Lizosome

Lizosomi so organele v celicah živih bitij z razvitimi celičnimi jedri (evkarioti). Lizosomi so vezikli celice, ki jih obdaja membrana in vsebujejo prebavne encime. Naloga lizosomov, ki se hranijo v kislem okolju, je razgraditi endogene in eksogene snovi in ​​po potrebi sprožiti celično uničenje (apoptoza).

Kaj je lizosom?

Lizosomi so vezikli, to je majhne celične vključitve v evkariontskih celicah, ki so obdane z membrano in vsebujejo različne znotrajcelične, hidrolizne prebavne encime. To so proteaze, nukleaze in lipaze, to so prebavni encimi, ki lahko razgradijo in razgradijo beljakovine, nukleinske kisline in maščobe.

Drobci se bodisi razgradijo naprej, delno pa jih metabolizem odstrani ali ponovno uporabi, tako rekoč reciklira. Tudi lizosome imenujemo lastni želodec celice. Notranjost lizosomov s premerom 0,1 do 1,1 mikrometra se hrani v kislem mediju s pH od 4,5 do 5,0 zaradi aktivnosti protonskih črpalk. Močno kislo okolje služi zaščiti same celice, saj so encimi aktivni le v kislem okolju.

Če lizosom svoje encime izprazni v pH-nevtralen citosol, se ti takoj deaktivirajo in so za celico neškodljivi. Tako da membrana sama ne napade prebavnih encimov, membranski proteini pa so na notranji strani močno glikozilirani.

Funkcija, učinek in naloge

Glavna naloga lizosomov je zagotavljanje hidroliznih prebavnih encimov za razgradnjo beljakovin, nukleinskih kislin in maščob, kadar je to potrebno. To so lahko snovi, ki so celici tuje ali njihove lastne. Razpad celičnih snovi vključuje tudi apoptozo, vnaprej programirano celično smrt, v kateri lizosomi s svojimi encimi prevzamejo bistveno tehnično funkcijo.

Necelični delci, ki so v zunajceličnem prostoru in so namenjeni razgradnji, se najprej prenašajo v celico z endocitozo. Zunanja celična membrana se obrne navzven, teče okoli snovi, ki jo je treba razgraditi, nato pa se odcepi od celične membrane kot neodvisen vezikel. Vezikli se zlijejo z lizosomi, tako da se lahko začne postopek razpada. Proces endocitoze in fuzije z lizosomom vedno poteka brez neposrednega stika s citoplazmo in je primerljiv s fagocitozo.

Kot del neodvisnega procesa obnavljanja celic se tudi ostale organele in komponente citosola dovajajo v lizosome za "razgradnjo". Delci se praviloma ponovno uporabijo za obnovo aminokislin, beljakovin, nukleinskih kislin in ogljikovih hidratov, to je recikliranih. Tudi lizosomi igrajo pomembno vlogo pri apoptozi, programirani celični smrti. Celica, ki je prejela signal za apoptozo, se skrči in razstavi po določenem programu, ne da bi deli celice prišli v zunajcelični prostor, kjer bi se takoj pojavile vnetne reakcije.

Izobraževanje, pojav, lastnosti in optimalne vrednosti

Praktično se z zelo malo izjemami pojavijo lizosomi v vsaki celici evkariotov. Le število lizosomov na celico se razlikuje glede na vrsto celice in naloge celice v tkivu. Hidrolitični encimi in proteini lizosomske membrane sintetizirajo ribosome na endoplazemskem retikulu (ER). Nato so označeni v aparatu trans-Golgi, tako da se slučajno ne prenesejo v noben lizosom.

Najpomembnejšo vlogo pri označevanju igrata fosfotransferaza in drug encim, ki zaključuje postopek označevanja. Kislo okolje v lizosomih zagotavlja ATPaza tipa V. Encim odcepi 2 H + ione iz ATP s postopkom hidrolize in jih prenese v lizosom. Lizosomi so vključeni v veliko število notranjih in zunanjih presnovnih procesov. Neposredno ali neposredno merjenje njihovega števila ni mogoče in bi imelo malo informativne vrednosti. Zato ni mogoče podati izjave o optimalnem številu lizosomov. Morebitne okvare v lizosomih so ponavadi zelo opazne.

Bolezni in motnje

Obstaja več znanih disfunkcij lizozomov, ki vodijo v resne bolezni. Zelo redko pojavljajoča se genetska - funkcionalna motnja sproži okvara fosfotransferaze. Enkratno delujoči encim vodi do nenadzorovanega sproščanja lizosomskih encimov v zunajcelični matriks.

Hkrati se v lizosomih kopičijo lipidi, mukopolisaharidi in glikoproteini, ki so dejansko namenjeni razgradnji in razgradnji. A ker prebavnih encimov zaradi njihovega napačnega preusmerjanja ni, se snovi vse bolj kopičijo v lizosomih. Ta avtosomna, recesivno podedovana lizosomska bolezen shranjevanja, znana kot I-celična bolezen, temelji na mutaciji gena GNPTAB. Znane so tudi druge bolezni shranjevanja lizosomov, ki temeljijo na nepravilno sintetiziranih hidrolazah. Podobno kot I-celična bolezen tudi tu obstajajo kopičenja nerazgrajenih beljakovin, nukleinskih kislin in lipidov.

Vse lizosomske bolezni shranjevanja imajo skupno to, da se razmerje vnesenih snovi in ​​snovi, ki se izpuščajo iz lizosomov, moti na račun snovi, ki jih je treba odvreči. Znotraj lizosomov obstaja resnična zastoja. Bolezni skladiščenja običajno potekajo resno in niso ozdravljive v smislu odstranjevanja vzroka.

Drugo tveganje se pojavi pri jemanju lipofilnih zdravil s šibko bazo. Skozi membrane lizosomov lahko prehajajo v nevtralni obliki od zunaj navznoter, vendar ne v nasprotni smeri, če jih protonira kislo okolje znotraj lizosomov, kar lahko privede do lizosomotropije, kopičenja zdravil v lizosomih .Zdravilne snovi v lizosomih lahko dosežejo koncentracijo od 100 do 1000-krat večjo od koncentracije v krvni plazmi.