Wegenerjeva bolezen

Wegenerjeva bolezen (Sopomenke: Granulomatoza s poliangiitisom, granulomatoznim poliangiitisom, Wegenerjevo granulomatozo in Wegenerjevo granulomatozo) je kronično vnetje krvnih žil, ki je razmeroma redko z incidenco od 5 do 7 na 100.000 prebivalstva. Moški so pogosteje prizadeti kot ženske, starostni vrhunec Wegenerjeve bolezni je približno 50 let.

Kaj je Wegenerjeva bolezen?

Kot Wegenerjeva bolezen je vnetna bolezen krvnih žil, ki je povezana z nekrozo in manifestacijo granulomov v spodnjem (pljuča) in zgornjem dihalnem traktu (nosna votlina, orofarinks, srednje uho), pa tudi v ledvicah.

V začetni fazi se bolezen manifestira v obliki prehladov ali gripi podobnih simptomov, kot so glavobol in bolečine v sklepih, utrujenost, zvišana telesna temperatura in hujšanje. Kasneje se bolezen posploši in v večini primerov (okrog 80 odstotkov) se razvije ledvični glomerulonefritis (vnetje ledvičnih telesc) in mikroanevrizme.

Kronični vaskulitis (vnetje žil), ki je značilen za Wegenerjevo bolezen, privede do nezadostnega pretoka krvi in ​​oskrbe prizadetih organov, kar načeloma lahko prizadene vse organe.

vzroki

Vzrok ali etiologija bolezni Wegenerjeva bolezen zaenkrat neznano. Domnevamo, da lahko bolezen sledimo motenju imunskega sistema, ki zaradi te motnje sintetizira protitelesa (c-ANCA) proti telesnim lastnim krvnim celicam.

Specifični sprožilci disregulacije še niso razjasnjeni. Razpravlja se o vpletenosti inhalacijskih alergenov, ki vodijo v preobčutljivostno reakcijo imunskega sistema (alergijska reakcija).

Prav tako se domneva, da so potencialni sprožilni dejavniki bakterijske okužbe nosne sluznice s stafilokokusnim aureusom in možno genetsko dispozicijo. Poleg tega je Wegenerjeva bolezen lahko v nekaterih primerih povezana s pomanjkanjem antitripsina alfa-1 (genetska bolezen presnove beljakovin).

Simptomi, težave in znaki

Wegenerjeva bolezen lahko prizadene različne organe in sproži različne simptome. Na začetku bolezni so ponavadi v ospredju simptomi v predelu ušesa, nosu in grla: Značilni so kronični prehlad s krvjo, pogosti krvavitve iz nosu in razjede ustne sluznice.

Če se granulom razširi na paranazalni sinus, je posledica vnetja, povezanega z bolečino v predelu čela in čeljusti. Vključenost ušes je opazna v obliki močnih bolečin v ušesu, občasno pa se pojavijo napadi omotice. Znaki sprememb v grlu lahko vključujejo težave pri požiranju, hripavost in suh, tik kašelj, sekanje v pljuča lahko privede do izkašljevanja krvi in ​​hude kratke sape z akutnim tveganjem zadušitve.

Močne bolečine v prsih, odvisne od dihanja, lahko kažejo na plevritis ali perikarditis. Številni bolniki trpijo zaradi vnetja oči in motenj vida, zlasti v začetni fazi bolezni, kasnejše vpletenost ledvic lahko sproži visok krvni tlak. Če v urinu najdemo kri, je treba razmisliti o vnetju ledvičnih telesnih teles (glomerulonefritis).

Drugi možni simptomi Wegenerjeve bolezni so boleče, na pritiske občutljive otekline v sklepih (zlasti na okončinah), pa tudi nenormalni občutki in otrplost v prstih in prstih. Pojavijo se tudi krvavitve na koži in majhni kožni razjedi, pri napredovanju bolezni pa lahko umrejo celotna področja kože. Poleg tega se pogosto pojavljajo nespecifične pritožbe, kot so utrujenost, izčrpanost, izguba apetita in izguba teže.

Diagnoza in potek

Sum na Wegenerjeva bolezen rezultati, ko je mogoče klinično potrditi dva tako imenovana štiri merila ACR (oronazalno vnetje, patološko rentgensko slikanje prsnega koša, patološko usedlino urina, granulomatozno vnetje).

Diagnozo potrdi biopsija, ki ji sledi histološki pregled, pri katerem lahko pri Wegenerjevi bolezni odkrijemo nekrotizirajoče in delno granulomatozne vaskulitide manjših krvnih žil. Krvni test kaže tudi povečane vrednosti CRP in kreatinina (odpoved ledvic), pa tudi levkocitozo kot marker za kronično vnetje in pospešeno hitrost usedanja.

V prisotnosti glomerulonefritisa lahko odkrijemo tudi c-ANCA (protitutrofilna protitelesa proti nevtrofilom) in eritrocitirijo (kri v urinu). Rentgen prikazuje sence na območju paranazalnih sinusov in infiltriranega pljučnega tkiva, CT (računalniška tomografija) pa lahko odkrije granulome, brazgotine in kaverne (patološko opazne votline).

V diferencialni diagnozi je treba razlikovati od Wegenerjeve bolezni od bronhialnega karcinoma in Goodpasturejevega sindroma. Če je ne zdravimo, ima Wegenerjeva bolezen slabo (neugodno) prognozo s smrtnim izidom. Po drugi strani je v večini primerov (90 odstotkov) mogoče izboljšati simptome kot del terapije, čeprav je tveganje za ponovitev zelo veliko.

Zapleti

Ta bolezen običajno povzroči znatno zmanjšanje življenjske dobe pri večini bolnikov. Simptomi te bolezni so lahko zelo različni in niso vedno značilni, tako da v mnogih primerih zgodnja diagnoza in zdravljenje ni mogoče. Prizadene predvsem kašelj in izcedek iz nosu in so videti utrujeni ali izčrpani.

Močno se zmanjša tudi bolnikova odpornost in vnetje v nosu ali ušesih. To vnetje lahko bistveno zmanjša kakovost življenja. Včasih se pojavi bronhitis. Bolniki pogosto trpijo tudi zaradi vnetja oči, ki ga lahko spremljajo težave z vidom.

Poleg tega se v okončinah pojavijo vročina in bolečine, kar vodi v omejitve gibanja v vsakdanjem življenju. Kakovost življenja se bistveno zmanjša zaradi Wegenerjeve bolezni. Brez zdravljenja lahko pride tudi do odpovedi ledvic, kar lahko, če ga ne zdravimo, privede do smrti bolnika. Zdravljenje lahko zmanjša večino simptomov.

Pričakovana življenjska doba prizadete osebe se kljub zdravljenju znatno zmanjša in omeji. Pacient je odvisen tudi od rednih kontrolnih pregledov in zaradi simptomov lahko trpi tudi za duševnimi boleznimi.

Kdaj morate iti k zdravniku?

Povečana nagnjenost k krvavitvam se šteje za nenavadno in jo je treba še naprej spremljati. Če pride do povečanega pojava krvavitev iz nosu ali krvavitve dlesni, je treba o opažanjih razpravljati z zdravnikom. Zdravnik je potreben tudi v primeru motenj čutnega zaznavanja.

Zaskrbljujoče so bolečine v ušesih, vnetje oči, oslabljen vid, oslabljeno dihanje ali suh kašelj. Spremembe v dejanju požiranja ali vokalizaciji morajo biti predstavljene zdravniku. Če obstaja kratka sapa, gre za akutno življenjsko nevarno stanje. Treba je opozoriti reševalno službo in začeti ukrepe prve pomoči, da pacient ne prezgodaj umre.

Pregledati in zdraviti otekanje sklepov, oslabljeno gibanje ali splošne motnje gibanja. Razlike v pretoku krvi, nenavadne občutke na koži ali izguba mišične moči mora razjasniti zdravnik. Pregledati je treba visok krvni tlak, nepravilnosti v srčnem ritmu in nestabilno hojo. Hitro izčrpanost, upad normalne učinkovitosti in izguba dobrega počutja so opozorila telesa, o katerih se je treba pogovoriti z zdravnikom. Zdravniku je treba predstaviti utrujenost, neželeno zmanjšanje telesne teže, izgubo apetita in zavrnitev jesti. Obstaja grožnja nezadostne oskrbe organizma, kar lahko vodi v akutno zdravstveno nevarno situacijo.

Zdravljenje in terapija

Zaradi nepojasnjene etiologije je a Wegenerjeva bolezen se ne zdravi vzročno, ampak le simptomatsko. Terapevtski ukrepi so namenjeni dušenju reguliranega imunskega sistema in so prilagojeni stopnji.

V začetnem in lokalno omejenem stadiju se priporoča kombinirano zdravljenje z zdravili, ki je sestavljeno iz kotrimoksazola, ki je sestavljeno iz antibiotikov trimetoprim in sulfametoksazola in se uporablja tudi profilaktično proti kolonizaciji oronasa s stafilokokusnim aureusom in glukokortikoidom z majhnimi odmerki, kot je prednizolon. Če obstaja posplošena faza z življenjsko nevarnimi dodatnimi respiratornimi simptomi, se običajno uporabljajo visoki odmerki prednizolona in citostatični ciklofosfamid, pri čemer slednji nadomešča z drugim citostatikom, kot je metotreksat, če obstaja kontraindikacija.

Kratkotrajna šok terapija z metilprednizolonom, ki se daje intravensko, se lahko kaže tudi v primeru odpornosti na zdravljenje. Če je mogoče določiti remisije, lahko citostatik nadomestimo z imunosupresivi, kot je mikofenolat ali azatioprin, ki se običajno bolje prenašajo, medtem ko se odmerek prednizolona postopoma zmanjša na trajni odmerek.

Ledvična insuficienca, ki zahteva dializo in / ali pljučno krvavitev, se obravnava kot del plazmafereze, v kateri je lastna plazma telesa nadomeščena z raztopino elektrolitov in hidrogenkarbonata. Pri izbiri individualne terapije z zdravili je treba upoštevati tveganje za poškodbe ledvic, ki lahko bistveno skrajšajo življenjsko dobo. Zaradi stranskih učinkov je treba zlasti ob prisotnosti Wegenerjeve bolezni natančno spremljati delovanje ledvic.

Napovedi in napoved

Če se ne zdravi, ima Wegenerjeva bolezen izjemno slabo prognozo. V tem primeru se vnetja še naprej širijo in vodijo do trajnih poškodb. Še posebej prizadenejo sluh in vid, pa tudi delovanje ledvic. Če so prizadete ledvice, lahko v nekaj mesecih nastopi smrt zaradi odpovedi ledvic. Pogosta vnetja v predelu nosu se kažejo tudi v tako imenovanem sedalnem nosu (depresija mostu nosu).

Po drugi strani terapija preprečuje širjenje vnetja. Pričakovana življenjska doba in kakovost se z zgodnjo diagnozo in zdravljenjem težko spreminjata. Pri več kot 90 odstotkih prizadetih terapija občutno zmanjša simptome, v 75 odstotkih celo do te mere, da je vsaj začasno možno življenje brez simptomov (popolna remisija). Kljub temu pa pri približno 50 odstotkih prizadetih v remisiji obstaja možnost, da se simptomi ponovijo tudi ob uspešnem zdravljenju.

Poleg tega je dolgotrajna ali ponavljajoča se uporaba imunosupresivnih zdravil in kortikosteroidov (vzdrževalna terapija) povezana s povečanim tveganjem za okužbe in razvoj katarakte. Zato so potrebni redni pregledi krvne slike in vida. Poleg tega so možni steroidni izpadi las, akne, razjede v ustih in povečanje telesne teže.

preprečevanje

Ker so natančni sprožilni dejavniki in etiologija Wegenerjeva bolezen so nepojasnjene, bolezni trenutno ni mogoče preprečiti.

Porodna oskrba

V večini primerov ima oseba, ki jo je prizadela Wegenerjeva bolezen, na voljo le zelo omejenih in zelo malo neposrednih nadaljnjih ukrepov, tako da bi morala zadevna oseba v zgodnjem času obiskati zdravnika. Zgodnja diagnoza lahko prepreči nadaljnje zaplete. Ker pa gre za dedno bolezen, je običajno ni mogoče popolnoma pozdraviti, tako da se mora prizadeta oseba vedno zanašati na zdravnika.

Genetsko testiranje in svetovanje je priporočljivo, zlasti če želite imeti otroke, da preprečite ponovitev Wegenerjeve bolezni. Med samim zdravljenjem so bolniki v večini primerov odvisni od vnosa različnih zdravil, ki lahko omilijo in omejijo simptome.

Vedno je treba upoštevati zdravnikova navodila in upoštevati tudi pravilen odmerek. Prizadeti so odvisni tudi od rednih pregledov in preiskav notranjih organov, pri čemer je treba zlasti pregledati ledvice. Nadaljnji potek bolezni je zelo odvisen od časa diagnoze, tako da običajno ni mogoče dati splošne napovedi. V nekaterih primerih Wegenerjeva bolezen skrajša življenjsko dobo prizadetih.

To lahko storite sami

Ta bolezen je za prizadete lahko zelo stresna, še posebej, če je bila Wegenerjeva bolezen prepoznana pozno. Čeprav je mogoče zdraviti vse simptome bolezni, je bolnikova kakovost življenja običajno močno omejena.

Za številne bolnike in njihove svojce je priporočljivo, da poleg medicinsko potrebnih terapij poiščejo psihoterapevtsko zdravljenje, da bi bolečino odstranili od tal. V pomoč je tudi stik z lokalnimi skupinami za samopomoč pri Wegenerjevi bolezni, ki jih najdete na internetu. Prizadeti se lahko obrnejo tudi na skupino za samopomoč pri vaskulitisu (www.vaskulitis-shg.de), ki obravnava vse redke avtoimunske bolezni, ki vodijo v kronično žilno vnetje. Navedene povezave in nasveti lahko olajšajo vsakdanje življenje tistim, ki trpijo zaradi Wegenerjeve bolezni.

Ugodne so vam tudi kakršne koli sprostitvene tehnike, saj delujejo tudi proti utrujenosti in občutku izčrpanosti, od katerih bolniki bolj trpijo. Tu se priporoča joga, progresivna mišična sprostitev po Jacobsonu, Qigongu in Tai Chiju. Treba pa je preizkusiti tudi nove, alternativne oblike terapije, kot so glasbena terapija, joga smeha ali terapija s prisluškovanjem EFT, saj so se že izkazale za olajšanje za ljudi z Wegenerjevo boleznijo.