Nevroblastom

The Nevroblastom je rak in druga najpogostejša maligna rast pri otrocih po možganskih tumorjih. V Nemčiji približno 150 otrok vsako leto prizadene nevroblastom, stopnja preživetja pa je močno odvisna od stopnje tumorja.

Kaj je nevroblastom?

Nevroblastom je trden, maligni tumor, ki se razvije iz degeneriranih celic simpatičnega živčnega sistema. Ta živčni sistem med drugim nadzoruje srčno-žilni sistem ali črevesno aktivnost.

Če nezrele celice tega živčnega sistema degenerirajo, nastane nevroblastom. Degeneracija nezrelih celic se začne prenatalno. Tumor se najpogosteje pojavi v nadledvični meduli (približno 50 odstotkov vseh primerov) ali na obeh straneh hrbtenice v tako imenovani mejni liniji. Če je prizadeto to deblo, se lahko tumor razvije vzdolž celotne hrbtenice, tj. v predelu želodca, prsnega koša ali vratu.

Nevroblastomi se lahko omejijo na mesto izvora ali se lahko širijo. H. Oblikujte metastaze. Metastaze niso omejene na posamezne lokacije in se lahko pojavijo v pljučih, ledvicah, možganih ali bezgavkah. Nevroblastomi imajo v nekaterih primerih spontanost regresiranja, za kar zdravniki niso mogli najti razloga.

V več kot 50 odstotkih vseh primerov se nevroblastomi pojavijo v prvih 15 mesecih življenja, pri katerih so dečki pogosteje prizadeti kot deklice. Tveganje za nastanek nevroblastoma se s starostjo zmanjšuje. Toda mladostniki in odrasli lahko redko diagnosticiramo nevroblastom.

vzroki

Nevroblastome povzročajo degenerirane celice simpatičnega živčnega sistema. Ker se degeneracija pogosto pojavi pred rojstvom, so lahko genske mutacije in spontane kromosomske spremembe vzrok za spremembo celice.

Genetsko dedovanje še ni dokazano, vendar obstajajo družine, v katerih se nevroblastomi pojavljajo pogosteje (približno 1 odstotek primerov). Prehrana med nosečnostjo, stres in okoljski dejavniki še niso dokazani, da so vzroki degeneracije celic.

Simptomi, tegobe in znaki

• v predelu vratu: 15 do 20 odstotkov bolnikov ima Hornerjev sindrom
• v predelu prsnega koša: zasoplost
• v predelu trebuha: bolečine v trebuhu, bolečine v hrbtu, sečil, črevesne težave
• Bolečina, bledica, vročina in izguba teže
• morda visok krvni tlak ali driska

Diagnoza in potek

Z nevroblastomom mnogi bolniki sprva sploh nimajo nobenih simptomov. Te se pojavijo kasneje z napredno rastjo tumorja ali metastazami. Če se pojavijo simptomi, so običajno odvisni od lokacije tumorja.

Lahko se pojavijo bolečine v trebuhu, vročina, driska, vneto grlo, utrujenost in splošno občutje bolezni. Ker pa gre za vse nespecifične simptome, mora zdravnik za diagnozo uporabiti različne pripomočke, kot so slikanje z magnetno resonanco, rentgenski žarki, računalniška tomografija in laboratorijski testi.

Če odkrijemo tumor, lahko z nadaljnimi preiskavami razjasnimo, ali so prizadeti posamezni organi. Končno potrditev diagnoze dobimo s pregledom tkiva tumorja.

Za odkrivanje ali izključitev nastanka metastaz se opravi scintigrafija MIBG, pri kateri se radioaktivna snov vbrizga v bolnikov krvni obtok.

Zapleti

Nevroblastom povzroči najrazličnejše pritožbe in zaplete. Praviloma je nadaljnji potek te bolezni zelo odvisen od njenega vzroka in prizadetega območja telesa. Zaradi tega ponavadi ni mogoče dati splošne napovedi o nadaljnjem poteku.

V večini primerov prizadeti trpijo drisko in povišan krvni tlak. Lahko povzroči tudi vročino in izgubo teže. Neredko nevroblastom vodi tudi do bolečin v trebuhu in hrbtu in lahko zelo negativno vpliva na bolnikovo prebavo. Poleg tega je potek te pritožbe zelo odvisen od časa diagnoze, tako da ne vodi vedno do pozitivnega poteka bolezni.

V skrajni fazi prizadeta oseba umre zaradi simptomov nevroblastoma. Poleg tega ni redkost, da otrokovi starši in sorodniki trpijo zaradi nevroblastoma in trpijo zaradi psiholoških pritožb. Pri zdravljenju tega stanja ni posebnih zapletov. Vendar pozitivnega izida ni vedno mogoče zagotoviti. Zaradi nevroblastoma se lahko življenjska doba pacienta tudi znatno zmanjša.

Kdaj morate iti k zdravniku?

Če otroci pokažejo nepravilnosti ali spremembe v zdravju, je potrebna posebna skrb. Ker je nevroblastom tumorska bolezen, je priporočljiv obisk zdravnika takoj, ko se pojavijo prvi znaki nepravilnosti. Prej ko je mogoče postaviti diagnozo, večje so možnosti za ozdravitev. V nasprotnem primeru lahko otrok v hudih primerih prezgodaj umre.

Zdravnik je potreben v primeru omejitev dihanja, kratke sape ali motenj v dihanju. Če se otrok pritožuje zaradi bolečin v trebuhu, splošnega počutja ali bolečin v hrbtu, je priporočljiv obisk zdravnika. V primeru motenj prebavnega trakta, zmanjšanja igrivih dejavnosti ali drugih vedenjskih težav se je treba posvetovati z zdravnikom. Driska ali zavrnitev jedi so znaki oslabljenega zdravja. Bled videz, zvišana telesna temperatura in sprememba teže so zaskrbljujoči in jih je treba predstaviti zdravniku. Če obstajajo nepravilnosti na območju obraza ali vratu, jih je treba pregledati. Okvara vida, spremembe mrežnice ali pigmentacijske motnje so opozorilo organizma za obstoječo bolezen. Čim prej je treba začeti obisk zdravnika za preiskavo vzroka.

Če simptomi trajajo več dni ali če se intenzivirajo, se je treba nemudoma posvetovati z zdravnikom. V primeru akutnega zdravstvenega stanja je treba poklicati reševalno službo.

Zdravljenje in terapija

Načrtovanje zdravljenja se mora začeti čim prej po diagnozi nevroblastoma. Upoštevati je treba fazo tumorja, starost pacienta in morebitne metastaze. Razlikujemo med naslednjimi fazami:

1. Tumor je omejen na mesto izvora in je popolnoma operiran.

2. Tumor je operiran, vendar je preostanek tumorja še vedno mogoče zaznati.

3. Tumor je neoperabilen, vendar lahko že prizadenejo bezgavke.

4. V možganih, jetrih, kostnem mozgu ali drugih organih obstajajo metastaze.

5. Kriteriji po 1. in 2., vendar je bolnik mlajši od 18 mesecev in je metastaz malo ali jih ni. Tu se lahko tumor spontano regresira.

Zdravljenje nevroblastoma običajno obsega kombinacija kemoterapije in operacije. Tumorje lahko pogosto odstranimo samo kirurško po zmanjšanju z obsevanjem, v drugih primerih se nevroblastom najprej odstrani in nato začne sevanje morebitnega malignega preostalega tkiva, ki je še vedno prisotno. Za zdravljenje nevroblastoma se lahko uporabljajo tudi druge terapevtske metode.

Sem sodijo terapija z MIBG, presaditve matičnih celic ali zdravljenje z retinojsko kislino. Vsak posamezen primer zahteva individualno zdravljenje, ki ga v prvi vrsti določa stopnja tumorja. V 1. fazi je morda priporočljivo, da po kirurški odstranitvi ne uporabljamo sevalne terapije, ampak najprej počakamo.

Če se je tumor že razširil in metastazira v drugih organih, se običajno uporablja terapija z visokim tveganjem, ki jo sestavljajo operacija, sevanje in kemoterapija. Lahko traja do 2 leti.

Napovedi in napoved

V bistvu je potek nevroblastoma obravnavan kot individualen. Pri nevroblastomu je poleg stopnje razvoja odločilna starost pacienta za potek bolezni in prognozo. Prognoza je boljša pri mladih bolnikih ali tistih v zgodnjih fazah bolezni. Približno 75 odstotkov ljudi z diagnozo nevroblastoma preživi naslednjih petnajst let. Pri bolnikih z nizkim tveganjem je stopnja preživetja še višja - znaša celo več kot 95 odstotkov.

Prognoza za visoko ogrožene bolnike je veliko slabša. Tu je stopnja po petih letih le 30 do 40 odstotkov. Tudi če je bil tumor popolnoma odstranjen, se bo pri nekaterih bolnikih po določenem časovnem obdobju ponovil (ponovil). Večina recidivov se pojavi v prvih nekaj letih po terapiji.

Zaradi tega bi morali bolniki vsekakor opraviti redne preglede, zlasti v obdobju desetih let po koncu terapije. Poleg fizičnih pregledov to vključuje tudi laboratorijske preglede in preglede z uporabo slikovnih metod. Na ta način je mogoče že v zgodnji fazi prepoznati morebitno ponavljajoči se nevroblastom.

Zaenkrat nevroblastomov ni mogoče posebej preprečiti. Ker se ta bolezen pojavlja predvsem pri otrocih in mladostnikih, imajo starši tu posebno odgovornost. To vključuje ustvarjanje dobrega, stabilnega in harmoničnega okolja za prizadete.

preprečevanje

Glede na trenutna znanstvena spoznanja nevroblastoma ni mogoče preprečiti. Nevroblastome večinoma odkrijemo po naključju, zato zdravniki že leta poskušajo najti zanesljivo metodo zgodnjega odkrivanja. Poleg markerskih testov so zato v Nemčiji in Kanadi razvili presejanje nevroblastoma. Vendar še ni mogoče reči, ali to resnično izboljša zgodnje odkrivanje.

Porodna oskrba

Po intenzivni terapiji zdravljenja tumorja se začne rehabilitacija in oskrba bolnika. V okviru spremljanja tumorja se izvajajo redni pregledi in razprave s pacienti. Podrobno naknadna nega vključuje temeljit fizični pregled, laboratorijske preiskave in slikovne preiskave, kot so ultrazvok in rentgen. Po potrebi se lahko uporabijo druge slikovne metode, na primer za pregled določenih predelov telesa ali za odkrivanje stranskih učinkov in medsebojnih vplivov zdravil.

Tesno spremljanje omogoča, da se morebitne recidive prepoznajo v zgodnji fazi. Možne sočasne bolezni ali posledice terapije so prav tako opredeljene in obravnavane kot del nadaljnje nege. Poleg tega naknadna nega vključuje terapevtsko oskrbo bolnika in njihovih svojcev.

Zlasti prizadeti otroci morajo biti v ambulanti deležni obsežne oskrbe. V okviru nadaljnje oskrbe imajo vpleteni ljudje potrebne kontaktne točke in ukrepe za optimalno zdravljenje bolezni. Zdravnik spremlja tako preglede kot tudi skrb za pacienta.

Nadaljnje spremljanje lahko traja več let. Če ni zapletov, se intervali med pregledi postopoma povečujejo. V primeru zapletov, kot so recidivi ali sočasne bolezni, je treba zdravljenje znova začeti. Nadaljnja oskrba se običajno odpravi v primeru večjih zapletov.

To lahko storite sami

Ker otroci in mladostniki vse pogosteje trpijo zaradi te bolezni, imajo starši posebno odgovornost. Izjemno pomembno je ustvariti dobro, harmonično in stabilno okolje za prizadete. Otroke je treba gledati in vključiti kot polnopravne družinske člane.

Pomembno pa je, da se predpisani tretmaji jemljejo redno. V posvetovanju z zdravnikom je mogoče vzeti tudi podporne homeopatske pripravke ali druge naravne izdelke, ki bodo omilili potek bolezni ali razbremenili telo. Življenjski slog, ki je skoraj "normalen", bo bolnikom olajšal vsakdanje življenje. To vključuje srečanje s prijatelji, obiskovanje šole in veliko stvari, ki prinašajo veselje. To mora seveda podpreti zdravnik, ki upošteva stopnjo bolezni.

V nasprotnem primeru je treba paziti, da jemo zdravo in kakovostno hrano, ustrezen počitek in spanje ter primerno vadbo na svežem zraku, da telo dobro nahranimo. Za mnoge prizadete se zdi prijetno, da gredo v skupino za samopomoč. Na ta način lahko izmenjajo ideje z drugimi prizadetimi in se medsebojno spodbujajo. Od tega bodo imeli koristi tudi tisti, ki želijo izkoristiti psihološko podporo. To pomaga bolnim ljudem, da sprejmejo bolezen in živijo z njo.