Sindrom Millard-Gubler

The Sindrom Millard-Gubler je sindrom možganskega stebla po poškodbi kaudalnih ponov. Najpogostejši vzrok tega pojava je kap. Za sindrome možganskega debla so značilni prekrižani simptomi paralize, ki se v glavnem ujemajo s fizioterapijo.

Kaj je Millard-Gublerjev sindrom?

Možgansko možgansko steblo je sestavljeno iz delov možganov pod diencefalonom. Z izjemo možganskega mozga so to srednji možgan in zadnji del možganov, vključno s pripadajočimi strukturami možganov, pokrova srednjega možganov, strehe srednjega možganov, mostu in podolgovate hrbtenjače.

Poškodba struktur, vključenih v možgansko steblo, je povezana s funkcionalno okvaro motoričnega sistema in je znana tudi kot sindrom možganskega stebla. Glede na natančno lokacijo poškodbe se razlikuje med različnimi sindromi možganskega debla, katerih skupna značilnost so simptomi navzkrižne paralize. Eden od sindromov srednjega možganov je to Sindrom Millard-Gubler.

Ta bolezen je dobila ime po svojem prvem opisu francoskih zdravnikov Millard in Gubler. Prvi opis je iz 19. stoletja. Zaradi lokacije poškodbe in simptomov je v specialistični literaturi sindrom Millard-Gubler znan tudi kot sindrom kaudalnega mostu stopala ali Sindrom Abduzens-Facialis znan. Včasih je tudi datiran Raymond Foville sindrom govor.

vzroki

Kot vsi sindromi možganskega stebla je tudi Millard-Gublerjev sindrom posledica poškodbe možganskega matičnega območja. Ta poškodba običajno nastane med možgansko kapjo. Pri Millard-Gublerjevem sindromu je glavni vzrok običajno kap v porečju vretenčne arterije.

V kaudalnih odsekih mostu (pons) se v tem primeru poškoduje jedro nervi facialis, jedro območja obraznih živcev. Abducenski živec nastaja v neposredni bližini tega območja in nanj vplivajo tudi procesi ishemične kapi. Poleg tega na škodo vplivajo piramidne steze.

Čeprav je možganska kap najpogostejši vzrok Millard-Gublerjevega sindroma, pa lahko kot primarne vzroke štejemo tudi druge bolezni. Tumorji v predelu kaudalnega mostu so prav tako možni kot bakterijska ali avtoimunološka vnetja. Mehanske poškodbe po nesrečah so za klinično sliko veliko manj pogoste.

Simptomi, težave in znaki

Kot za vse sindrome možganskega debla so tudi za sindrom Millard-Gubler značilni prekrižani simptomi paralize. V tem kontekstu križanje pomeni vključitev obeh strani telesa. Načeloma leva stran možganov nadzira desno polovico telesa in obratno. Vendar to velja le zaradi prečkanja piramidne orbite v bližini hrbtenjače.

Na primer, obrazni živci nastajajo na isti strani telesa, kot so povezani z možgani. S prekrižanimi simptomi paralize so okvarjeni tako obrazni živci na strani možganske poškodbe kot živci iz hrbtenjače na nasprotni strani možganske poškodbe. Pri Millard-Gublerjevem sindromu se zaradi poškodbe zaradi tega pojavijo obrazna paraliza in trebušna paraliza na poškodovani strani.

Na nasprotni strani vpletenost piramidalnega trakta vodi v spastično hemiplegijo. V tem kontekstu spastično pomeni, da mišice na ohromeli strani kažejo povečan ton, zato se okončine lahko premaknejo le v omejenem obsegu ali pa sploh ne.

Diagnoza in potek bolezni

Diagnozo Millard-Gublerjevega sindroma postavi zdravnik na podlagi kliničnih simptomov. Za potrditev suma diagnoze odredi slikovni postopek, kot je MRI glave. V kaudalnem premostitvenem območju možganskega stebla so na slikah rezine prikazane predvsem vzročne poškodbe možganov. MRI se lahko uporablja tudi za fino diagnostiko.

Tumorji na primer na slični rezini kažejo posebej značilno sliko, ki se očitno razlikuje od vnetja in ishemije, povezane z možgansko poškodbo. V primeru dvoma ni mogoče opraviti tudi analize CSF. Vzorec možganske vode se odvzame iz zunanjega pivnega prostora in ga da v laboratorij.

Bakterijski, avtoimunski in s tumorjem povezani bolezenski procesi v možganih pogosto spreminjajo sestavo cerebralne vode na specifičen način. Prognoza za bolnike z Millard-Gublerjevim sindromom je odvisna od obsega škode in zdravljenja primarnega vzroka škode.

Zapleti

Millard-Gublerjev sindrom vodi do paralize na bolnikovem telesu, kar se lahko pojavi na različnih mestih. Zlasti v obrazu so lahko ohromelost in motnje občutljivosti zelo neprijetne in vodijo do pomembnih omejitev v življenju pacienta. Neredko so prizadeti v vsakdanjem življenju odvisni od pomoči drugih in ne morejo več sami izvajati določenih dejavnosti.

Omejen je lahko tudi vnos hrane in tekočin, tako da sindrom Millard-Gubler močno zmanjša bolnikovo kakovost življenja. Pojavijo se tudi omejitve gibanja in prizadeti trpijo zaradi mišične oslabelosti in utrujenosti. Zdravljenje sindroma Millard-Gubler običajno poteka vzročno in je odvisno predvsem od osnovne bolezni, ki je odgovorna za te simptome.

Če gre za tumor, se je morda razširil na druga področja telesa. Poleg tega so prizadeti večinoma odvisni od fizioterapije. Praviloma ni mogoče napovedati, ali se bo življenjska doba zmanjšala.

Kdaj morate iti k zdravniku?

Ker je sindrom Millard-Gubler prirojena bolezen in se sam ne more zdraviti, se je treba s to pritožbo v vsakem primeru posvetovati z zdravnikom. Brez zdravljenja lahko simptomi Millard-Gublerjevega sindroma otežijo življenje prizadetim. Običajno se je treba posvetovati z zdravnikom, če bolnik trpi zaradi simptomov paralize, ki se lahko pojavijo na različnih delih telesa. Pogosto je ena stran bolnikovega telesa ohromljena, tako da se ta stran ne more premikati.

Sindrom Millard-Gubler lahko vodi tudi do spastičnih motenj, tako da se okončine lahko premaknejo le v zelo omejenem obsegu. Če se ti simptomi pojavijo, se je treba vedno posvetovati z zdravnikom. MRI pregled glave je običajno potreben za diagnozo in vzpostavitev Millard-Gublerjevega sindroma, tako da splošne zdravnice te bolezni ni mogoče diagnosticirati. Na bolnikovo življenjsko dobo bolezen običajno ne vpliva negativno, temveč jo je mogoče zdraviti le v omejenem obsegu.

Zdravljenje in terapija

Terapija za bolnike s sindromom Millard-Gubler je odvisna od primarnega vzroka. V primeru akutnega vnetja se uporablja konzervativno zdravljenje z zdravili. Avtoimunološkim vnetjem se prepreči kortizon.

Poleg tega bolniki z avtoimunskimi boleznimi, kot je multipla skleroza, dobijo dolgotrajno terapijo z imunosupresivi, ki naj bi oslabili imunski sistem in tako zmanjšali prihodnja vnetja. V okviru sindroma Millard-Gubler se bakterijsko vnetje pozdravi z uporabo antibiotikov takoj, ko je določena vrsta povzročitelja.

Če so tumorji povzročili simptome, se v največji možni meri izvede operacija ekscizije. Glede na stopnjo malignosti bo morda potrebna terapija z zdravili ali radioterapija. S temi ukrepi se zdravijo tudi neoperabilni tumorji. Če je možganska kap povzročila sindrom, se takoj prepreči možganska kap, da se zmanjša tveganje za prihodnjo ishemijo.

Ne glede na vzrok poteka poleg omenjenih terapevtskih korakov Millard-Gublerjevega sindroma simptomatsko zdravljenje. Ker so možgani dom visoko specializiranega tkiva, je regenerativna sposobnost možganskega tkiva močno omejena. To pomeni, da je poškodba možganskega tkiva nepopravljiva.

Vendar pa je zlasti pri bolnikih s kapjo mogoče opaziti prerazporeditev možganskih funkcij iz okvarjenih območij na zdrava območja v soseščini. Za podporo tej prerazporeditvi bolniki s sindromom Millard-Gubler prejemajo fizioterapijo in po potrebi govorno terapijo ter dostop do funkcij poškodovanih območij skupaj s specialisti. Možgani se tako lahko premaknejo k prerazporeditvi.

Napovedi in napoved

Zaradi bolezni prizadeti trpijo zaradi različnih duševnih in telesnih pritožb. Kakovost življenja je zato znatno omejena. Prizadeti so trajno odvisni od pomoči in podpore svojcev. Enostavnih dejavnosti ni več mogoče samostojno izvajati. Zaradi tega so pogoste velike depresije in druge duševne bolezni.

Moteno je tudi gibanje in koordinacija prizadetih. Pojavijo se lahko govorne motnje, ohromelost in motnje občutljivosti. Prizadeti pogosto trpijo zaradi omotice. Pojavi se lahko tudi paraliza jezika. Prizadeti ne morejo več samostojno zaužiti hrane ali tekočine. Umetna prehrana je morda potrebna, da preprečimo, da bi telo postalo premalo. Zaradi bolezni in trpljenja zadevne osebe lahko svojci trpijo tudi za hudo depresijo in drugimi duševnimi boleznimi.

Ni mogoče reči, ali bo bolezen po zdravljenju pozitivno napredovala. Zato je mogoče, da morajo prizadeti preživeti vse življenje s simptomi in se z njimi spoprijeti. Pričakovana življenjska doba prizadetih se običajno zmanjša le, če tumorja ni mogoče odstraniti. V drugih primerih bolezen nima vpliva na življenjsko dobo ljudi.

preprečevanje

V okviru sindroma Millard-Gubler so preventivni ukrepi omejeni na preprečevanje možganske kapi. Poleg koncentracije na zdravo prehrano in zadostne telesne aktivnosti se dejavniki tveganja, kot je uživanje tobaka, čim bolj zmanjšajo v okviru preprečevanja možganske kapi.

Porodna oskrba

Sindrom Millard-Gubler lahko privede do resnih zapletov ali nelagodja za prizadete, zato jih mora zdravnik v vsakem primeru zdraviti.Prav tako ni samostojnega zdravljenja, tako da je bolnik vedno odvisen od zdravnikovega zdravljenja. V večini primerov ta sindrom vodi v hudo paralizo zadevne osebe.

Paraliza lahko prizadene različne dele telesa in zelo negativno vpliva na kakovost življenja prizadete osebe. To ima za posledico znatne omejitve v vsakdanjem življenju prizadete osebe, tako da je večina bolnikov odvisna od pomoči in podpore prijateljev ali lastne družine. Ni redkost, da sindrom Millard-Gubler pri sorodnikih privede do hude depresije ali drugih psiholoških motenj.

V mišicah je huda paraliza, tako da se bolnik ne more več samostojno premikati. Paraliza se pogosto pojavi le na eni strani telesa. V nekaterih primerih lahko bolezen vodi tudi do duševnih pritožb, tako da tisti, ki jih prizadene Millard-Gublerjev sindrom, včasih trpijo zaradi zmanjšane inteligence.

To lahko storite sami

Katere ukrepe lahko prizadeti sprejmejo sami, je odvisno od vzroka in resnosti bolezni. Akutno vnetje običajno zdravimo z zdravili, podprtimi s počivanjem in počitkom. Zdravila so tudi najboljša izbira za avtoimunska vnetja.

Najpomembnejši ukrep samopomoči je dokumentiranje učinkov zdravila in s tem doseganje optimalne nastavitve posameznega zdravila. V primeru resnih zapletov je treba obvestiti zdravnika. Če se sindrom Millard-Gubler pojavi kot tumor, je potrebna operacija. Prizadetci lahko postopek najbolje podprejo z upoštevanjem prehrane, ki jo je pred operacijo predlagal zdravnik. Uravnotežena prehrana podpira imunski sistem in prispeva k procesu celjenja. Po operaciji velja tudi počitek. S sevanjem se najbolje preživi tudi tako, da se čim bolj izognemo stresu na telesu.

Poleg teh ukrepov je potrebno simptomatsko zdravljenje. Nevrološke poškodbe je mogoče popraviti s fizioterapijo in po potrebi z govorno terapijo. Terapevtski nasveti so še posebej koristni, če je sindrom Millard-Gubler povzročil hude poškodbe možganov, ki trajno vplivajo na bolnikovo kakovost življenja in počutje.