Mitohondrij

Kot Mitohondrij je izraz, ki se uporablja za opisovanje celične organele, ki poleg drugih funkcij v glavnem sodeluje pri oskrbi celice z metabolizmom adenosin trifosfata. Mitohondriji imajo svoj genetski material v obliki mitohondrijske DNK. Odvisno od energijskih potreb celic je v celici lahko od nekaj do nekaj tisoč mitohondrij.

Kaj je mitohondrij?

Mitohondrij je celična organela, ki jo najdemo v praktično vseh človeških celicah, npr. T. je prisotnih veliko število do nekaj tisoč. Izjema je zgornja plast kože, stratum corneum, ki je sestavljena iz mrtvih celic roženice in ne vsebuje nobenih mitohondronov.

Mitohondrije so opremljene z lastnim genomom, mitohondrijsko DNK (mtDNA), kar podpira domnevo, da so bili mitohondriji prvotno neodvisni organizmi, ki so vstopili v endosimbiozo s celicami večceličnih živih bitij. Mitohondriji v sedanji obliki ne morejo več živeti samostojno. Za mitohondrije so značilne njihova dvojna membrana, zunanja, skoraj gladka membrana in notranja, močno zložena membrana, ki nudi ustrezno veliko površino za biokemične presnovne procese.

Med drugim so mitohondriji vključeni v presnovo tako imenovane dihalne verige in cikla citronske kisline. V dihalni verigi, ki poteka v medemembranskem prostoru med zunanjo in notranjo membrano, se glukoza presnavlja, da sintetizira ATP in je celici na voljo kot energetski nosilec. V ciklu citronske kisline se presnovni procesi, ki povzročajo razgradnjo ogljikovih hidratov, beljakovin in maščob, združijo.

Anatomija in struktura

Dve membrani sta značilni za morfologijo mitohondrijev, zunanjo membrano, ki daje organeli skoraj skoraj v obliki fižola, in notranjo membrano, ki je močno zložena in ima zato veliko površino. Obe membrani sta sestavljeni iz fosfolipidnih dvoslojev in beljakovin. Vendar se lastnosti zunanje membrane bistveno razlikujejo od notranje membrane.

Zunanja membrana vsebuje beljakovinske komplekse s kanali, ki omogočajo selektivno izmenjavo snovi med mitohondrijo in citosolom celice. Notranja membrana mitohondrijev tipa sakulus vsebuje beljakovinske komplekse, ki so potrebni za "delovanje" dihalne verige. Prostori, ki jih ustvarijo gube notranje membrane proti zunanji membrani, so znani kot kriste in pospešujejo metabolizem dihalne verige.

Krste so pokrite z drobnimi telesi s premerom 8,5 nm, ki jih poznamo kot delce F1 ali delce ATP sintaze in igrajo vlogo pri sintezi ATP. Druga vrsta mitohondrije se imenuje tip tubul, ki ga najdemo v celicah, ki sintetizirajo steroidne hormone. Številne tubule služijo selektivnemu prevozu snovi.

Funkcija in naloge

Ena najpomembnejših funkcij in nalog mitohondrije je sinteza adenozin trifosfata (ATP) in sproščanje ATP v celični matriks, notranjost celice zunaj mitohondrijev. V zapleteni verigi reakcij se energija, pridobljena s katalitično nadzorovanimi postopki oksidacije, na kratko shrani v obliki ATP in da celicam na razpolago. Dihalna veriga črpa presnovne produkte tako imenovanega cikla citronske kisline - imenovanega tudi Krebsov cikel po odkritju Hansu A. Krebsu.

Presnova Krebsovega cikla poteka v matriki mitohondrijev, to je znotraj prostora, ki ga notranja membrana zapre. Mitohondriji so vključeni tudi v del cikla sečnine, ki poteka delno znotraj mitohondrijskega matriksa, delno pa v citosolu celice. Cikel sečnine se uporablja za odstranjevanje produktov razgradnje, ki vsebujejo dušik. B. pretvorbo hrane, ki vsebuje beljakovine, v sečnino in jo izloči skozi ledvice. Mitohondriji so vključeni tudi v proces nadzorovane celične smrti ali apoptoze.

Gre za neke vrste samouničenje celice z urejenim odstranjevanjem razpadnih produktov. Apoptoza lahko npr. B. jih imunski sistem "naroči", ko odkrije resne okvare ali okužbe, da prepreči poškodbe in nevarne situacije za celoten organizem. Mitohondriji lahko absorbirajo kalcijeve ione in jih po potrebi dajo na voljo celici. Podpirajo pomembno funkcijo homeostaze kalcija v celici.

Druga pomembna funkcija mitohondrijev je sinteza grozdnih grozdov, ki so potrebni za številne encime za katalitično kontrolo dihalne verige. Sinteza grozdnih grozdov ni odveč, zato je nujna oskrba vseh celic, ki jih lahko zagotovijo samo mitohondriji.

Bolezni

Mitohondriopatije, motnje v delovanju ali motnje presnovnih procesov mitohondrijev primarno oslabijo na delovanje telesa zaradi zmanjšane sinteze ATP.

V osnovi je lahko mitohondrijska bolezen posledica podedovanih genetskih napak ali pa je bila pridobljena v življenju. Pridobljene mitohondrijske bolezni so povezane predvsem z nevrodegenerativnimi boleznimi, kot so Alzheimerjeva bolezen, Parkinsonova bolezen in ALS, lahko pa tudi z diabetesom mellitusom, debelostjo, boleznimi srca in ožilja ter nekaterimi vrstami raka.

Dedne mitohondrijske bolezni kažejo najrazličnejše manifestacije, odvisno od tega, kje v metabolični kaskadi vpliva genska okvara. Če zaradi genetskih napak v dihalni verigi ali cikla citronske kisline niso na voljo nekateri encimi, ki so potrebni le za določena telesna tkiva, se simptomi pojavijo le v ustreznih organih.

Zaradi raznolikosti simptomov, ki jih lahko povzroči okvara mitohondrijskega gena, diagnoza ni enostavna. Ker je ponavadi prizadet tudi cikel citronske kisline, se pirovat "nakopiči", ki ga telo poskuša razgraditi po alternativni poti do laktata, tako da pride do močno povečane koncentracije mlečne kisline, do laktacidoze.