Whipplejeva bolezen

Od Whipplejeva bolezen je zelo redka nalezljiva bolezen črevesja, ki pa lahko prizadene tudi vse druge organe telesa. O patogenezi bolezni je malo znanega. Če se ne zdravi, Whippleova bolezen vodi v smrt.

Kaj je Whipplejeva bolezen?

Whipplejeva bolezen, tudi Bolezen bradavic ali črevesna lipodistrofija imenovan, je nalezljiva bolezen tankega črevesa, ki jo povzroča patogen Tropheryma whipplei. Bolezen je prvi opisal ameriški patolog George Hoyt Whipple (1878-1976). Šele po njegovi smrti so odkrili povzročitelje bakterij v letih 1991 in 1992.

Začetek iz črevesja se bolezen razvije v sistemsko stanje, v katerega so vključeni številni drugi organi. Brez zdravljenja je prognoza zelo slaba. Takrat je skoraj vedno usoden zaradi splošne odpovedi organov. Vendar je bolezen zelo redka. Doslej je bilo po vsem svetu opisanih le okoli 1000 primerov.

Bolezen se običajno pojavi med 40. in 55. letom starosti, čeprav lahko prizadenejo tudi druge starostne skupine. Zdi se, da so okužbe prizanesli le otroci in mladostniki. Ugotovljeno je bilo, da moški osemkrat pogosteje kot ženske razvijejo Whipplenovo bolezen. Vzrok ni znan. Večino primerov so odkrili na podeželju. Okužba se ne prenese preko okužbe.

vzroki

Okužba z bakterijo Tropheryma whipplei velja za vzrok Whipplejeve bolezni. Patogen verjetno vstopi v črevo s peroralnim vnosom. Kljub njegovi pogostosti pa zelo malo ljudi razvije Whipplejevo bolezen. To je lahko posledica dejstva, da je genetska okvara predpogoj za njegovo sprožitev. Patogen fagocitozirajo makrofagi. Toda makrofagi ostanejo v sluznici in povzročajo limfno kongestijo. Sluznica tankega črevesa občutno nabrekne.

Preiskave so pokazale, da makrofagi vsebujejo srpasto inkluzijska telesa s PAS obarvanjem. Fagocitni makrofagi najdemo tudi v drugih organih. Vzrok zastoja limfe je verjetno nepopolna razčlenitev ujetih patogenov. Zato obstaja sum na genetsko okvaro, ki omejuje delovanje makrofagov. Poleg tega so pri bolnikih zelo pogosto našli antigeno različico HLA-B27.

Simptomi, tegobe in znaki

Za Whipplejevo bolezen so značilni številni različni simptomi. Bolezen je predvsem okužba tankega črevesa, ki se kasneje razširi na celotno telo. Zato je treba razlikovati med črevesnimi in zunaj črevesnimi simptomi. Za črevesne simptome so med drugim značilne bolečine v trebuhu, blato smrdeč blatu, maščobni blatu, driska, meteorizem in hujšanje.

Značilne značilnosti malabsorpcije se pojavijo s pomanjkanjem hranil, vitaminov in mineralov, mišično oslabelostjo, slabokrvnostjo in spremembami na sluznici. Ekstraintestinalni simptomi vključujejo vročino, otekle bezgavke, enteropatski artritis, srčno popuščanje ali celo demenco zaradi vpletenosti centralnega živčnega sistema.

Bolezen je progresivna in vedno smrtna, če je ne zdravimo. Tudi po terapiji se leta lahko pojavijo recidivi. V večini primerov ne vpliva več črevesje, temveč centralni živčni sistem in možgani. Zato se recidivi pojavljajo predvsem v obliki nevroloških okvar.

Diagnoza in potek bolezni

Whippleova bolezen se diagnosticira z endoskopsko oceno. Obstajajo številne, bele limfne žile, ki so blokirane. Na posnetkih je videti kot snežna nevihta. Poleg tega se opravi biopsija, v kateri se celice SPC odkrijejo s PAS obarvanjem. Radiološko določimo palisado podobno povečanje Kerckovih obročastih gub tankega črevesa.

Pri pregledu blata je treba za končno diagnozo najti patogena Tropheryma whipplei. To odkrivanje patogenov je edini prepričljiv dokaz bolezni. Da bi lahko ocenili vključenost notranjih organov, se izvajajo slikovni testi, kot so rentgenski pregledi črevesja, sonografija in CT trebušne votline, slikanje z magnetno resonanco možganov ali ultrazvočni pregled srca.

Zapleti

Whippleovo bolezen mora zagotovo zdraviti zdravnik. Če se ne zdravi, lahko ta bolezen v najslabšem primeru privede do smrti bolnika. Prizadeti trpijo predvsem zaradi prebavil in želodca. To pogosto vodi do maščobnega blata in bolečin v trebuhu.

Poleg tega so črevesni gibi pogosto smrdeči in obstaja razmeroma močna izguba teže. Whippleova bolezen privede tudi do splošne utrujenosti in mišične oslabelosti pri prizadetih. Bolniki trpijo zaradi pomanjkanja vitaminov in mineralov, kar lahko na splošno zelo negativno vpliva na bolnikovo zdravje.

Poleg tega vodi v srčno popuščanje, kar lahko vodi v smrt. Pojavijo se lahko tudi simptomi demence, s čimer se bistveno zmanjša bolnikova kakovost življenja. Whippleova bolezen se ponavadi ne pozdravi. Poleg tega bolezen omejuje tudi motorične sposobnosti prizadete osebe.

Zdravljenje Whipplejeve bolezni poteka s pomočjo antibiotikov in v mnogih primerih je uspešno. Vendar se zapleti pojavijo, ko se zdravljenje začne prepozno in so se patogeni že razširili na druge organe. Večino časa so bolniki odvisni od dolgotrajne terapije.

Kdaj morate iti k zdravniku?

Takoj, ko se pojavijo trajne ali ponavljajoče se nepravilnosti v prebavi, se je treba posvetovati z zdravnikom. Prizadeti potrebujejo pomoč pri maščobnih blatu, zaprtju ali driski. Če čutite bolečino v trebuhu ali če se v prebavnem traktu razvijejo nenavadni hrup, je priporočljivo, da obiščete zdravnika. Nenamerno hujšanje je za organizem vedno opozorilni signal.

Pojasniti ga mora zdravnik, da ne bi prišlo do akutnega zdravstvenega stanja zadevne osebe. Treba je preučiti in zdraviti zmanjšanje mišične moči, zmanjšano zmogljivost in nizko telesno odpornost. Zvišana telesna temperatura, otekanje limfe in motnje srčnega ritma kažejo na nepravilnosti, ki jih mora pregledati zdravnik.

Če je ugotovljena izguba intelektualnih sposobnosti, če obstajajo težave z orientacijo ali koncentracijo ali če obstaja spomin, se je treba posvetovati z zdravnikom. Bolečine v sklepih ali omejena gibljivost so zaskrbljujoče in kažejo na obstoječo bolezen, ki zahteva ukrepanje. Če se obstoječi simptomi povečajo v obsegu in intenzivnosti ali se pojavijo nadaljnje nepravilnosti, se je treba posvetovati z zdravnikom. Ker lahko bolnik prezgodaj umre brez zdravljenja zaradi Whipplejeve bolezni, je treba ob prvih znakih odstopanja opaziti zdravnika.

Terapija in zdravljenje

Za zdravljenje Whipplejeve bolezni se uporabljajo antibiotiki. Penicilini, sulfonamidi, tetraciklini, cefalosporini ali makrolidi so se izkazali za posebej koristne. Po tednu zdravljenja mnogi simptomi, kot so driska in vročina, izginejo. Vendar pa se je pokazalo, da se pri Whipplejevi bolezni pogosto pojavijo recidivi, čeprav se običajno pojavijo nevrološki primanjkljaji. To kaže na nepopolno odstranitev patogena.

Patogen se sčasoma naseli v skoraj vseh organih in je zato z antibiotiki vse težje dosegljiv. Zaradi majhnega števila primerov bolezni je na voljo tudi malo izkušenj za njen popoln nadzor. Zato je bil sprejet korak k podaljšanju zdravljenja z antibiotiki na vsaj eno leto v upanju, da bodo lahko dosegli vse patogene. Končnih izkušenj še ni bilo.

Predvsem pa ni jasno, ali se z njim lahko borijo tudi povzročitelji v možganih. Opisani so primeri, pri katerih se po več letih ponovijo nevrološki simptomi. Vzporedno z zdravljenjem z antibiotiki je na začetku potrebno postopno graditi telo. V ta namen je treba vitamine, minerale in elemente v sledovih dajati sistematično.

Da bi pridobili dolgoročne izkušnje, uspešnost terapije zdaj stalno spremljamo z rednimi nadaljnjimi pregledi. To se izvede z nadaljnjimi kontrolnimi endoskopijami. Te nadaljnje preglede je treba izvajati najmanj deset let.

Napovedi in napoved

Prognoza Whipplejeve bolezni je odvisna od zdravljenja. Ta izmučenost telesa z malabsorpcijo in izgubo teže je smrtna, če se ne zdravi. Vendar pa traja zelo dolgo, da zdrava oseba oslabi s to okužbo do smrti. To pušča prostor za pristope k zdravljenju.

Možnost uspešnega zdravljenja je v veliki meri odvisna od antibiotikov in odpornosti. Če se z njim pravilno ravna in zdravi, se lahko z okužbo uspešno borimo. V nadaljevanju mora bolni obnoviti svoje telo, zaradi česar je dobra prehrana nujno potrebna.

Nevarnost z Whippleovo boleznijo ni toliko v klinični sliki, za katero velja, da jo je mogoče zlahka zdraviti. Namesto, da bi zamudna diagnoza pogosto negativno vplivala na prognozo. Možno je tudi, da bo bolezen spet izbruhnila leta po zdravljenju. Razlog za to so še vedno prisotne bakterijske populacije, ki se praviloma ustavijo v možganih in tam niso dostopne za terapije. Takšni recidivi pogosto vodijo do nevroloških simptomov.

Medtem ko so simptomi, ki jih povzroča Whipplejeva bolezen, zelo resni in so lahko smrtni, je napoved za Whippleovo bolezen zelo dobra.

preprečevanje

Zaenkrat ni mogoče podati nobenih priporočil za preprečevanje Whipplejeve bolezni, še posebej, ker mora biti prisotna genetska nagnjenost za patogenezo bolezni. Patogen se pojavi povsod in vstopi v telo s hrano.

Porodna oskrba

Večina ljudi, ki jih je prizadela Whipplejeva bolezen, je na voljo zelo malo in običajno le zelo omejenih nadaljnjih ukrepov. Zaradi tega bi se morala oseba, ki je prizadeta s to boleznijo, idealno posvetovati z zdravnikom zelo zgodaj, da se izogne ​​drugim zapletom in pritožbam. V najslabšem primeru lahko privede do smrti, če Whipplejeva bolezen ne zdravi pravilno ali se diagnosticira pozno.

Ker gre za genetsko bolezen, ponavadi popolno ozdravitev ni mogoče. Če želi zadevna oseba imeti otroka, mora opraviti genetski pregled in nasvete, da se bolezen ne bi ponovila pri potomcih. Praviloma so prizadeti odvisni od jemanja zdravil, da bi simptome trajno omejili.

Pogosto je treba jemati antibiotike, čeprav prizadeta oseba med jemanjem ne sme piti alkohola. Na splošno zdrav način življenja z uravnoteženo prehrano zelo pozitivno vpliva na nadaljnji potek bolezni. Mnogi prizadeti morajo kljub zdravljenju pričakovati, da se bo Whippleova bolezen zmanjšala.

To lahko storite sami

Bolnike z Whippleovo boleznijo lahko dlje časa zdravimo z različnimi antibiotiki. Tega zdravljenja pacient ne sme dvomiti ali odpovedati, saj je bolezen lahko usodna. Vendar ima dolgotrajna antibiotična terapija tudi slabost, saj ne ubija samo nevarnih mikrobov in bakterij, ampak tudi zdrave.

To velja tudi za mikrobe, ki so v črevesju in prispevajo k dobro delujočemu imunskemu sistemu. Za zdravo črevesno floro lahko bolniki Whipplejeve bolezni med zdravljenjem z antibiotiki in po njem jemljejo žive mikroorganizme, ki so v lekarnah na voljo kot tako imenovani probiotiki. Nadomestili naj bi izgubo mikrobov, ki jih povzročajo antibiotiki. Manj stresa, redno življenje brez nikotina in alkohola, vendar z obilico vadbe in ustreznim spanjem lahko spodbudi tudi ozdravitev. Zdravnik lahko predpiše vitamine in minerale za nadomeščanje pomanjkanja vitaminov in mineralov med boleznijo.

K temu seveda prispeva tudi zavestni življenjski slog, ki vključuje zdravo prehrano z nizkim sladkorjem. Vseboval naj bi čim več svežih, z vitamini bogatih živil, na primer sadja in zelenjave, ter pustega mesa, jajc in vlaknin iz naravnih polnozrnatih izdelkov, kot so ovseni kosmiči in omega-3 maščobne kisline iz dragocenega lanenega ali ribjega olja.