Perthesova bolezen

Bolezni, ki se lahko pojavijo v otroštvu, ne vključujejo samo presnovnih motenj ali drugih zdravstvenih težav. Prizadene lahko tudi kostni sistem, zato je treba začeti obsežno zdravljenje. Ena od teh bolezni kosti je Perthesova bolezen.

Kaj je Perthesova bolezen?

Pri Perthesovi bolezni prizadeti večinoma trpijo bolečine. Te se lahko pojavijo na različnih predelih telesa in vodijo do hudih okvar v vsakdanjem življenju zadevne osebe.
© brgfx - stock.adobe.com

Značilna bolezen kostnega sistema je as Perthesova bolezen določena škoda. Motnje, ki se pojavijo v povezavi s Perthesovo boleznijo, so lokalno omejene na poseben funkcionalni del stegna, caput femoris.

Perthesova bolezen je tista, ki je znana kot aseptična nekroza kosti. Aseptik v tem smislu pomeni smrt kostnega tkiva, ki ni povezano z okužbo.

Tako kot pri Perthesovi bolezni se tudi nekroza kosti pojavi, ko kostne celice zaradi različnih vzrokov ne delujejo več in propadejo. Ta postopek običajno izhaja iz dejstva, da so celične stene uničene, kot je to primer pri Perthesovi bolezni.

vzroki

Pri iskanju vzrokov za enega Perthesova bolezen pomembno je kategorizirati sprožilce, ki vodijo do smrti kostnih celic.

V tem okviru so le malo znani in verjetno temeljijo na nezadostni oskrbi prizadetih predelov kosti s krvjo. Tehnični izraz za ta postopek je ishemija. Pri bolezni Perthes je to omejeno na predel glave stegna, ki dejansko drži stegno v kolčnem sklepu. Tudi ta cona se oskrbuje s krvjo kot celotna kost.

Če to ni zagotovljeno, se bodo hrustančne celice in s tem glava stegnenice razgradile. Na žalost trenutno ni mogoče določiti jasnih vzrokov za razvoj Perthesove bolezni, tako da jo morajo medicinske znanosti še raziskati.

Simptomi, težave in znaki

Za bolezen Perthes je značilno povečanje bolečin v sklepih in kosteh. Bolezen napreduje v fazah, s čimer lahko simptome razdelimo na štiri stopnje. V prvi fazi se prizadeti otroci pritožujejo zaradi stiskalnih ali utripajočih bolečin v kolenu in stegnih. V drugi fazi prizadete noge ni več mogoče pravilno premikati - pojavi se značilno vlečenje med hojo.

Starši te pritožbe pogosto opisujejo kot "lenobo". V tretji fazi se kolčni sklep še naprej degenerira in pride do zapravljanja mišic. To spremlja kronična bolečina, ki vztraja v obdobjih počitka. V tej fazi bolniki močno šepajo. To lahko privede do ustrahovanja in marginalizacije, kar pogosto vodi do čustvenih težav.

Nazadnje je bolečina tako huda, da je prizadete noge ni več mogoče premikati. Bolniki z Perthesovo boleznijo so v slabi drži, kar lahko povzroči obrabo sklepov in kronične bolečine. Simptomi bolezni kosti se razvijajo postopoma, zato se poslabšajo in trajajo dlje. Perthesova bolezen običajno nastopi v zgodnjem otroštvu. Navzven, razen motenj v gibanju, motnje ni mogoče prepoznati.

Diagnoza in potek

V bistvu je potek Perthesova bolezen za katero je značilno občasno napredovanje nekrotičnih procesov in je zato razdeljeno na štiri stopnje.

V teh fazah otroci občutijo boleče nelagodje v stegnu do kolena in rahlo vlečenje prizadete noge med hojo. S Perthesovo boleznijo so otroci pogosto "leni" in se pritožujejo zaradi bolečin v dimljah. Mobilnost kolčnega sklepa se poveča s Perthesovo boleznijo in mišična masa se na tem področju znatno zmanjša.

Diagnoza Perthesova bolezen Poleg vizualne ocene otrok s strani specialista in zastopanja tekaških gibalnih sposobnosti vključuje še različne slikovne tehnologije. Poleg rentgenske slike je pri oceni uničenja kostne strukture pri Perthesovi bolezni lahko koristna računalniška tomografija.

Zapleti

Pri Perthesovi bolezni prizadeti večinoma trpijo bolečine. Te se lahko pojavijo na različnih predelih telesa in vodijo do hudih okvar v vsakdanjem življenju zadevne osebe. To običajno povzroči bolečine v kolenih in bokih. Posledica tega je lahko tudi omejena gibljivost, tako da bolniki šepajo in lajajo.

Poleg tega se zaradi Perthesove bolezni pogosto pojavijo razlike v dolžini nog, kar vodi do motenj v gibanju. Zlasti pri otrocih lahko motnje v gibanju vodijo v nasilje ali draženje. Če se bolečina pojavi tudi ponoči, lahko Perthesova bolezen povzroči težave s spanjem ali depresivno razpoloženje.

Vsakodnevno življenje prizadete osebe je znatno omejeno, bolnikovo kakovost življenja pa bolezen znatno zmanjša. Zdravljenje te bolezni poteka s pomočjo fizioterapije in z jemanjem zdravil proti bolečinam. Poleg tega se življenjska doba prizadete osebe ne zmanjša. V mnogih primerih je potreben tudi kirurški poseg, da lahko vstavimo protezo.

Kdaj morate iti k zdravniku?

Pri bolezni Perthes so obiski zdravnika običajno začetek dolge vrste posvetovanj. Težava je v tem, da simptome te motnje rasti, povezane s cirkulacijo, sprva zamenjujemo z drugimi boleznimi ali slabostmi sklepov in jih napačno diagnosticiramo. Poleg tega simptomi pri prizadetih otrocih niso enotni. Posamezne simptome Perhesove bolezni je težko oceniti, zlasti v zgodnjih fazah.

V drugi fazi bolezni je ponavadi pravilno diagnosticirana Perthesova bolezen. Ker naraščajoči simptomi v mnogih primerih vzbujajo skrb, se morajo starši posvetovati z ortopedskim kirurgom takoj, ko njihov otrok razvije enostranske težave z nogami, razbremeni držo ali izrazi bolečine. Ali je zaradi sedanjih pritožb potrebno zdravljenje ali pa se stvar sčasoma razraste, je drugače. Pogosto je prizadete sklepe potrebno prizanesiti.

Pogosto je koristno pridobiti drugo mnenje. Za hude težave s sklepi nekateri zdravniki želijo predpisati sredstva za lajšanje bolečin. Vprašanje pa je, ali gre v resnici za Perthesovo bolezen ali le začasen izcedek iz nosu. Če se diagnoza Perthesove bolezni potrdi, ni druge možnosti za primerno zdravljenje z rednimi nadaljnjimi pregledi zaradi možne poškodbe sklepov.

Zdravnik se lahko glede na stanje bolezni in simptome odloči med konzervativno ali kirurško terapijo. Cilj terapije je preprečiti uničenje prizadetega sklepa.

Zdravljenje in terapija

Od bolezni Perthesova bolezen s posameznimi odstopalnimi oblikami tečaja je tudi terapija drugačna. Glede na starost pacienta in obseg nekrotičnih procesov se pri zdravljenju poleg običajne, konzervativne terapije uporabljajo tudi zdravili in kirurški posegi.

Konzervativna terapija za Perthesovo bolezen vključuje razbremenitev pritiska na stegnih in bokih s posebnim objemkom, prilagajanje litega podpornega povoja ali tako imenovanih Synder Sling ali ortoz. Pogosti so tudi razširitveni tretmaji in pripomočki za hojo.

Sredstva proti bolečinam in nesteroidna protivnetna zdravila, kot je ibuprofen, so predpisana kot zdravila za Perthesovo bolezen v akutnih fazah. Kirurški posegi so koristni pri Perthesovi bolezni, ko gre za vzdrževanje umetne glave stegnenice.

V praksi se izvaja več kirurških posegov, ki so predstavljeni z erekcijo stegneničnega vratu, "zasukom" strehe sklepne vtičnice ali umetno paralizo delov stegenskih mišic z Botoxom.

Tu lahko najdete svoja zdravila

➔ Zdravila proti bolečinam

Napovedi in napoved

Znanstveno utemeljenih napovedi za Perthesovo bolezen praviloma ni mogoče določiti. Vendar je močno odvisno od kakovosti obstoječe kongruence ali nezdružljivosti med obema sklepnima površinama po celjenju. Na koncu rasti lahko zdravnik običajno naredi prognozo glede na obliko glave stegnenice. Bolj kot je sferična glava stegnenice in bolj kongruentna je do acetabuluma, tj. Bolj natančna je prileganje med dvema sklepnima telesoma, boljša je prognoza.

Asferična kongruenca, v katero se skupni partnerji prilagajajo, je povezana s povečanim tveganjem za artrozo kolka (koksartroza). Praviloma se to pokaže šele po 50. letu. Če pride do neskladnosti, se artroza kolka običajno razvije hitreje. Huda deformacija je povezana tudi z nadaljnjo poškodbo sklepov, vse večjimi omejitvami mobilnosti sklepov in bolečinami. Pojav bolezni v poznejši starosti je tudi neugoden za prognozo.

V primerjavi s starejšimi otroki imajo majhni otroci boljši potencial za regeneracijo. Zato je napoved za otroke, ki so bolezen razvili pred 5. letom starosti, večinoma zelo dobra. Če se ne zdravi ali zdravi prepozno, Perthesova bolezen vodi v nepopravljivo (nepovratno) deformacijo kolka in morda do izrazite obrabe sklepov že v mladosti.

preprečevanje

Žal trenutno ni preprečevanja proti Perthesova bolezen mogoče. Vendar pa bi morala naslednja dejstva povedati nekaj o napovedi Perthesove bolezni: Prej ko se začne zdravljenje in mlajši kot so otroci, večja je možnost zmanjšanja deformacije glave stegnenice.

V večini primerov so možnosti za kirurško popravilo kolčnega in stegenskega sklepa še posebej dobre. Zaradi progresivnega poteka Perthesove bolezni, ki še ni ustavljen, implantacija kakovostnega umetnega sklepa običajno ni potrebna, da bi dosegli ustrezno kakovost življenja.

Porodna oskrba

Perthesova bolezen zahteva obsežno nadaljnjo oskrbo. Po končanem zdravljenju bolezni bolni otroci potrebujejo fizioterapevtsko oskrbo. Kot del fizioterapije se sklepe mobilizira, da se dolgoročno razširi obseg gibanja. Običajno se to izvede z uporabo ščitnikov za podlaket. Nadaljnja oskrba običajno traja dvanajst tednov.

V prvih šestih tednih je na primer glava stegnenice v celoti razbremenjena. V drugih šestih tednih pride do delne obremenitve z uporabo tako imenovane 4-točkovne hoje. Kateri ukrepi so podrobno potrebni in v kakšnem obdobju jih je treba izvesti, je odvisno od resnosti Perthesove bolezni.

Odgovorni fizioterapevt pripravi oskrbo skupaj z zdravnikom in pacientom. Po zdravljenju Perthesove bolezni in optimizaciji mobilnosti obsežna nadaljnja oskrba ni več potrebna. Otrok potrebuje redne zdravstvene preglede. Tu se uporabljajo tipični ukrepi, kot so rentgenski žarki ali ultrazvok.

Poleg tega je preverjanje in po potrebi prilagoditev otrokovega zdravila proti bolečinam del nadaljnjih ukrepov. Starši prizadetih otrok bi morali zgodaj razpravljati o nadaljnji oskrbi s svojim zdravnikom, tako da se terapija po operaciji lahko nemoteno nadaljuje.

To lahko storite sami

Otroci z boleznijo Perthes potrebujejo podporo v vsakdanjem življenju. Glede na resnost bolezni so prizadeti odvisni od pripomočkov za hojo, invalidskih vozičkov in drugih pripomočkov, da se lahko vsak dan premikajo brez simptomov. Bolni običajno ne smejo igrati športa. Predvsem pa se je treba izogibati športu, ki postavlja stres na boke.

Kljub tem ukrepom je treba, ko bolezen napreduje, opraviti več operacij, pogosto v obdobju več let. Ponavljajoči se posegi in tudi samo trpljenje pogosto prizadenejo čustveno prizadete. Zaradi tega je še bolj pomembno, da se odkrito spoprijemamo z boleznijo. Starši bi morali otroka že v zgodnji fazi obvestiti o simptomih in resnosti stanja in z otrokom iti v specialistično ambulanto ali se pogovoriti z ortopedskim kirurgom. Potrebna psihosocialna oskrba je na voljo v okviru skupin za samopomoč, v katerih se lahko razpravlja o vsakodnevnih težavah in izmenjavi izkušenj.

Samopomoč vključuje tudi upoštevanje medicinskih smernic po zdravljenju. Na primer, predpisana sredstva za lajšanje bolečine je treba jemati tako, kot je predpisano, da zmanjšate tveganje za neželene učinke in interakcije.