Kot Nevtropenija je zmanjšanje števila nevtrofilcev v krvi. Neutrofili igrajo pomembno vlogo pri obrambi pred okužbami, tako da lahko nevtropenija privede do resnih splošnih bolezni.
Kaj je nevtropenija?
Ljudje z nevtropenijo so bolj nagnjeni k okužbam in se počutijo utrujeni, izčrpani in šibki. Imate vročino, včasih z mrzlico.© Sonja Birkelbach - stock.adobe.com
Neutrofili, ki jih na kratko imenujemo tudi nevtrofilci, so najpogostejše bele krvne celice (levkociti). Specializirane imunske celice so del prirojenega imunskega sistema. Uporabljajo se za prepoznavanje in odpravljanje patogenih mikroorganizmov. Nevtrofili lahko absorbirajo in prebavijo mikroorganizme. Delujejo kot fagociti.
Poleg tega njihove granulirane vezikule vsebujejo različne snovi, ki lahko uničijo bakterije in druge patogene. Poleg tega lahko nevtrofilni granulociti tvorijo ti NET-ji (nevtrofilni zunajcelični pasti).Gre za kromatinske strukture, ki vežejo mikroorganizme in jih tako naredijo neškodljive. Te funkcije so z Nevtropenija Zaradi pomanjkanja nevtrofilnih granulocitov je možen le v omejenem obsegu.
Običajno en mikroliter krvi vsebuje od 1800 do 8000 nevtrofilcev. Z 500 do 1000 nevtrofilcev na mikroliter krvi obstaja zmerna nevtropenija. Huda nevtropenija se začne, ko je število nevtrofilcev manjše od 500 na mikroliter krvi.
vzroki
Vzrok nevtropenije lahko leži na različnih ravneh. Po eni strani je zmanjšana proizvodnja granulocitov lahko odgovorna za nevtropenijo. Najpomembnejši vzrok take vzgojne motnje je poškodba kostnega mozga. Kostni mozeg lahko poškodujejo kemikalije, strupene rastline ali zdravila, kot so diuretiki, griseofulvin, kemoterapevtska sredstva, antibiotiki, kloramfenikol ali sulfonamidi.
Okužbe lahko povzročijo tudi poškodbe kostnega mozga. Poškodba kostnega mozga se pogosto pojavi po okužbah s parvovirusi, panleukopenijo ali virusom mačje levkemije. Imunsko povezana ali neoplastična poškodba kostnega mozga lahko povzroči tudi nevtropenijo. Primeri novotvorb, povezanih s poškodbo kostnega mozga, so levkemija ali mielofibroza.
Povečana poraba granulocitov lahko privede tudi do nevtropenije. Neutrofilni granulociti se uživajo zlasti pri akutnih vnetjih. Če povpraševanje presega proizvodno zmogljivost kostnega mozga, se nevtrofili v krvi zmanjšajo. Za kratek čas se pojavi tako imenovani premik v levo, v katerem se v določenem obdobju sprostijo samo nezreli nevtrofili in njihove predhodne celice.
Nevtropenija zaradi večje porabe se pojavlja predvsem pri zelo resnih boleznih, kot so sepsa, metritis ali peritonitis. Tako imenovana disgranulopoeza lahko povzroči tudi nevtropenijo. Pri disgranulopoezi je nastajanje nevtrofilnih granulocitov moteno. Vzrok je lahko v razvojnem ciklu imunskih celic ali v zmanjšanem sproščanju.
Disgranulopoeza je lahko posledica akutne mieloidne levkemije, aidsa, mačje levkemije ali mielodisplazije. S premikom nevtrofilnih granulocitov v bazen nevtrofilcev lahko sprožimo akutno, vendar le začasno nevtropenijo.
Takšen premik sprožijo endotoksini ali anafilaksija kot del hude alergijske reakcije. Prirojene nevtropenije so redke. Primera takih prirojenih nevtropenij sta Kostmannov sindrom in glikogenoza tipa 1b.
Simptomi, tegobe in znaki
Pomanjkanje nevtrofilcev sprva ne povzroča simptomov. Prizadeti ljudje pa so veliko bolj dovzetni za okužbe, saj imunski sistem zaradi pomanjkanja deluje le omejeno. S hudo nevtropenijo lahko pride do življenjsko nevarnih okužb.
Poleg tega se bolniki počutijo utrujeni, izčrpani in šibki. Imate vročino, včasih z mrzlico. Boleče razjede na ustni sluznici ali dlesni so značilne za nevtropenijo. Pogosto jih povzroča glivična okužba, imenovana kandidiaza.
Diagnoza in potek bolezni
Če obstaja povečana dovzetnost za okužbo, se hitro pojavi sum na pomanjkanje levkocitov. Če zdravnik sumi na nevtropenijo, bo v laboratoriju opravil vzorec krvi. Posamezne krvne celice se vštevajo v diferencialno krvno sliko. V primeru nevtropenije krvna slika kaže očitno pomanjkanje nevtrofilnih granulocitov. V hudih primerih je le 500 nevtrofilcev na mikroliter krvi. Številke med 1800 in 8000 so normalne.
Če je diagnoza nevtropenija, je treba čim hitreje ugotoviti vzrok. Anamneza in klinični pregled zagotavljata podatke o izvorni bolezni. Drugi simptomi, kot so šibkost, zasoplost, bolečine v kosteh ali občutek pritiska v trebuhu, lahko kažejo na levkemijo.
Morda boste celo čutili povečano vranico. Iz medenične kosti lahko vzamemo biopsijo kostnega mozga, da izključimo nastanek motnje v kostnem mozgu.
Zapleti
Nevtropenija ima veliko tveganje za hude bakterijske okužbe, ker se imunska obramba zaradi zmanjšanega števila nevtrofilcev znatno zmanjša. Vendar okužba z virusom ni več verjetna. Gre za klinično sliko, ki je poleg prirojenih vzrokov pogosto zaplet osnovne bolezni.
Lahko je tudi posledica jemanja določenih zdravil ali določenih metod zdravljenja. Ti dejavniki tveganja lahko celo privedejo do popolne izgube nevtrofilcev s uničujočimi učinki. Za popolno odsotnost ustreznih granulocitov, znanih tudi kot agranulocitoza, je značilna zelo huda klinična slika z mrzlico, vročino in močno povečanim srčnim utripom. To je posledica resnične bakterijske invazije v telo z bakterijami.
Ker ni nevtrofilcev, manjka tudi prva obramba telesa pred temi vsiljivci. Poleg vročine in mrzlice odmrejo sluznice v žrelu (žrelu), v tonzah (tonzilah) in celo na analnem in spolovilnem območju. Vso stvar spremljajo otekline bezgavk. V predelu ust se razvijejo boleče rakke v obliki aftoznega stomatitisa.
Agranulocitoza lahko posledično vodi v smrtno nevarno sepso. Da bi rešili življenje bolnikov, je poleg uporabe antibiotikov širokega spektra potrebna stroga zaščita pred okužbo in ukinitev sprožilnih zdravil.
Kdaj morate iti k zdravniku?
Nizek krvni tlak, vročina in mrzlica so znaki nevtropenije. Kdor opazi te simptome, naj se posvetuje s svojim družinskim zdravnikom. Zdravniško svetovanje je še posebej potrebno v primeru pritožb, za katere se zdi, da se pojavijo brez razloga in so povezane s fizičnim nelagodjem. Te primere lahko povzroči nevtropenija, ki lahko, če se ne zdravi, povzroči nadaljnje fizične težave. Če opazite znake okužbe, priporočamo obisk bolnišnice. Ljudje, ki trpijo zaradi simptomov, omenjenih v povezavi s kemoterapijo ali radioterapijo, morajo obvestiti svojega zdravnika.
Osebe z imunsko motnjo spadajo tudi v rizične skupine in najbolje je, da se hitro posvetujete s svojim družinskim zdravnikom. Zdravnik lahko diagnosticira nevtropenijo in začne zdravljenje. Osebe z ustrezno anamnezo (nizek krvni tlak, bolezni srca in ožilja itd.) Morajo poiskati tudi zdravniško pomoč. Poleg prakse družinskega zdravnika je mogoče obiskati kardiologa ali internista. Glede na vzrok lahko pri zdravljenju sodelujejo tudi fizioterapevti in alternativni zdravniki. Otroci se najbolje predstavijo pediatru, ko se pojavijo omenjeni simptomi.
Terapija in zdravljenje
Terapija je odvisna od osnovne bolezni. Za simptomatsko zdravljenje bolniki prejemajo dejavnike, ki stimulirajo kolonijo granulocitov (G-CSF). G-CSF je peptidni hormon, ki spodbuja tvorbo granulocitov. Zdravilo je narejeno iz celic E. coli ali CHO.
Štiri večje družbe za boj proti raku priporočajo preventivno zdravljenje z G-CSF, kadar je tveganje za nevtropenijo 20 odstotkov. Morda bo potrebna povratna izolacija. Reverzna izolacija izolira ljudi s šibkim imunskim sistemom. Bivanje v posebnih izolacijskih oddelkih v bolnišnicah je namenjeno zaščiti bolnikov pred nalezljivimi boleznimi.
Pred bolnišničnimi oddelki so ključavnice. Osebje in obiskovalci lahko v prostore vstopajo samo z zaščito in po določenih ukrepih dezinfekcije. Ne glede na simptomatsko terapijo je treba uporabiti vzročno zdravljenje. Če nevtropenijo povzroči huda nalezljiva bolezen, se bodo vrednosti krvi po normalni uporabi ponovno zmanjšale. Po drugi strani pa bolezni kostnega mozga zahtevajo posebno zdravljenje.
Tu lahko najdete svoja zdravila
➔ Zdravila za krepitev obrambnega in imunskega sistemaNapovedi in napoved
Pojasnitev vzroka nevtropenije je ključnega pomena za nadaljnji potek bolezni in s tem za prognozo. Pogosto se zdravstveno stanje določi šele po daljšem časovnem obdobju. Bolniki večinoma trpijo za povečano dovzetnostjo za okužbe, tako da dejanska diagnoza nevtropenije običajno poteka zelo pozno.
Prej ko je mogoče ugotoviti vzrok, boljši je nadaljnji potek. Za zdravljenje bolnika je potrebna posebna terapija. Terapija z zdravili lahko znatno omili simptome. Poleg tega je v nekaterih primerih za izboljšanje splošnega zdravstvenega stanja potrebna presaditev kostnega mozga.
Pri številnih bolnikih kljub vsem naporom ne dosežemo popolnega okrevanja. Zdravljenje je povezano s številnimi zapleti, tako da ozdravitev ni vedno mogoče. Pacient potrebuje dolgotrajno zdravljenje, pa tudi redne zdravniške preglede, da se organizem podpira na najboljši možni način.
Ker je bolezen povezana s številnimi okvarami, predstavlja veliko breme za bolnika in njihove svojce, vsakdanje življenje pa mora biti prilagojeno fizičnim razmeram. To pogosto pomeni, da zadevna oseba dolgoročno poroča o zmanjšanem počutju in so možne psihološke posledice. Za izboljšanje so pogosto potrebni bivanje v izoliranih oddelkih.
preprečevanje
Večine nevtropenij ni mogoče preprečiti. Če je s kemoterapijo povečano tveganje, lahko G-CSF dajemo preventivno.
Porodna oskrba
V večini primerov so ukrepi in možnosti nadaljnje oskrbe z nevtropenijo znatno omejeni. Zaradi tega se mora prizadeta oseba ob prvih znakih in pritožbah bolezni takoj posvetovati z zdravnikom, da prepreči nadaljnji pojav drugih zapletov in pritožb. Ne more se samostojno zdraviti, zato je medicinsko zdravljenje neizogibno.
Večina bolnikov je odvisna od rednih pregledov in pregledov pri zdravniku med zdravljenjem, da odkrije in odstrani nadaljnje tumorje v zgodnji fazi. V primeru nevtropenije se mora prizadeta oseba še posebej dobro zaščititi pred različnimi okužbami. Pogosto sta zelo pomembna tudi skrb in podpora lastne družine, ki lahko ublaži razvoj depresije in drugih psiholoških vznemirjenj.
Bolnik bi moral počivati in počivati, vzdržati se naporov ali telesne dejavnosti, da ne bi po nepotrebnem napenjal telesa. V nekaterih primerih lahko nevtropenija skrajša življenjsko dobo prizadetih. Nadaljnji nadaljnji ukrepi pacientu običajno niso na voljo.