Telologija padcev (Fallot tetralogy)

Kot Telologija padcev (Fallot tetralogy) je prirojena srčna napaka, ki je zaradi različnih posameznih bolezni zelo kompleksna in se pogosto pojavlja tudi pri novorojenčkih. Okvara srčnega septuma je dobila ime po francoskem dr. Étienne-Louis Arthur Fallot, ki je o tej bolezni prvič poročal leta 1888.

Kaj je Fallot tetralogija?

Fallot tetralogijo sestavljajo štiri (tetralogija) posamezne bolezni, ki se pojavljajo hkrati. Bolezen št. 1 je tista, ki je znana kot pljučna stenoza (zoženje pljučne arterije). Št. 2 tetralogije Fallot je okvara srčne stene, ki ustvarja neprekinjeno povezavo med obema srčnimi komorami.

Tretja posamezna bolezen v Fallotovi tetralogiji je povečanje srčne mišice na območju desnega prekata. Posamezna bolezen št. 4 je nepravilnost glavne arterije (aorte).

Zaradi okvare srčnega septuma se kri bogata s kisikom pomeša s krvjo, ki je slaba s kisikom, kar vodi v cianozo. To stanje običajno imenujemo "modri dojenček", ker premajhna oskrba s kisikom povzroči, da koža in sluznica postane modrikasto. Fallot tetralogija je ena najpogostejših srčnih napak pri novorojenčkih.

vzroki

Vzrok za tetralogijo Fallot ni znan. Prejšnje predpostavke najverjetneje kažejo genetsko dispozicijo, to je genetsko napako ali dedno bolezen. Študije so pokazale, da imajo prizadeti otroci pogosto pokvarjen nabor kromosomov, npr. se pojavi pri Downovem sindromu.

Tu najdemo tako imenovano brisanje kromosoma 22q11, napako v DNK, ki jo lahko zaznamo pri približno 15 odstotkih bolnih. Prizadeti trpijo Težko dihanje, ker okvara srčne stene in pljučna stenoza pomeni, da pljuča ne oskrbujejo z zadostno količino krvi. Vzroke za pritožbe lahko pripišemo štirim posameznim boleznim tetralogije Fallot.

Simptomi, tegobe in znaki

V tetralogiji Fallot prizadeti trpijo zaradi prirojene srčne napake. Praviloma ima lahko ta napaka zelo različne učinke na življenje zadevne osebe in vodi do različnih pritožb ali zapletov. Bolniki pogosto trpijo zaradi modrega obarvanja kože ali sluznice.

Če se telo še naprej premalo oskrbuje s kisikom, lahko to povzroči izgubo zavesti in v najslabšem primeru poškodbe notranjih organov ali možganov. Ta škoda je nepopravljiva in je ni več mogoče zdraviti. Poleg tega Fallot tetralogija vodi tudi do močnih hrupa srca in trajne utrujenosti ali izčrpanosti pri bolniku.

To tudi znatno omejuje otrokov razvoj, saj otrok ne more sodelovati v napornih ali športnih dejavnostih. Bolezen lahko privede tudi do trajnega visokega krvnega tlaka, kar zelo negativno vpliva na zdravje prizadete osebe in lahko tudi skrajša življenjsko dobo.

Če bolezen ne zdravimo, lahko privede tudi do nenadne srčne smrti. Nekateri prizadeti trpijo tudi zaradi težav z duševnim zdravjem ali depresije kot posledica simptomov bolezni in so zato odvisni od psihološke obravnave.

Diagnoza in potek

Diagnozo Fallot tetralogije postavi kardiolog. Ker se srčna napaka že na začetku počuti s simptomom "modrega otroka", je pogovor s starši pomemben pokazatelj diagnoze.

Nato bodo opravljeni fizični pregledi.Sledi laboratorijska diagnostika in uporaba slikovnih metod, kot so X-žarki, MRI (slikanje z magnetno resonanco) in ultrazvok. EKG (elektrokardiogram) zagotavlja informacije o srčnem delovanju.

Če te preiskave potrjujejo V.a. na Fallotovi tetralogiji se nato s preiskavo srčnega katetra in tako imenovano angiografijo pregleda celotna oskrba s krvjo v pljučih in srcu. Če sumimo na tetralogijo Fallot, je posebna pozornost namenjena koronarnim arterijam in pljučni arteriji.

Potek tetralogije Fallot je odvisen predvsem od pretoka krvi v pljuča, saj zagotavlja dovod kisika v telo. Če se tetralogija Fallot obravnava pravočasno, imajo prizadeti življenjsko dobo. Po operaciji se lahko pojavijo občasne srčne aritmije in povečana nagnjenost k visokemu krvnemu tlaku v krvnih žilah pljuč. Če se te pritožbe ne zmanjšajo in se delovanje srca poslabša, je nadaljnje kirurško posredovanje običajno neizogibno.

Stopnja umrljivosti s kirurško terapijo je nižja od treh odstotkov (pri zdravljenju otrok). Pri odraslih je stopnja umrljivosti okrog devet odstotkov. Trenutne študije in preiskave prizadetih so pokazale, da je 90 odstotkov ljudi s Fallot tetralogijo živelo vsaj 30 let po operaciji, približno 75 odstotkov prizadetih pa je živelo vsaj 40 let po uspešnem zdravljenju. Dolgoročno prognozo Fallot tetralogije lahko označimo kot dobro do zelo dobro.

Zapleti

Zaradi tetralogije Fallot se običajno lahko pojavijo različni zapleti, ki vplivajo predvsem na srce novorojenčka. V mnogih primerih se pojavijo nenavadni srčni zvoki, ki pri mnogih bolnikih lahko privedejo do paničnega napada. Koža prizadete osebe se pogosto obarva tudi modro, kar vodi do tega, kar je znano kot cianoza.

Zapleti lahko nastanejo, če organi niso več oskrbljeni z zadostnim številom kisika. V najslabšem primeru so določeni organi nepovratno poškodovani. Srčne aritmije se lahko zdravijo s kirurškimi posegi. V večini primerov se operacija na srcu odvija brez zapletov in simptomi tetralogije Fallot so lahko močno omejeni.

Če pa je zdravljenje uspešno, se pričakovana življenjska doba zmanjša, tako da bo večina bolnikov končala med 30. in 40. letom. Zapleti se še naprej pojavljajo, če se zdravljenje ne izvaja v prvem letu. V tem primeru se pričakovana življenjska doba še bolj zmanjša s tetralogijo Fallot. Zaradi srčne napake bolniki ne morejo več ukvarjati s športom kot običajno in so v vsakdanjem življenju močno omejeni.

Kdaj morate iti k zdravniku?

Fallot tetralogijo mora vedno zdraviti zdravnik. Če bolezni ne zdravimo, lahko v najslabšem primeru privede do smrti bolnika. Zdravniški pregled je nujen, če ima oseba težave z dihanjem in ima modro kožo. To lahko privede tudi do izgube zavesti pri pacientu. V tem primeru je treba poklicati urgentnega zdravnika. Do prihoda urgentnega zdravnika je treba zagotoviti mirno dihanje in stabilen bočni položaj bolnika.

V nujnih primerih mora biti zadevna oseba prezračena. Obisk zdravnika je nujen tudi, če bolnik trpi zaradi glasnih srčnih hrup ali bolečin v predelu srca. Stalna utrujenost ali utrujenost lahko kažeta tudi na bolezen in jo je treba pregledati, če se simptomi pojavijo v daljšem časovnem obdobju.

Fallotovo tetralogijo lahko običajno diagnosticira internist ali kardiolog. Samo zdravljenje nato poteka v obliki kirurškega posega. V večini primerov zgodnje odkrivanje in uspešno zdravljenje ne bosta zmanjšali življenjske dobe pacienta.

Zdravniki in terapevti v vaši bližini

Zdravljenje in terapija

Fallot tetralogija je ponavadi zdravijo s kirurškim posegom. Vendar, čim prej se operacija izvede, večje so možnosti za okrevanje. Študije so pokazale, da naj bi postopek potekal v prvem letu življenja.

Zdravljenje tetralogije Fallot vključuje več korakov. Pri novorojenčkih kot tudi dojenčkih se na začetku izvaja tako imenovana dilatacija balona. Poskuša se razširiti zoženi srčni ventil, ki leži med desnim prekatom in pljučno arterijo. To zagotavlja izboljšanje krvnega obtoka, kar vodi do večje nasičenosti kisika v krvi.

Ker tetralogija Fallot sestavlja štiri posamezne bolezni, je treba med operacijo zdraviti vse štiri bolezni. Poleg že omenjene ekspanzije so okvare srčnega septuma zaprte. Popravlja se neskladje aorte in oceni povečanje srčne mišice na območju srčne komore ter po potrebi popravi. Kirurško zdravljenje tetralogije Fallot je zdaj eden izmed rutinskih posegov.

Napovedi in napoved

Prognoza za prirojeno tetralogijo Fallot je glede na današnje medicinsko znanje razmeroma dobra. To ni bilo vedno tako. To zapleteno srčno bolezen, katere posledice so resne, je zdaj mogoče zdraviti kirurško.

Za zagotovitev največjega možnega uspeha operacije je pomembno, da se operacija izvede v prvem letu življenja. Če bi bil postopek uspešen, so možnosti za preživetje prizadetih po 30 letih vsaj 90 odstotkov. Približno tri četrtine dojenčkov, ki so jih operirali, bo še vedno štirideset. Vendar to pomeni tudi, da za četrtino oseb, ki so operirane s Fallotovo tetralogijo, ni bilo več možnosti za preživetje.

Ker Fallotova tetralogija predstavlja približno deset odstotkov vseh prirojenih srčnih napak, so bili kirurški posegi, ki se danes uspešno uporabljajo, sčasoma izpopolnjeni. To je znatno izboljšalo možnosti za daljše preživetje. Kljub temu je bolezen tako zapletena, da nekateri prizadeti otroci operacije ne preživijo.

Če se odrasli operirajo s Fallot tetralogijo, je pooperativna smrtnost višja. Prognoza je odvisna od pretoka krvi v pljučih. V nekaterih primerih sta potrebna dva kirurška posega. Kot pooperativni zaplet lahko tvorba brazgotin v srčnem predelu privede do srčnih aritmij tudi po letih. Vseživljenjsko spremljanje zdravil je nujno potrebno za tiste, ki so bili prizadeti s Fallotian tetralogijo.

preprečevanje

Ker je vzrok tetralogije Fallot večinoma neznan in verjetno temelji na genetski napaki, je mogoče preventivne ukrepe sprejeti le v omejenem obsegu. Nosečnice lahko med splošnimi pregledi izkoristijo tako imenovano gensko svetovanje. Obstaja tudi tako imenovana prenatalna diagnoza, pri kateri med drugim dr. srčno napako lahko odkrijemo z ultrazvokom.

Če v družini obstajajo tetralogije Fallot, morajo nosečnice izbrati kliniko za porod, ki ima kardiološki oddelek za otroke. Trenutno obstaja tako imenovana študija hiperoksigenacije mater, v kateri se preverja, ali lahko ciljno zdravljenje s kisikom prepreči Fallot tetralogijo med nosečnostjo.

Porodna oskrba

V primeru tetralogije Fallot v večini primerov ni posebnih možnosti spremljanja pacientu. Prizadeti so odvisni predvsem od zdravljenja srčne napake, da se preprečijo nadaljnji zapleti in prezgodnja smrt. Samozdravljenja ni mogoče, čeprav lahko zgodnja diagnoza z zgodnjim zdravljenjem pozitivno vpliva na nadaljnji potek.

Fallot tetralogija se običajno zdravi s kirurškim posegom. To ponavadi poteka brez zapletov in vodi do znatnega izboljšanja simptomov. Po postopku mora zadevna oseba počivati ​​in skrbeti za telo.

Pri tem se je treba izogibati napornim, stresnim ali športnim aktivnostim, da ne bi po nepotrebnem obremenjevali srca in cirkulacije. Poleg tega so redni pregledi in pregledi s strani zdravnika za spremljanje srca koristni tudi po uspešni operaciji.

Nadaljnje možnosti za oskrbo zadevne osebe niso na voljo in ponavadi niso potrebne pri tetralogiji Fallot. Na splošno zdrav način življenja z zdravo prehrano pozitivno vpliva tudi na potek te bolezni. Po uspešni operaciji lahko telo ponovno obremenimo kot običajno.

To lahko storite sami

Možnosti za samopomoč so v tetralogiji Fallot zelo omejene. Kirurški poseg je najboljša možnost za uspeh zdravljenja, zato je treba upoštevati smernice zdravnika. Da bi olajšali fizične pritožbe, se je treba izogibati tudi prekomerni prekomerni napetosti in splošnemu stresu.

Takoj ko se pojavijo težave s srcem ali se dvigne krvni tlak, bodite mirni in si oddahnite. Teža naj bo v mejah normale v skladu s smernicami BMI, izogibati pa bi se morali debelosti. Zdrava prehrana in redna vadba stabilizirajo imunski sistem in pomagajo pri izgradnji obrambe. Načeloma se je treba vzdržati kakršne koli porabe.

Postopki sproščanja so koristni za duševno olajšanje. Krepijo psiho in zmanjšujejo stres. Z jogo, meditacijo ali drugimi sprostitvenimi vajami je mogoče doseči notranje ravnovesje in zgraditi nove duševne moči. Z optimističnim osnovnim odnosom se izboljšuje tudi počutje in možnosti za okrevanje.

Če opazite motnje krvnega pretoka, je treba takoj ukrepati. Usmerjeni gibi rok, prstov, stopal ali prstov preprečujejo izpostavljenost mrazu zaradi nezadostne prekrvavitve. Če začne srce trkati, je treba čim bolj zmanjšati telesno aktivnost. Zadosten spanec in redne prekinitve vsakodnevnih dejavnosti izboljšujejo obstoječe zdravstveno stanje.