Gastroshiza

Gastroshiza je malformacija otrokove trebušne stene, ki nastane že v maternici. Zaradi vzrokov, ki še niso razjasnjeni, se trebušna stena razcepi in notranji organi iztekajo. Bolezen je treba zdraviti takoj po rojstvu.

Kaj je gastroschisis?

S ultrazvočnim pregledom (sonografijo) lahko gastroschisis določimo z veliko gotovostjo (90%) od 16. tedna nosečnosti, včasih tudi prej.
© Gorodenkoff - stock.adobe.com

Gastroschisis je okvara trebušne stene, ki se razvije pred rojstvom (prenatalno). Izraz izvira iz grškega gastro = želodec, želodec in s-chismà = razcepljen in je zato Trebušna razcepka klical.

Pri gastroschisisu se v zgodnji nosečnosti v trebušni steni ploda, običajno desno od popka, oblikuje vrzel približno 2-3 cm, skozi katero prodrejo notranji organi. V večini primerov se črevo potisne skozi trebušno odprtino in leži v amnijski tekočini. Vendar lahko tudi drugi organi, na primer jetra ali želodec, izpadejo iz trebušne votline skozi vrzel.

Ker nato črevo prosto plava v amnijski tekočini in ga trebušna stena ne omejuje, se ne razvija normalno.Črevesne zanke se razširijo in organ postane večji, kot bi moral biti. Poleg tega se lahko črevesje zasuka in posledično pride do motenj v obtoku, kar v najslabšem primeru lahko uniči tkivo. Gastroshiza je precej redka, čeprav se v zadnjih letih opaža porast.

vzroki

Jasne razlage za razvoj gastroschisis ni. Obstajajo različne teorije. Ena od razlag predvideva, da je za bolezen kriva desna popkovina, žila, ki je prisotna šele na začetku nosečnosti in se kasneje vrača. Naloga te vene je negovanje trebušne stene. Če se prezgodaj upira, trebušna stena ni dovolj, tkivo odmre in nastane napaka.

Ker črevesje začne rasti približno ob istem času, ga skozi odprtino potisnemo iz telesa. Ta teza bi tudi pojasnila, zakaj se gastroschisis običajno pojavi desno od popka. Druga teorija kaže, da okluzija desnostranske arterije vodi do neke vrste infarkta tkiva in povzroči razcep.

Tretja hipoteza predvideva, da motnja povzroča vaskularne malformacije in da se trebušna stena ne zapre. Nazadnje obstaja tudi mnenje, da lahko gastroschisis nastane zaradi solzenja v membrani okoli popkovine.

Tu lahko najdete svoja zdravila

➔ Zdravila za bolečine v želodcu in bolečine

Simptomi, tegobe in znaki

Gastroshiza se kaže z vrzeljo v trebuhu, ki jo opazimo takoj med in po rojstvu otroka. V bistvu deli črevesa izhajajo iz te trebušne vrzeli. To so lahko deli velikega ali tankega črevesa. Pred rojstvom lahko gastroschisis določimo z ultrazvokom.

Medtem ko je črevesje zaščiteno pred rojstvom, se pozneje pojavijo resni in včasih smrtni zapleti. Črevesne zanke, ki se nahajajo zunaj trebušne votline, so nezaščitene in zato zelo dovzetne za okužbo. Okužbe se zlahka razvijejo v peritonitis, ki je pogosto zelo resen. Poleg tega se lahko razvije grozeče vnetje črevesja, kar vodi v smrt delov črevesja.

Tudi zunanje črevesne zanke hranijo tekočino in zato izgledajo otekle. Tvorba fibrina lahko povzroči tudi, da se deli črevesa zlepijo. Nazadnje lahko pride tudi do črevesne obstrukcije, pri kateri veliki deli črevesa umrejo. Brez zdravljenja je gastroschisis pri novorojenčkih zaradi omenjenih zapletov usoden.

Vendar je bolezen enostavno kirurško zdraviti. Postopek celjenja lahko traja več tednov ali mesecev. Praviloma pa se gastroschisis potem popolnoma pozdravi. V nekaterih primerih pa obstajajo spremljajoče malformacije, kot so zožitve ali atrezija v črevesju, ki jih je treba tudi zdraviti.

Diagnoza in potek

S ultrazvočnim pregledom (sonografijo) lahko gastroschisis določimo z veliko gotovostjo (90%) od 16. tedna nosečnosti, včasih tudi prej. Velikost okvare, koliko črevesja ali kateri drugi organi so iztekli iz trebušne votline, je mogoče zlahka prepoznati tudi s sonografijo.

Če sumimo na gastroshizo zaradi ultrazvočnih izvidov, se za nadaljnjo razjasnitev pogosto opravi test amnijske tekočine. Povečana vrednost AFP (AFP je protein) v amnijski tekočini je lahko nadaljnji pokazatelj bolezni, vendar se ne šteje za dokaz. Zaradi okvare trebušne stene notranji organi, zlasti deli črevesa, padejo v sadno votlino in prosto plavajo v amnijski tekočini.

Črevesne zanke močno rastejo zaradi pomanjkanja omejitev in so otekle (edematozne). Če je črevesje zvito, lahko to privede do motenj v obtoku in s tem do smrti črevesnega tkiva. Poleg tega amnijska tekočina obremenjuje izločanje ploda.

V specializiranih ambulantah se amniotska tekočina izmenja v redkih primerih, ko je koncentracija odpadnih snovi previsoka. Med nosečnostjo je treba skrbno spremljati gastroschisis. Vedno se upoštevajo tako zrelost otroka kot tudi obseg poškodbe organov.

Zapleti

V najslabšem primeru lahko gastroschisis privede do smrti otroka, če bolezni takoj po rojstvu ne zdravimo. V večini primerov pa je možna zelo zgodnja diagnoza, tako da lahko zdravljenje začnemo takoj po porodu. Na ta način se je mogoče izogniti posledičnim poškodbam in nadaljnjim zapletom.

Če je črevesje zvito, lahko črevesno tkivo umre, ker ni več pravilno preskrbljeno s krvjo. Lahko se poškodujejo tudi drugi organi. Škoda je močno odvisna od resnosti gastroschisis. Praviloma so redni pregledi potrebni za trajno opazovanje škode.

V večini primerov zdravljenje vključuje operativni poseg. Med tem postopkom se črevo spet obrne nazaj, tako da ne pride do zapletov in tkivo ne umre. Morda bo treba pregledati in zdraviti tudi druge poškodbe organov. V večini primerov bo napredovanje bolezni otroka pozitivno, če se zdravljenje opravi takoj po rojstvu. Nadaljnjih zapletov ni.

Kdaj morate iti k zdravniku?

Pri ponujenih pregledih nosečnosti bi morale na splošno sodelovati bodoče matere. Med zdravniškimi pregledi je mogoče odkriti veliko nepravilnosti ali bolezni pri nerojenem otroku. V drugem trimesečju lahko ginekolog že varno diagnosticira gastroschisis. Zato je priporočljivo, da od tega trenutka izkoristite ultrazvočne preiskave. Če pride do bolnika v bolnišnici, se takoj po porodu rutinsko izvajajo različni pregledi matere in otroka.

Poseg sorodnikov v tem trenutku v večini primerov ni več potreben. Pogosto se izvede carski rez zaradi prepoznane gastroschisis, tako da otrok prejme takojšnjo zdravstveno oskrbo na kliniki. Če pride do nenačrtovanega poroda na domu, je treba med porodom poklicati zdravnika na domači obisk ali obvestiti nujne službe. Tudi če bolezni med nosečnostjo ni bilo opaziti, je treba zdravnika vedno posvetovati takoj po domačem rojstvu.

Na splošno se mora nosečnica posvetovati z zdravnikom takoj, ko ima nejasen občutek, da z njenim odraščajočim otrokom nekaj ni v redu. Poleg sodelovanja pri pregledih je pomembno, da se posvetujete s svojim zdravnikom, če opazite kakršne koli nepravilnosti, splošni občutek bolezni ali druge nepravilnosti.

Zdravniki in terapevti v vaši bližini

Zdravljenje in terapija

Možnost zdravljenja gastroschisis se začne šele po porodu. Običajno je priporočljiv carski rez (carski rez), vendar praksa ni pokazala jasne prednosti pred običajnim vaginalnim porodom. Edina možna terapija okvare je kirurški poseg, ki ga je treba izvesti kmalu po rojstvu, najpozneje 18 ur po tem. Prvo zdravljenje vključuje vrnitev katerega koli zvitega črevesa (odvzeto).

Dojenčka postavimo na stran, tako da nobena žila ne zamaši. Poleg tega je otrokovo telo ovito v sterilno plastično prevleko, da se zunanji organi ne izsušijo in otrok ostane topel. Postavljena je nazogastrična cev in venski dostop, da lahko telesu dostavimo zdravila in hrano. Med operacijo pregledajo organe za poškodbe tkiv in jih po možnosti vrnejo v trebušno votlino. Ta operacija se imenuje primarno zapiranje.

Če pa so organi preveliki, v otrokovi trebušni votlini ne bi našli dovolj prostora. To bi povzročilo previsok pritisk, kar posledično vpliva na krvne žile in organe, kar povzroča motnje krvnega obtoka in lahko vpliva na srce. V tem primeru se uporablja tako imenovani večstopenjski zaslon.

Organi so postavljeni v vrečko nad okvaro trebušne stene. Ta vrečka se postopoma zmanjšuje v velikosti, kar počasi potiska organe v trebušno votlino. Končno je trebušna votlina zaprta. Ta metoda preprečuje prekomerno povečanje tlaka.

Napovedi in napoved

Če ga ne zdravimo, gastroschisis vodi v neugoden potek bolezni. Takoj po porodu je treba pacientu uvesti ustrezno zdravstveno oskrbo, da se zagotovi preživetje zadevne osebe.

Čeprav je diagnozo mogoče postaviti že v maternici in jo opraviti s testom amniotske tekočine, lahko zdravljenje poteka šele po porodu. Malformacija se odpravi v kirurškem posegu. To zagotavlja, da lahko črevesje deluje pravilno. Če operacija poteka brez nadaljnjih zapletov, se bolnik obravnava kot ozdravljen.

Obstaja več pregledov, zlasti v prvih tednih in mesecih življenja. Črevesna aktivnost in pretok krvi sta razjasnjena. Če ni pritožb, nadaljnji ukrepi niso potrebni.

Ko pride do zapletov ali vnetja v trebuhu, se postopek celjenja zavleče. V hudih primerih se dojenček še naprej hospitalizira, dokler zdravstveno stanje ni stabilno, tako da ni potrebna oprema. Lahko pride do poškodbe tkiva ali napačne nazogastrične cevi. Le v zelo redkih primerih so poškodbe organov tako hude, da so potrebni nadaljnji posegi. Bolj verjetno je, da se uporabi vreča, ki se uporablja za namestitev in premikanje organov do cilja.

Tu lahko najdete svoja zdravila

➔ Zdravila za bolečine v želodcu in bolečine

preprečevanje

Proti gastroschisisu ni preventivnih ukrepov. Vendar je pomembna zgodnja diagnoza. To omogoča spremljanje otrokovega razvoja in resnost bolezni, kar na koncu poveča uspešnost poporodnega zdravljenja.

Porodna oskrba

Gastroshize ni mogoče obravnavati z nadaljnjimi ukrepi. Prizadeta oseba je odvisna od neposrednega in predvsem zgodnjega zdravljenja, da bi se izognili nadaljnjim pritožbam ali celo smrti otroka. Zdravljenje gastroschisis se zato običajno izvaja takoj po rojstvu.

Otrok je operiran, pri čemer se organi postavijo v položaj. V večini primerov ni posebnih zapletov ali drugih pritožb, če je gastroschisis prepoznana neposredno pred rojstvom. Zadevni starši potrebujejo posebno podporo.

Predvsem sta skrb in podpora s strani prijateljev in družine zelo koristna in potrebna. Še posebej je lahko koristna psihotična podpora. V resnih primerih ali če otrok umre zaradi gastroschisis, lahko poiščete tudi strokovno psihološko svetovanje.

Otrok mora po posegu počivati ​​in ne sme biti izpostavljen nobeni posebni ali naporni dejavnosti. Praviloma so redni pregledi pri zdravniku nujni tudi po posegu. Če je zdravljenje gastrosisis uspešno, se življenjska doba prizadete osebe običajno ne zmanjša.

To lahko storite sami

Redni pregledi pri pediatru so navedeni po operaciji. Zdravnik bo starše seznanil z natančnimi časovnimi razmiki in jih seznanil tudi z razlogi za izredne preglede. V bistvu je treba otroke, ki imajo gastroshizo, v prvih nekaj tednih in mesecih pregledati tedensko, da zagotovimo pravilno celjenje ran in odkrijemo morebitne zaplete v zgodnji fazi.

Pri ravnanju z otrokom so potrebni nadaljnji higienski ukrepi. Vsi pripomočki (npr. Steklenice in posode) in oblačila naj bodo po uporabi kuhani. Sama operativna rana se mora zdraviti po navodilih pediatra. Staršem svetujemo tudi, da poiščejo strokovno svetovanje pri specialistu za malformacije v zgodnjem otroštvu. Obsežne razprave lahko bolje razumejo bolezen in na koncu olajšajo spopadanje z njo.

Če gastroshiza povzroči težave pozneje v življenju in na primer disfunkcijo prebavil, se je treba posvetovati z zdravnikom. Kasneje je treba otroka obvestiti o malformaciji, saj ga bodo vidne brazgotine vseeno postavljale vprašanja. V določenih okoliščinah je koristno spremno svetovanje zdravnika ali terapevta.