Lyell sindrom

The Lyell sindrom je življenjsko nevarna akutna kožna bolezen, ki je povezana z obsežno epidermolizo (odvajanje povrhnjice) in jo lahko pripišemo izraziti intoleranci za zdravila ali okužbi s stafilokoki. Z incidenco približno 1: 1.000.000 je Lyellov sindrom redka bolezen.

Kaj je Lyell sindrom?

Kot Lyell sindrom (tudi "sindrom razbeljene kože") je redka, življenjsko nevarna akutna dermatoza (kožna bolezen), povezana z epidermolizo (pretisni omotični epidermalni odmik), ki je posledica splošnih subepidermalnih mehurjev.

Pri Lyellovem sindromu se razlikuje med povzročeno z zdravili (toksična epidermalna nekroliza ali TEN), ki prizadene predvsem odrasle, in stafilogensko varianto (stafilokokni sindrom razgaljene kože), ki jo lahko opazimo zlasti pri dojenčkih in majhnih otrocih. diferencirano.

Lyellov sindrom se sprva kaže z izgubo apetita, vnetjem sluznice (rinitis) in slabo počutjem (prodomalna faza). V akutni fazi s trdovratno vročino generalizirani pretisni mehurčki eritem (Nikolski pojav) in zaradi nekroze razvijejo obsežno epidermolizo.

Poleg tega v mnogih primerih na nekrotizacijo vplivajo sluznice (zlasti ustna sluznica).Kožne erozije, značilne za Lyellov sindrom, vodijo do izgube tekočine, kar lahko izniči ravnovesje elektrolita in vode.

vzroki

The Lyell sindrom je mogoče pripisati izraziti intoleranci za zdravila (sindrom Lyell za zdravilo) ali okužbi s stafilokoki (stafilogenski Lyell sindrom).

Zdravilo, ki ga povzroča različica bolezni, povzroča alergijsko-citotoksična reakcija na določena zdravila. Zdravila, ki lahko sprožijo takšno reakcijo, vključujejo hipnotike (uspavalne tablete, kot so barbiturati), nesteroidna protivnetna zdravila in analgetike (sredstva za lajšanje bolečin, kot so pirazolonski derivati), nekatere antibiotike (npr. Sulfonamidi, kot je kotrimaksol) in antikonvulzive (vključno z antiepileptičnimi zdravili, kot so karbamazepin, fenotipska kislina) in šteje se alopurinol (zdravilo proti protinu).

Po drugi strani stafilogenski Lyell sindrom povzroča eksotoksin (exfoliatin), ki ga proizvaja Staphylococcus aureus. V mnogih primerih bolezen pred gnojno okužbo kože ali veznice, faringitisom (vnetje sluznice žrela) ali otitisom (vnetje ušesa). Medtem ko imajo odrasli običajno imunost zaradi protiteles, ki nevtralizirajo eksotoksin, se ta pri dojenčkih in majhnih otrocih še ni razvil, tako da se lahko stafilogenski Lyell sindrom manifestira kot posledica citotoksične reakcije.

Simptomi, tegobe in znaki

Lyell-ov sindrom se navadno manifestira kot izcedek iz nosu, povišana telesna temperatura in drugi simptomi gripe. Hkrati se prizadeti počutijo vse bolj izčrpani. Apetit se zmanjšuje, ko bolezen napreduje, kar lahko privede do izgube teže in simptomov pomanjkanja. Na splošno so bolni manj odporni in se umikajo iz družbenega življenja.

Kronične bolezni pogosto vplivajo na duševno stanje in povzročajo na primer depresijo ali anksiozno motnjo. Pojavijo se lahko tudi kožne spremembe. Značilna je vidna pordelost kože. Ta eritem sčasoma privede do obsežnega odvajanja povrhnjice.

Če Lyellovega sindroma ne zdravimo, se lahko razvije pljučnica, ki je povezana z resnimi simptomi. Potek bolezni se lahko pojavijo nadaljnji simptomi, katerih vrsta in resnost so odvisni od bolnikovega zdravstvenega stanja. Če je bolnik že oslabel zaradi druge bolezni, lahko Lyellov sindrom povzroči resne srčno-žilne bolezni.

Simptomi vključujejo potenje, dirkaško srce, živčnost in panične napade. V hudih primerih lahko povzroči krvni obtok ali celo srčno popuščanje. Simptomi Lyellovega sindroma se pojavijo nenadoma in se poslabšajo, ko bolezen napreduje. Če bolan takoj dobi zdravniško pomoč, se simptomi po nekaj dneh do tednih umirijo.

Diagnoza in potek

Poleg klinične slike so Lyell sindrom diagnosticiran na podlagi biopsije kože z naknadnim histološkim pregledom. Ugotovitev služi tudi za določitev posebne obstoječe variante. Na primer, pri različici, ki jo povzroči droga, je mogoče zaznati nastanek vrzeli in odstopanja v celotni povrhnjici, medtem ko je pri stafilogenskem Lyellovem sindromu mogoče opaziti odmik rožnice stratuma (skrajni zunanji sloj kože) iz stratum granulosuma (zrnc celične plasti kože).

Pri diferencialni diagnozi je treba Lyell-ov sindrom razlikovati od grobo pretisne impetigo kontagioze, izpuščaja škrlatne mrzlice in sindroma Stevens-Johnsona. Lyell sindrom ima smrtnost od približno 30 do 50 odstotkov, s čimer se ta stopnja lahko z dosledno in ustrezno terapijo zmanjša na 20 odstotkov. Z zgodnjim zdravljenjem in odsotnostjo možnih zapletov (pljučnica, sepsa) je prognoza za stafilogenski Lyellov sindrom ugodna.

Zapleti

Lyellov sindrom pogosto prizadene prizadete zaradi utrujenosti in izčrpanosti. Poleg tega obstaja tudi izguba apetita, prizadeti pa kažejo znatno zmanjšano odpornost. Lyell-ov sindrom močno omeji tudi socialno življenje, saj prizadeti ne sodelujejo več aktivno v družbenem življenju.

To lahko privede tudi do različnih psiholoških pritožb ali depresije. Sindrom vodi tudi vročino ali izcedek iz nosu. Če se ne zdravi, lahko Lyellov sindrom privede tudi do pljučnice, ki je povezana z resnimi nelagodji in zapleti. S tem sindromom oslabi imunski sistem prizadetih, kar olajša pojav vnetij in okužb. Izogibati se je treba tudi stiku z zunanjim svetom, da preprečimo nadaljnje okužbe.

Zdravljenje Lyellovega sindroma je vzročno in je odvisno od vzroka. V zasedenih primerih je mogoče pritožbe obravnavati dobro, pri čemer običajno ni posebnih zapletov. Ni redko, da se prizadeta oseba pusti v umetni komi, če bolečina zaradi kožnih sprememb postane preveč močna. Lyell sindrom lahko tudi zmanjša bolnikovo življenjsko dobo.

Kdaj morate iti k zdravniku?

Simptomi gripe, kot sta izcedek iz nosu ali povišana telesna temperatura, kažejo na bolezen, ki jo je treba razjasniti medicinsko. Prizadete osebe najbolje oskrbi dermatolog, ki lahko diagnosticira ali izključi Lyellov sindrom in nato začne ustrezno terapijo. Sočasni simptomi, kot so rdeče lise na koži, oteklina ali vnetje, kažejo na napredno bolezen, ki jo je treba zdraviti takoj. Poleg tega, če oseba še vedno zaspi ali ima odprte rane, jih mora odpeljati v bolnišnico.

Sorodniki bi morali bolnega natančno opazovati in v primeru poslabšanja zdravja poklicati reševalne službe. To še posebej velja, če obstajajo znaki sepse ali odpovedi jeter ali ledvic. Ker lahko Lyell-ov sindrom brez zdravljenja vodi v smrt bolnika, je nujno potreben zdravniški pregled, takoj ko se bolna oseba fizično ali duševno poslabša. Zaradi visokega tveganja za neželene učinke in posledično škodo je treba med zdravljenjem in po njem vzdrževati tesno posvetovanje z zdravnikom. Lyellov sindrom obravnava dermatolog, internist ali specialist za organe, odvisno od simptomov.

Zdravljenje in terapija

Če sumite na Lyell sindrom Nakazana je takojšnja intenzivna medicinska terapija in dosledno spremljanje prizadete osebe. Poleg tega bolniki z oslabljenim imunskim sistemom običajno potrebujejo obratno izolacijo za zaščito pred sekundarnimi okužbami, s katerimi preprečijo morebitne prenosne poti, ki so posledica stika z zunanjim svetom.

V okviru simptomatske terapije se običajno uporabljajo enaki terapevtski ukrepi, ki se uporabljajo za opekline velikega obsega. To vključuje natančno spremljanje laboratorijskih parametrov, infuzije za nadomestitev izgube tekočine, elektrolitov in beljakovin preko odprtih kožnih lezij, sterilno in antiseptično nego ran z možnimi kirurškimi sanacijami nekrotičnih kožnih predelov, intenzivno lokalno nego in pacienta, ki je nameščen na zračno blazino ali vodno posteljo da se prepreči dodatno odstranjevanje kože zaradi pritiska.

Če je prisoten z zdravilom Lyell sindrom, se vsa zdravila, ki so lahko sprožila bolezen in niso nujna za življenje, prekinejo, glukokortikoidi z visokimi odmerki pa se infundirajo intravensko. Za profilaksi nadaljnjih okužb ali če je že prišlo do superinfekcije, je lahko indicirano zdravljenje z antibiotiki, ki imajo nizek alergijski potencial.

V primeru stafilogenskega Lyellovega sindroma je v ospredju antibiotična terapija z visokoodmernimi, polsintetičnimi β-laktamski antibiotiki, medtem ko je uporaba glukokortikoidov kontraindicirana. Zaradi izjemno bolečih sprememb na koži se mnogi trpijo zaradi Lyellovega sindroma, dajo tudi v umetno komo.

Tu lahko najdete svoja zdravila

Napovedi in napoved

Če Lyell-ov sindrom zdravimo pravočasno in ni zapletov, kot sta zastrupitev s krvjo ali pljučnica, je prognoza dobra. Težave s kožo nato umrejo v desetih do 14 dneh. Brazgotine ostanejo le v zelo redkih primerih. Če Lyell-ov sindrom odkrijemo v zgodnji fazi, se lahko pojavu bolezni včasih izognemo. V ta namen bolniku dajejo antibiotike za uničenje patogenov. Če je zdravljenje uspešno, se bo bolnikovo stanje izboljšalo v enem do dveh dneh.

Če se ne zdravi, lahko Lyell sindrom povzroči zaplete, kot so brazgotine in poškodbe živcev. Vizualne spremembe nato pogosto spremljajo kronične bolečine. Da bi zagotovili pozitiven proces celjenja, mora bolnika redno pregledovati zdravnik. Zdravilo bo morda treba prilagoditi ali zdraviti posebne simptome.

Končno prognozo lahko naredi specialist, ki upošteva druge dejavnike, kot so bolnikovo zdravstveno stanje, družinska anamneza in vse spremljajoče bolezni. Pri otrocih se bolezen navadno odpravi hitreje kot pri odraslih, ki imajo bolezen pogosto en do dva tedna.

preprečevanje

Eno Lyell sindrom ponavadi ni mogoče preprečiti. Preobčutljivost za zdravila se pogosto pokaže šele ob zaužitju določenega pripravka. Trajnostna uporaba zdravil in natančno samo spremljanje zaužitja potencialno sprožilnih snovi lahko zmanjšata tveganje za Lyellov sindrom ali vsaj zmanjšata posledice bolezni z zgodnjo diagnozo.

Porodna oskrba

Nadaljnji ukrepi za kožne bolezni so običajno zelo odvisni od natančne narave bolezni, tako da na splošno ni mogoče predvideti splošne napovedi. Lyell sindrom mora najprej in predvsem pregledati in zdraviti zdravnik, da ne bi privedlo do nadaljnjih zapletov ali nelagodja.

Visok higienski standard lahko pozitivno vpliva tudi na potek takšnih bolezni. V večini primerov se te bolezni zdravijo z uporabo kreme ali mazil in zdravil.

Prizadeta oseba mora zagotoviti redno uporabo in pravilno odmerjanje, da bi trajno omilila simptome. Zelo pomembni so redni pregledi pri zdravniku. Lyellov sindrom v večini primerov ne vpliva negativno na življenjsko dobo prizadetih.

To lahko storite sami

Ker je Lyell-ov sindrom življenjsko nevarna bolezen, je nujno zdravljenje in oskrba. Ukrepi samopomoči se lahko nanašajo samo na oskrbo in podporo sorodnikov.

V primeru intolerance za zdravila je treba po posvetovanju z zdravnikom ustrezno zdravljenje ukiniti ali ga nadomestiti z drugim. Možnim simptomom, kot sta vročina in utrujenost, je mogoče preprečiti počitek v postelji in izogibanje nepotrebnemu stresu. Prizadeta oseba je običajno odvisna od bolniškega bivanja. Ljubeča skrb s strani sorodnikov ali prijateljev zelo pozitivno vpliva na potek bolezni. Obsežne razprave s tesnimi zaupniki lahko preprečijo in obravnavajo psihološke pritožbe.

Če otroke prizadene Lyellov sindrom, jih je treba vedno obvestiti o možnih posledicah in zapletih bolezni. Poleg tega ima v mnogih primerih tudi stik z drugimi bolniki Lyellovega sindroma zelo pozitiven učinek na bolezen. Tu je treba poudariti izmenjavo informacij in morebitno medsebojno duhovno podporo. Na splošno je nemogoče napovedati, ali bo ta sindrom ozdravljen.