Kronična limfocitna levkemija

A kronična limfocitna levkemija (CLL) je maligna bolezen limfnega sistema, ki jo spremlja povečana sinteza nefunkcionalnih limfocitov. Z več kot 30 odstotki je kronična limfocitna levkemija najpogostejša oblika levkemije v odrasli dobi, zlasti od 70. leta dalje.

Kaj je kronična limfocitna levkemija?

Kronična limfocitna levkemija (CLL) je nizka stopnja bolezni limfnega sistema (B-celični ne-Hodgkinov limfom) z levkemičnim potekom, ki ga je mogoče zaslediti do klonske celične proliferacije limfocitov (belih krvnih celic).

Kronična limfocitna levkemija se kaže v obliki otekanja bezgavk, povečanja vranice in jeter, utrujenosti in šibkosti, slabokrvnosti, trombopenije (nizko število trombocitov v krvi) in specifičnih kožnih sprememb (srbenje, ekcemi, mikoze, vozličasti infiltrati, krvavitev kože kot posledica povečane nagnjenosti krvavitve Herpes zoster) in splošno povečana dovzetnost za okužbe (ponavljajoča se pljučnica, bronhitis).

Poleg tega parotitis (Mikuliczov sindrom), levkocitoza v kombinaciji z limfocitozo, sindrom pomanjkanja protiteles, nepopolna toplotna protitelesa, zmanjšana koncentracija protiteles s hkratno povečano koncentracijo limfocitov v kostnem mozgu spadajo v klinično sliko kronične limfocitne levkemije.

vzroki

Kronična limfocitna levkemija je posledica klonske proliferacije drobnoceličnih in brez funkcionalnih B-limfocitov. Natančni vzroki za povečano sintezo B-limfocitov še niso razjasnjeni.

Za gotovo je, da CLL (80 odstotkov) povzroči pridobljene genetske spremembe kromosomov, pri čemer je večina primerov brisanje (pomanjkanje kromosomskega zaporedja) na kromosomu 13. Manjkajoče sekvence na kromosomih 11 in 17 in trisomija 12 (trojna prisotnost kromosoma 12) lahko povzročijo tudi CLL.

Sprožilci teh kromosomskih sprememb niso znani, bakterijske, virusne ali parazitske okužbe pa so izključene. Poleg tega o kemikalijah (zlasti organskih topilih) in o genetski nagnjenosti govorimo kot o sprožilcih.

Simptomi, težave in znaki

Simptomi te bolezni zelo negativno vplivajo na kakovost življenja in lahko znatno omejijo in zapletejo vsakdanje življenje zadevne osebe. V glavnem so bolnikove bezgavke otekle in so lahko tudi boleče. Obstaja tudi povečanje jeter in vranice, kar je povezano tudi z bolečino.

Če bolezni ne zdravimo, lahko v najslabšem primeru privede do jetrne insuficience in s tem do smrti zadevne osebe. Na koži se pojavi izpuščaj in močan srbenje. Krvavitve se lahko pojavijo tudi na koži in znatno zmanjšajo estetiko pacienta.

V mnogih primerih bolezen vodi do anemije in s tem do hude utrujenosti in izčrpanosti zadevne osebe. Bolniki zato ne sodelujejo več v vsakdanjem življenju in v vsakdanjem življenju potrebujejo pomoč drugih ljudi. Prav tako lahko privedejo do krvavitev iz nosu in modric na različnih delih telesa.

Če bolezni ne zdravimo, se pacientova življenjska doba bistveno zmanjša. Ko bolezen napreduje, vodi tudi v psihološko razburjenje ali depresijo.

Diagnoza in potek

Začetni sum na kronično limfocitno levkemijo izhaja iz značilnih simptomov (vključno z otekanjem bezgavk na vratu, pazduhah, dimljah).

Diagnozo potrdi popolna krvna slika ali diferencialna krvna slika, pa tudi imunofenotipizacija limfocitov. Če je mogoče določiti povečano število limfocitov v serumu (nad 5000 / µl) vsaj 4 tedne in če lahko v krvni brisu odkrijemo limfocite, značilne za CLL (odstopanje površinskih beljakovin, Gumprechtove umre), lahko domnevamo, da je kronična limfocitna levkemija.

Metode slikanja, kot sta sonografija in računalniška tomografija, zagotavljajo informacije o vključenosti notranjih organov (povečanje vranice, jeter) in resnosti bolezni. Potek CLL je heterogen in je odvisen od osnovne kromosomske spremembe.

Na primer, prizadet z delecijo na kromosomu 13 ima razmeroma ugodno prognozo s počasnim potekom, medtem ko ima kronična limfocitna levkemija kot posledica delecije na kromosomu 17 in 11 običajno hudo potek s slabo prognozo.

Zapleti

Kronična limfocitna levkemija lahko privede do različnih zapletov. Zelo pogost negativni stranski učinek te bolezni je tako imenovani sindrom pomanjkanja protiteles. Celice CLL, značilne za limfno levkemijo, izpodrivajo funkcionalne celice B v človekovem imunskem sistemu.

Posledično se tveganje za okužbo izjemno poveča. Hkrati je obramba telesa pred patogenimi kalčki oslabljena zaradi pomanjkanja delujočih B celic. V nekaterih primerih se količina granulocitov zmanjša. Telo jih potrebuje, da se zaščiti pred bakterijami. Prizadeti pogosteje razvijejo bakterijske okužbe.

Še posebej pogosto so prizadeti dihala in organi prebavil. Okužba pljuč, zlasti z virusi ali bakterijami, ima lahko resne učinke brez ustreznega pravočasnega zdravljenja. V najslabšem primeru je okužba pljuč lahko usodna. Poleg sistema za pomanjkanje protiteles se lahko razvije avtoimunska hemolitična anemija.

Rezultat je bledica, utrujenost, zasoplost in zvonjenje v ušesih. Kasneje se lahko pojavijo nadaljnji zapleti, kot so vročina, mrzlica, bolečine v trebuhu in bruhanje. V posebno hudih primerih lahko to stanje vodi v odpoved ledvic ali šok.

Drug resen zaplet je razvoj malignega limfoma. Ta prehod je znan tudi kot Richterova transformacija. Ima veliko slabšo prognozo kot kronična limfocitna levkemija.

Kdaj morate iti k zdravniku?

Ker je kronična limfocitna levkemija maligna bolezen, se je treba nemudoma posvetovati z zdravnikom, če obstaja trajen občutek bolezni ali nejasen sum na nesoglasje.Potek bolezni je zahrbtno napredujoč in je brez pravočasne zdravstvene oskrbe lahko usoden. Zaradi počasnega napredovanja levkemije je prizadetim težko oceniti, kdaj bo simptome sprožila resna bolezen.

Ljudje, ki so že dlje časa nenavadno utrujeni ali imajo blede obraze, bi morali te nasvete že uporabljati in se posvetovati z zdravnikom. Otekle bezgavke na različnih predelih telesa veljajo za zaskrbljujoče in jih mora zdravnik razjasniti takoj, ko jih lahko začutimo več tednov. To še posebej velja, če se neboleče otekline niso razvile kot posledica gripe.

Zdravnik mora razjasniti splošno slabost ali stanje izčrpanosti z ustreznim spanjem in brez duševnega ali čustvenega stresa. Brezčutnost, ki izhaja iz nerazumljivih razlogov, je treba pregledati in zdraviti čim hitreje. V primeru zaznane anemije je nujen tudi obisk zdravnika. Če se prsti ali prsti hitro ohladijo ali so kljub normalnim temperaturnim razmeram trajno hladni, je priporočljivo, da se posvetujete z zdravnikom.

Zdravniki in terapevti v vaši bližini

Zdravljenje in terapija

Pri kronični limfocitni levkemiji izbira terapevtskih ukrepov korelira s stopnjo bolezni. Če ni simptomov, v zgodnjih fazah CLL (Binet A in B) običajno niso potrebni nobeni terapevtski ukrepi.

Po drugi strani je v primeru napredovale kronične limfocitne levkemije (Binet C) ali neugodnih sprememb kromosomov nakazan zgodnji začetek zdravljenja. Možnosti zdravljenja tukaj vključujejo predvsem kemoterapijo, pri kateri je celična delitev rakavih celic zavirana z zdravili in število limfocitov v kostnem mozgu se zmanjša in imunoterapija, pri kateri rakave celice ubijejo z gensko sintetiziranimi imunoglobulini.

Za kemoterapijo se alkilanti klorambucil in bendamustin uporabljajo v kombinaciji z rituksimabom, purinskimi analogi deoksikoformicinom, klodeoksiadenosinom ali fludarabinom, pri čemer se za fizično sposobne bolnike običajno priporoča kombinacija ciklofosfamida, fludarabina in rituksimaba. Alemtuzumad, protitelo proti CD52, sintetizirano kot del imunoterapije, se uporablja monoterapijo.

Ker je kronična limfocitna levkemija sistemska bolezen, je radioterapija lokalno možna le v primeru velikih limfomov, medtem ko se presaditve kostnega mozga ali matičnih celic izvajajo le v primerih refrakternih (nenadzorovanih) ali zgodnjih ponovnih CLL zaradi visoke stopnje umrljivosti.

Poleg tega so pri kronični limfocitni levkemiji lahko indicirani podporni ukrepi (nadomeščanje krvnih celic s transfuziranimi koncentrati eritrocita ali trombocitov, antibiotiki) za preprečevanje zapletov.

Napovedi in napoved

Bolniki s kronično limfocitno levkemijo lahko več let trpijo zaradi bolezni brez simptomov. Levkemija ima lahko benigni potek do 20 let brez škodljivih učinkov na zdravje. To vodi v plazeče širjenje krvnega raka v organizmu.

Bolezen se pogosto razvije v daljšem časovnem obdobju, le z rahlim povečanjem simptomov. Le redki bolniki imajo hiter potek bolezni, pri katerem se limfociti v nekaj mesecih od pojava levkemije v zadostni meri povečajo, da se začne zdravljenje. Zaradi tega je skoraj vedno odkrit v zelo pozni fazi razvoja in šele takrat ga je mogoče zdraviti.

Vendar pa je čas diagnoze odločilni za postopek celjenja. Čim kasneje odkrijemo CLL, slabša je napoved. Poleg tega se pri starejših, starejših od 70 let, pogosto razvije kronična limfocitna levkemija. Zaradi starosti imajo bolniki običajno tudi druge bolezni, ki vodijo do splošnega oslabitve imunskega sistema in zmanjšanja možnosti za ozdravitev. Če so limfociti že v kostnem mozgu ali so se jetra ali vranica že povečala, se možnosti za okrevanje znatno poslabšajo.

preprečevanje

Ker vzroki za kromosomske spremembe, na katerih temelji kronična limfocitna levkemija, še niso razjasnjeni, bolezni ni mogoče preprečiti. Vendar pa se organska topila in družinska razširjenost (pogostost bolezni) štejejo za dejavnike tveganja za manifestacijo CLL.

Porodna oskrba

Kronična limfocitna levkemija zahteva nadaljnjo oskrbo, če je bolnik odpuščen brez simptomov. V nasprotnem primeru mora zdraviti še naprej, dokler ne bo simptomov. Pri bolnikih, ki nimajo simptomov, s kronično limfocitno levkemijo, mora zdravnik na vsake tri do šest mesecev pregledati krvne celice. Razlog za natančno spremljanje so možni recidivi.

Za spremljanje in dokumentiranje učinka zdravljenja so med nadaljnjo oskrbo prizadetih koristni fizični pregledi značilnih znakov ponovitve. Preiskave krvi in ​​kostnega mozga se izvajajo tudi pri kronični limfocitni levkemiji. Če dvomite, lahko slikovne metode, kot sta ultrazvok in računalniška tomografija, prav tako dajo informacije o trenutnem stanju. Če pride do ponovitve, lahko pomagajo samo presaditve matičnih celic krvi, celične imunoterapije in zaviralci kinaze.

Bolnik, ki soglaša, da bo med spremljanjem sodeloval v kliničnih preskušanjih kronične limfocitne levkemije, bo izpostavljen posebnim laboratorijskim metodam. Na primer, doživel bo imunofenotipizacijo ali pregled verižne reakcije polimeraze. Tako lahko zaznamo tudi najmanjše količine degeneriranih krvnih celic v organizmu.

Glede obsega in intenzivnosti nadaljnjih ukrepov je odločilno tudi, za katere druge bolezni je zadevna oseba prej trpela. Če je splošno stanje dobro, se lahko nadaljnji ukrepi izvajajo manj pogosto kot pri prejšnjih boleznih, ki poslabšajo splošno stanje.

To lahko storite sami

Kronična limfocitna levkemija običajno dolgo časa ne povzroča nobenih simptomov, zato se lahko bolniki ukvarjajo s svojimi vsakodnevnimi dejavnostmi kot običajno. Športne dejavnosti so še vedno možne, vendar meja posamezne uspešnosti ne sme biti presežena. Zaradi povečanega tveganja okužbe se morajo prizadeti izogibati potovanjem v tropska območja. Cepljenje z živim cepivom lahko negativno vpliva na potek bolezni, vendar je priporočljivo letno cepljenje proti gripi z mrtvim cepivom.

Redna vadba, po možnosti na svežem zraku in zdrava prehrana, bogata z vitamini, krepijo imunski sistem in zmanjšujejo dovzetnost za okužbe. Zlasti v hladni sezoni se je treba izogibati gneči in posebej poudarjati redno in temeljito umivanje rok. Previdno pranje sadja in zelenjave lahko znatno zmanjša število zaužitih mikrobov, izogibanje nepasteriziranim mlečnim izdelkom pa zmanjša tveganje za okužbo z listeriozo.

Če se kljub previdnostnim ukrepom pojavijo simptomi nalezljive bolezni, kot so zvišana telesna temperatura, driska ali težave z dihanjem, je priporočljivo takojšnje medicinsko zdravljenje. Med in po kemoterapevtskem zdravljenju je še posebej pomembna zaščita pred okužbami in njihov hitri nadzor. Kronična limfocitna levkemija lahko vpliva tudi na psiho: Natančne informacije, pogovori z družino in prijatelji ali izmenjava idej v skupini za samopomoč lahko pomagajo sprejeti bolezen in se z njo bolje spoprijeti.