The Lipoprotein lipaza (LPL) spada med lipaze in igra ključno vlogo pri presnovi lipidov. Odgovoren je za delitev trigliceridov v hilomikronih in lipoproteinov zelo nizke gostote (VLDL) na maščobne kisline in monoacilglicerin. Sproščene maščobne kisline se uporabljajo za pridobivanje energije ali za nabiranje telesne maščobe.
Kaj je lipoprotein lipaza?
Lipoprotein lipaza (LPL) je encim, ki je ena od lipaz. Lipaze so odgovorne za razgradnjo trigliceridov (triacilglicerolov) v maščobne kisline in glicerin. Trigliceridi so estri trojnega alkoholnega glicerina s tremi maščobnimi kislinami, znani kot maščobe ali maščobna olja.
Prehranske maščobe se absorbirajo s hrano in najprej razgradijo zunajcelične lipaze iz trebušne slinavke v črevesju. Nekateri trigliceridi pa skozi serum vstopijo v krvni obtok, ko se absorbirajo v tankem črevesu, kjer se vežejo na lipoproteine, kar zagotavlja njihovo transportno sposobnost v krvi. Lipoprotein lipaza je encim, ki razgradi trigliceride, vezane na lipoproteine, na maščobne kisline in monoacilglicerol. Sestavljen je iz 448 aminokislin in je zaradi svoje funkcije odvisen od koencima apolipoproteina C2.
Lipoprotein lipaza je vodotopni encim, ki se prek nekaterih glikoproteinov (proteoglikanov) veže na endotelne celice krvnih žil. Proizvaja se v jetrih. Encim katalizira hidrolizo trigliceridov in tvori dve molekuli maščobne kisline in eno molekulo monoacilglicerola. Apolipoproteini so nosilne molekule triglicerinov in omogočajo njihov transport v vodnem okolju. Apolipoprotein C2 deluje tudi kot receptor za lipoprotein lipazo in tako aktivira hidrolizo trigliceridov.
Funkcija, učinek in naloge
Funkcija lipoprotein lipaze je, da popolnoma katalizira razgradnjo maščob v krvi, ki jih absorbirajo črevesne celice v krvi. Najprej se prehranske maščobe razgradijo na maščobne kisline in glicerin s pomočjo lipaze trebušne slinavke v tankem črevesju. Nadaljnji trigliceridi v absorpcijo vstopijo skozi tanko črevo in se na lipoproteine vežejo, da tvorijo lipidno-beljakovinski kompleks.
Tako nastanejo hilomikroni. Predstavljajo delce lipoproteina s premerom od 0,5 do 1 mikrometra, njihova gostota je manjša od 1000 g / ml. Lipidno jedro vsebuje predvsem trigliceride z majhno količino estre holesterola. Lupina hilomikronov, ki vsebujejo holesterol, vsebuje fosfolipide kot strukturni element. Tudi v tej lupini so shranjeni apolipoproteini, na katere so vezani trigliceridi. Hilomikroni vsebujejo 90 odstotkov trigliceridov. Skozi limfni sistem pridejo v krvni obtok iz tankega črevesa. Trigliceridi se s pomočjo LPL razgradijo na maščobne kisline in glicerin, zlasti v kapilarah mišičnega in maščobnega tkiva.
Maščobne kisline se uporabljajo bodisi v mišičnem tkivu za pridobivanje energije bodisi v maščobnem tkivu za izgradnjo endogenih trigliceridov kot maščobe za shranjevanje. Po približno desetih urah abstinence s hrano ni več zaznati hilomikronov v krvi, ker se trigliceridi potem popolnoma razgradijo. Druge komponente krvi so tako imenovani VLDL (lipoprotein z zelo majhno gostoto). Te strukturne enote se sproščajo iz jeter in vsebujejo trigliceride, fosfolipide in holesterol. VLDL te komponente transportira skozi krvni obtok iz jeter do posameznih organov.
Na ta način se trigliceridi razgradijo z lipoprotein lipazo in sproščene maščobne kisline absorbirajo telesne celice. Zmanjšanje trigliceridov pretvori VLDL v LDL (lipoprotein nizke gostote). LDL večinoma vsebujejo fosfolipide, estre holesterola in lipoproteine
Izobraževanje, pojav, lastnosti in optimalne vrednosti
Lipoprotein lipaza se sintetizira v jetrih. Poleg pankreasnih lipaz predstavlja še eno zunajcelično lipazo.LPL se nahaja na zunanji strani membran endotelnih celic različnih organov, vključno z maščobnimi celicami. Tam je povezan s celičnimi membranami s tako imenovanimi proteoglikani.
Vendar pa je za endotelne celice krvnih žil še posebej pomemben, saj tukaj lahko neposredno nadzira hidrolizo trigliceridov v hilomikronih in VLDL. Za merjenje aktivnosti lipoproteaze se injicira heparin. Heparin odstrani vezavo lipoproteinskih lipaz iz proteoglikanov, tako da po injekciji heparina pride do povečane koncentracije prostih lipoproteinskih lipaz, kar lahko določimo z njihovo aktivnostjo. Ta pregled lahko med drugim ugotovi pomanjkanje lipoprotein lipaze.
Bolezni in motnje
Pomanjkanje lipoproteinske lipaze pogosto vodi do resnih zdravstvenih težav. Če je lipoproteinske lipaze premalo ali če je njena aktivnost zaradi genske okvare nezadostna, se lahko trigliceridi v hilomikronih in VLDL razgradijo le slabo ali pa sploh ne.
Pomanjkanje lipoproteinske lipaze je lahko predvsem genetsko, pa tudi na primer kemoterapija. Primarno pomanjkanje LPL je redko in ga povzroča avtosomno recesivna genetska okvara. Razvija se tako imenovana klomikronemija, za katero je značilen mlečen, kremast serum in se imenuje hiperlipidemija tipa I. Trigliceridi v hilomikronih se ne razgrajujejo več. Posledično se vedno znova pojavljajo hude pankreatide z intoleranco za mleko in bolečino v trebuhu.
Poleg tega se nenehno razvijajo razpočni ksantomi in hepatomegalija. Edine možnosti zdravljenja so dieta z nizko vsebnostjo maščob in brez alkohola. To bolezen pogosto povzročajo mutacije v genu LPL na kromosomu 8 ali v genu APOC2. Sekundarna oblika hiperlipidemije tipa I se običajno pojavi s kemoterapijo in je le začasne narave.
.jpg)
.jpg)
