Mielodisplastični sindrom

The mielodisplastični sindrom, kratek MDS, opisuje različne bolezni krvi ali hematopoetskih sistemov, ki z gensko modifikacijo zdravih krvnih celic preprečujejo njihov polni razvoj in funkcionalnost ter na ta način napadajo in oslabijo organizem. Verjetnost za razvoj mielodisplastičnega sindroma se s starostjo povečuje in se s 60. leti močno poveča.

Kaj je mielodisplastični sindrom?

V nasprotju s splošnim prepričanjem a mielodisplastični sindrom brez raka krvi (levkemija).Ker se lahko akutna mieloidna levkemija (AML) v nekaterih primerih pojavi kot posledica, so ji dali sinonime, kot sta lezeča levkemija ali pred levkemija.

Vzporedno z levkemijo je, da pri mielodisplastičnem sindromu neposredno vpliva tudi kostni mozeg, središče tvorbe krvi in ​​oslabljena njegova bistvena funkcija za organizem.

Pri tej bolezni kostni mozeg ne more več proizvajati dovolj belih krvnih celic (levkocitov), ​​rdečih krvnih celic (eritrocitov) in krvnih ploščic (trombocitov) ter tako zagotoviti transport kisika, vzdrževanje imunskega sistema in pravilno strjevanje krvi.

vzroki

V devetih od desetih primerov bolezni ni neposrednega razloga za razvoj enega mielodisplastični sindrom prepoznati. Ostalo je posledica posledic radiacijske terapije ali kemoterapije, kot so se uporablja pri bolnikih z rakom, kot tako imenovani sekundarni mielodisplastični sindromi ali za delovanje škodljivih in večinoma strupenih tujih snovi, kot je benzen, ki ga vsebuje na primer bencin.

Prav tako se domneva, da pogosto uživanje blaga, kot je cigaretni dim, barve za lase, pesticidi ali alkohol, lahko prav tako prispeva k razvoju mielodisplastičnega sindroma.

Vendar ta teza še ni trajno dokazana. Vendar pa je popolnoma izključena dedna nagnjenost k mielodisplastičnemu sindromu in prenos bolezni z osebe na osebo.

Simptomi, tegobe in znaki

Približno polovica prizadetih nima nobenih simptomov, bolezen pa odkrijejo samo po naključju. Pri bolnikih s simptomi so še posebej izraziti znaki, ki jih povzroča anemija. Če je nastanek rdečih krvnih celic moten, to vodi v pomanjkanje kisika. Prizadeti ljudje se počutijo utrujeni in šibki, njihova sposobnost izvajanja in koncentracije se očitno zmanjša.

Če se boste morali potruditi, vam bo hitro zmanjkalo sape. Pojavijo se zasoplost in včasih hiter srčni utrip (tahikardija). Pojavi se lahko tudi omotičnost. Barva kože je opazno bleda. Vendar pa lahko pride tudi do zmanjšanja proizvodnje belih krvnih celic. To lahko opazimo pri oslabljenem imunskem sistemu in posledičnih ponavljajočih se okužbah, ki jih lahko spremlja vročina.

V nekaterih primerih bolezen zmanjša število trombocitov v krvi. Ker so ti odgovorni za strjevanje krvi, poškodbe krvavijo bolj in dlje kot običajno. Krvavitve dlesni so pogoste. Petehije se lahko tvorijo. To so majhne, ​​punctiformne krvavitve na koži. Drug simptom je povečanje vranice. Ker mora vranica zaradi pomanjkanja trombocitov močneje delovati, se poveča v količini. Povečajo se lahko tudi jetra, kar je opazno pri občutku pritiska na zgornji desni strani trebuha.

Diagnoza in potek

Prvi znaki pojava enega mielodisplastični sindrom so zelo podobni tistim pri anemiji (anemiji), pri kateri v krvi ni več dovolj rdečih krvnih celic, da bi kisik dovolj hitro porazdelil v organizem in to vodi v simptome, kot so kratka sapa, bledica, utrujenost, omotica, glavobol in povečan utrip in zvonjenje v ušesih lahko pride.

Zaradi pomanjkanja belih krvnih celic lahko pride do več okužb, ki se jih ni mogoče boriti niti s ciljanim zdravljenjem z antibiotiki. Zaradi pomanjkanja zadostnih krvnih ploščic je pogosto težko ustaviti in opaziti nenavadno močno krvavitev, na primer z majhnimi rezi ali kirurškimi posegi. Pogoste modrice ali kri v urinu in blatu so lahko tudi prvi znaki mielodisplastičnega sindroma.

Če obstaja sum, se običajno opravijo podrobni krvni testi in vrednosti krvi analizirajo na odstopanja in nepravilnosti. Poleg tega se vzorec kostnega mozga odvzame iz kolka in ga pregledajo glede sprememb kromosomov, ki se pojavijo v približno 60 odstotkih primerov. Mielodiplastični sindrom ne prizadene telesa tako hitro in uničujoče kot levkemija, vendar je treba terapijo začeti hitro po diagnozi, saj lahko drugače povzročijo okužbe, na primer pljuča ali črevesje ali akutna levkemija, ki se razvije iz mielodisplastičnega sindroma, lahko privede do življenjsko nevarnih okoliščin.

Zapleti

Ta sindrom je glavni vzrok hude anemije. To na splošno zelo negativno vpliva na zdravstveno stanje pacienta in lahko tudi znatno zmanjša življenjsko dobo. Zaradi slabokrvnosti so prizadeti videti zelo utrujeni in izčrpani in ne sodelujejo več aktivno v življenju.

Obstaja tudi šibkost in zmanjša se tudi odpornost pacienta. Prizadeti se ne morejo več koncentrirati in so videti zelo bledi. Poleg tega sindrom vodi v dirkaško srce in omotico. Zaradi zmanjšanega pretoka krvi tudi prizadeti trpijo zaradi zvonjenja v ušesih in glavobolov.

Kakovost življenja se znatno zmanjša in bolnik je pogosto razdražljiv. Tudi majhne rane ali rezi lahko povzročijo obilno krvavitev, kri pa se lahko pojavi tudi v urinu. Praviloma je popolno ozdravitev sindroma možno le s presaditvijo matičnih celic.

Poleg tega so prizadeti odvisni od rednih transfuzij, da ne bi umrli zaradi simptomov. V hudih primerih je potrebna tudi kemoterapija, ki pa lahko vodi do različnih stranskih učinkov. Brez zdravljenja sindroma se znatno zmanjša življenjska doba prizadetih.

Kdaj morate iti k zdravniku?

Utrujenost, hitra utrujenost in povečana potreba po spanju so telesu pokazatelji obstoječe nepravilnosti. Če simptomi dolgo časa trajajo ali če postanejo intenzivnejši, je potreben obisk zdravnika. Motnje koncentracije, pozornosti ali spomina je treba raziskati in razjasniti. Če raven uspešnosti pade in dnevnih potreb ni več mogoče izpolniti, se je treba posvetovati z zdravnikom. V primeru pomanjkanja običajne odpornosti, bledice kože ali notranje šibkosti je nujen obisk zdravnika.

Če pride do motenj srčnega ritma, palpitacij, omotičnosti ali nestabilnosti hoje, je priporočljiv obisk zdravnika. Zdravniku je treba predstaviti povišano telesno temperaturo, splošno slabo počutje ali občutek bolezni. To so opozorilni signali telesa, ki zahtevajo ukrepanje. Spontana krvavitev dlesni, spremembe videza kože in nerazumljive modrice so znaki okvare zdravja.

Če zadevna oseba opazi oteklino na zgornjem delu telesa ali se pojavijo splošne funkcionalne motnje, potrebuje zdravniško pomoč. Čutne motnje v zgornjem delu telesa, preobčutljivost za dotik ali vplivi pritiska kažejo na nepravilnost v organizmu. Če imate te simptome, se morate čim prej posvetovati z zdravnikom, da lahko sestavite načrt zdravljenja za lajšanje simptomov. Poleg tega je treba izključiti resne in akutne bolezni.

Zdravljenje in terapija

A mielodisplastični sindrom končno lahko popolnoma ozdravimo le z uspešno presaditvijo matičnih celic. Vse druge metode zdravljenja so le paliativne, torej so simptomi bolezni ublaženi v naravi.

Pomanjkanje rdečih krvnih celic lahko npr. se je treba boriti z rednimi transfuzijami krvi, pomanjkanjem krvnih ploščic s koncentracijami trombocitov. Za preprečevanje okužb se izvajajo cepljenja proti gripi in pnevmokokom ter preventivno zdravljenje z antibiotiki. Poleg tega se priporoča intenzivna osebna higiena in izogibanje stiku z možnimi nosilci bolezni.

Če je klinična slika že dobro napredovana, se pogosto izvaja kemoterapija, ki izloči hitro rastoče celice v kostnem mozgu in krvi in ​​tako začasno povrne krvno sliko v normalno stanje. Te metode se od bolnika do bolnika zelo razlikujejo, zato jih je treba vedno obravnavati in načrtovati individualno z zdravnikom.

Zato register MDS Düsseldorf obstaja od leta 2003, njegov namen pa je potek bolezni bolj individualno in natančneje opredeljen in na podlagi tega je mogoče razviti prilagojene terapije za boj proti mielodisplastičnemu sindromu.

Napovedi in napoved

Prognoza za mielodisplastični sindrom se razlikuje od bolnika do bolnika. Odvisno je od vrste in obsega bolezni. Med MDS nastaja vse več nezrelih krvnih celic. Zato obstaja tveganje, da bo sindrom prešel v drugo obliko, katere napoved je še bolj neugodna. To je lahko kronična mielomonocitna levkemija (CMML) ali akutna mieloidna levkemija (AML).

Na splošno je napoved MDS precej slaba. Dejavniki, kot so zapletene kromosomske spremembe ali izrazit delež blastov v krvi, pa tudi visoka stopnja razpadanja, negativno vplivajo. Enako velja tudi za prejšnje bolezni, slabo splošno zdravje ali starejše ljudi.

Razlike v poteku in življenjski dobi so odvisne od posamezne skupine tveganj. Povprečna življenjska doba visoko tveganega MDS je pet mesecev. Če pa je mogoče izvesti zdravljenje z matičnimi celicami, obstaja celo možnost zdravljenja. Ta postopek velja za edino možnost za okrevanje v MDS. Če je tveganje za nastanek bolezni manjše, ima bolnik življenjsko dobo do 68 mesecev. Do 70 odstotkov vseh obolelih za MDS umre zaradi krvavitev, okužb ali posledic akutne mieloidne levkemije. Da bi bila prognoza ugodnejša, je pomembno okrepiti imunski sistem. Za to bolna oseba potrebuje dovolj počitka, zdrave prehrane in športnih aktivnosti.

preprečevanje

Zaradi velikih naporov v zadnjih nekaj desetletjih je zdravljenje s mielodisplastični sindrom vedno bolj učinkovita in učinkovita, tako da imajo mnogi prizadeti močno povečano možnost za ozdravitev ali preživetje.

Porodna oskrba

V večini primerov so prizadeti na voljo zelo malo ali omejeni neposredni nadaljnji ukrepi. Najprej je treba zgodaj poklicati zdravnika, da ne bi prišlo do nadaljnjih zapletov ali pritožb. Ne more priti do samostojnega zdravljenja.

Zgodnja diagnoza vedno zelo pozitivno vpliva na nadaljnji potek bolezni, tako da mora prizadeta oseba ob prvih simptomih in znakih bolezni v idealnem primeru obiskati zdravnika. Prizadeti bi se morali še posebej dobro zaščititi pred različnimi okužbami in vnetji pri tej bolezni, da ne bi prišlo do zapletov.

Podpora in skrb za lastno družino in sorodnike je zelo pomembna in pozitivno vpliva na nadaljnji potek te bolezni. Tu je lahko koristna psihološka podpora, da preprečimo depresijo in druge psihološke težave. V mnogih primerih pa ta bolezen skrajša življenjsko dobo prizadetih.

To lahko storite sami

Za prizadete je pomembno predvsem razjasniti, za katero vrsto bolezni trpijo in kakšne možnosti terapije so na voljo.

Če zdravljenje poteka s kemoterapijo, to predstavlja ogromno breme za telo, v tem času pa ima organizem povečano potrebo po hranilih, kar lahko delno pokrijemo s spremembo prehrane. Če to ni dovolj, je treba v sodelovanju z zdravnikom izvesti podporno terapijo z mikrohranili, ki je prilagojena posameznim potrebam.

Če obstaja možnost presaditve matičnih celic, lahko zadevna oseba organizira dogodke darovanja skupaj s prijatelji, družino in sodelavci, na katere se prebivalstvo posebej zaprosi za registracijo v bazi darovalcev kostnega mozga. Tudi če med novo registriranimi ni nobenega primernega darovalca za vas, to lahko pomeni hrepenenje po darovanju za druge prizadete.

Redne transfuzije krvi so pogosta terapija, da se čim bolj zmanjšajo stranski učinki bolezni. Vendar to neizogibno vodi v presežek železa v organizmu. Da bi se izognili poškodbam organov in tkiv, je treba to odstraniti iz telesa z zdravili. Tablete, ki so potrebne za to, je treba jemati zelo previdno, tudi če se pojavijo neželeni učinki, saj presežek železa povzroča simptome le, ko je že prišlo do trajnih okvar organizma.