahovanja. Neposredno zdravljenje te bolezni običajno ni mogoče. S pomočjo zdravil pa lahko napade omejimo. Posebnih zapletov ni. Vendar ni mogoče predvideti, ali bo sindrom PFAPA negativno vplival na življenjsko dobo prizadete osebe.

Kdaj morate iti k zdravniku?

Otroci in malčki spadajo v skupino tveganja za sindrom PFAPA. Če izbruhnejo večkrat in v epizodi vročine, mora simptome razjasniti zdravnik. Posebno visoko vročino mora pregledati zdravnik. Lahko pride do življenjsko nevarnih razmer in obstaja tveganje, da se bo posledično pojavila škoda. Posvetovanje z zdravnikom je zato potrebno. Pogosto pride do spontanega ozdravljenja in, ko bolezen napreduje, še ena nenadna vročina. Da bi zagotovili dobro in ustrezno oskrbo otroka v teh fazah, bi morali starši od zdravnika pridobiti izčrpne informacije.

Značilnost sindroma PFAPA je nenaden pojav simptomov. Ni predhodnih opozorilnih znakov ali znakov, ki jih je treba upoštevati.Otrok potrebuje zdravniško pomoč v primeru vnetja, nelagodja v ustih in grlu ali sprememb teksture kože. Če se pojavijo bolečine v trebuhu ali mišične motnje, je treba simptome razpravljati z zdravnikom.

Otekle limfne žleze ali otekline na vratu kažejo na zdravje. Če se simptomi vztrajajo ali če se intenzivirajo, je potreben zdravnik. Posebno previdno je treba biti pri izpuščajih, odprtih ranah ali nastanku gnoj. Če ne bo sterilne oskrbe ran, lahko pride do zastrupitve krvi. To je življenjsko nevarno stanje, ki zahteva hitro trgovino.

Terapija in zdravljenje

Vzročna, torej terapija, povezana z vzroki, s sindromom PFAPA še vedno ni mogoča. Zato so vsi terapevtski poskusi prezgodnjega prekinitve napadov vročine in spremljajočih simptomov simptomi. V praksi je zlasti mogoče razbrati, da se simptomi ne odzivajo na antibiotike ali nesteroidna protivnetna zdravila. To tudi nakazuje, da bakterijskega sindroma PFAPA ne sprožijo.

Uporaba kortizona, zlasti prednizona kortizonskega derivata, je povzročila, da epizode vročine izginejo v zelo kratkem času. To je potrdilo sum, da je sindrom PFAPA posebna oblika avtoimunske bolezni. Zato jemanje kortizona v velikih odmerkih kot infuzija velja za izbrano zdravilo.

Napovedi in napoved

Sindrom PFAPA, ki se pogosteje pojavlja pri otrocih, je pogosto neodkrita vročina. Večina pediatrov te bolezni ne prepozna. Ne glede na to, napoved ni slaba. Ponavljajoči se napadi vročine lahko trajajo več let. Zdravijo se simptomatsko in zdravijo po največ osmih letih. V redkih primerih pa so se prizadeti borili s posledicami sindroma PFAPA že kot odrasli.

PFAPA sindrom se pojavlja v napadih s simptomi, ki pogosto niso prepoznani kot povezani. Obstajajo napadi zvišane telesne temperature, vneto grlo in tonzilitis, črevesne bolečine v ustih in otekle vratne bezgavke. Takšni simptomi pri otrocih niso sumljivi. Sindrom PFAPA ponavadi napačno razlagajo kot posledica navadnega prehlada ali tonzilitisa in ga ustrezno zdravimo.

Ker se simptomi kmalu umirijo, pravega vzroka ne prepoznamo. Isti simptomi se ponavljajo periodično v obdobju petih do osmih let. Po enkratni uporabi kortikosteroida, ko se vročina začne, se vročina umiri. Tudi ostali očitki izginejo. Težava je v tem, da ima ta edino koristna terapija pogosto neprijetne posledice. Polovica bolnikov, ki se zdravijo na ta način, trpi zaradi poslabšanja simptomov bolezni iz še neznanih razlogov.

Bolj kot se uporablja kortikosteroidna terapija, večja je verjetnost, da se pogostost napadov vročine poveča. Te se zdaj pojavljajo enkrat ali dvakrat na teden.

preprečevanje

Glede na trenutno znanje starši in zdravniki ne morejo storiti ničesar, da bi preprečili izbruh bolezni. Da bi prizadete otroke več let rešili zaradi napadov vročine, je treba sindrom PFAPA diagnosticirati jasno in čim prej.

Porodna oskrba

V primeru sindroma PFAPA so nadaljnji ukrepi v večini primerov znatno omejeni, saj natančen vzrok bolezni še ni znan. Zato bi se morali starši in njihovi otroci zelo zgodaj posvetovati z zdravnikom, da bi preprečili nadaljnje zaplete in pritožbe. Prej ko se posvetuje z zdravnikom, boljši je nadaljnji potek bolezni.

Večina otrok je odvisna od jemanja različnih zdravil. Pomembno je zagotoviti pravilno odmerjanje, da se simptomi trajno ublažijo. Zlasti starši morajo pravilno nadzirati vnos zdravil. Če je kaj nejasnega ali če obstajajo neželeni učinki, se je treba nemudoma posvetovati z zdravnikom.

Redni pregledi s strani zdravnika so prav tako zelo koristni za trajno spremljanje otrokovega stanja. Prizadeti otroci naj počivajo in si jih olajšajo. Vsekakor si ne bi smeli prizadevati. Nadaljnji nadaljnji ukrepi praviloma niso potrebni. S pravilnim zdravljenjem sindrom PFAPA običajno ne zmanjša pacientove življenjske dobe.

To lahko storite sami

Sindrom PFAPA na začetku zahteva zdravljenje z zdravili. To je mogoče podpreti z različnimi ukrepi samopomoči. Poleg tega bi moral bolni veliko piti. Hidratacija obnavlja telesne rezerve in preprečuje dehidracijo. Dva do tri litre na dan so idealne, saj se uživajo mineralna voda, zeliščni čaji in razredčeni sadni sokovi.

Visoko vročino lahko zmanjšamo z uporabo oblog za noge. V ta namen dve brisači potopite v hladno vodo in jo ovijete okoli telet, potem ko jih za kratek čas odvijete. Te ukrepe je treba uporabljati trikrat na dan. Na splošno je treba zagotoviti, da se vročina ne dvigne na 39,5 stopinj Celzija ali višje. Če je vročina visoka, je treba obvestiti zdravnika. Domača zdravila prav tako ne priporočamo za kakršne koli spremljajoče simptome, kot so glavoboli ali bolečine v telesu.

Če imate sindrom PFAPA, se ne smete ukvarjati s športom. Pacient mora vročino popolnoma pozdraviti in med boleznijo veliko spati. Pomembno se je izogibati stresu, pa tudi nerednemu spanju in uživanju luksuzne hrane. Če se vročina poslabša ali spremlja nenavadne simptome, je treba obvestiti zdravnika.