Zračni malformacije

A Zračni malformacije je značilna nepravilnost v obliki pretkosti. Pogosto ne predstavlja vrednosti bolezni kot pri štrlečih ušesih. Vendar pa so hude okvare slušnice lahko tudi spremljajoči simptom sindroma z drugimi fizičnimi okvarami.

Kaj je slušna nepravilnost?

Izraz Zračni malformacije vključuje tako rahle nepravilnosti v predelu ušesa, kot so štrleča ušesa, in hude nepravilnosti, pri katerih so lahko ušesne celice celo popolnoma odsotne. Pogosto odstopanja niso povezana z izgubo sluha in v takih primerih nimajo vrednosti bolezni. To še posebej velja za tako imenovana jadra ušesa (štrleča ušesa). V drugih primerih so okvare resnejše in so včasih povezane tudi z drugimi fizičnimi okvarami.

Malformacija z zmanjšanjem velikosti ušesa se imenuje mikrotia. Huda mikrotija je zelo redka in se pojavi v 100 do 150 novorojenčkov na leto v Nemčiji. Običajno gre za izolirano auralno malformacijo. V približno 20 do 30 odstotkih primerov gre za simptom osnovnega sindroma, ki je bodisi genetski bodisi posledica krvavitve med nosečnostjo. Na splošno so okvare slušnice razdeljene na tri stopnje resnosti, od displazije prve stopnje do displazije tretje stopnje.

vzroki

Vzroki za nastanek slušnih nepravilnosti so raznoliki. Pogosto to odstopanje sploh ne predstavlja bolezni, kot to velja za štrleča ušesa. V teh primerih gre le za zunanjo lastnost, ki po definiciji odstopa od norme le v družbenem kontekstu. Samo psihološki stres, ki ga dražijo in zasmehujejo, lahko prizadene prizadete kirurške korekcije. Druge nepravilnosti so resnejše, še posebej, če so mikrotipi.

V večini primerov gre za osamljeno malformacijo, katere natančen vzrok ni znan. Včasih je registriran družinski grozd. Potem lahko sklepamo, da je pretkost dedna. Kot je bilo ugotovljeno, se nepravilnost prenaša na potomce z različnimi stopnjami penetracije. Obstaja avtosomno prevladujoče dedovanje. Različne značilnosti lahko imajo tako okoljske kot rastlinske vzroke. V približno 30 odstotkih primerov se nepravilnost v predelu ušesa pojavi skupaj z drugimi malformacijami.

Tu igrajo bodisi bolezni med nosečnostjo bodisi genetski vzroki. Zloraba sluznice se pojavi zlasti v povezavi z dvema sindroma. Na eni strani je sindrom Goldenhar, na drugi strani pa sindrom Franceschetti. Goldenharjev sindrom je enostranska deformacija polovice obraza z auricular malformacijo, pomaknjeno brado na prizadeto stran, nepravilno ali manjkajoče oko, omejeno izrazje obraza in težave s sluhom. Sumi se, da je vzrok za to bolezen krvavitev v tkivih ploda, ki služijo kot pri ušesu ali čeljusti. Franceschettijev sindrom je gensko določena bolezen, ki ima tudi druge nepravilnosti.

Simptomi, težave in znaki

Zglobne nepravilnosti se izražajo v različnih odstopanjih v predelu ušesa. Pogosto gre le za štrleča ušesa (jadra ušesa). Jadrska ušesa se uporabljajo, ko je kot od ustnice do podlage ušesa več kot 30 odstotkov. V skrajnih primerih je lahko tudi do 90 odstotkov. Ušesa pa nimajo vrednosti bolezni. Vendar se nanje gleda kot na estetsko težavo. Prizadeti ljudje ne trpijo zaradi okvare sluha.

Vendar pa zaradi nagajanja in zasmehovanja ta neskladnost ušes pogosto privede do težav z duševnim zdravjem in socialne izolacije. Vendar so mikrotipi resnejši. To so ušesne deformacije z nenormalno majhnimi ušesi. Motnje sluha se ponavadi pojavijo le, kadar sta mikro ušesi prizadeta oba ušesa. Normalen razvoj govornega jezika je mogoče določiti pri osebah, prizadetih na eni strani. Vendar to ne velja za dvostranske okvare slušnikov. Če se nepravilnosti v predelu ušesa pojavijo kot del sindroma, so zaradi nepravilnosti prizadeti tudi drugi deli telesa.

Diagnoza in potek bolezni

Diagnoza slušnih nepravilnosti gre predvsem za ugotavljanje, ali se pojavljajo tudi motnje sluha. Iščejo se tudi vzroki mikrocij. Družinska anamneza pogosto daje namige za dedno motnjo. Verjetnost njihovega pojavljanja pri drugih otrocih je mogoče oceniti.

Zapleti

Malformacija sluznice praviloma ne vodi do kakšnih posebnih zapletov, prav tako ne vodi do resnega poteka bolezni. Sama bolezen nima negativnega vpliva na zdravje prizadete osebe, tako da v vsakdanjem življenju ali v bolnikovem življenju običajno ni omejitev. Večina prizadetih trpi zaradi draženja ali ustrahovanja zaradi okvare slušnice.

Ti dejavniki se lahko pojavijo zlasti pri otrocih, tako da so pogosto agresivni ali razdražljivi. Psihološke pritožbe, razpoloženje ali depresija se lahko tudi počutijo in še dodatno zmanjšajo kakovost življenja prizadete osebe. V večini primerov se pojavi nepravilnost v predelu ušes, skupaj z drugimi malformacijami na telesu. Nadaljnji potek je močno odvisen od vzroka bolezni.

Zvitost zaradi malformacije praviloma ne povzroča težav s sluhom ali drugih omejitev v življenju zadevne osebe. Zvitost okvare je mogoče odpraviti s kirurškim posegom. Tudi tu ni zapletov. Tudi zdravljenje samo po sebi ni nujno potrebno. Dolžina življenjske dobe prizadete osebe ponavadi ne vpliva na slušni aparat.

Kdaj morate iti k zdravniku?

V večini primerov ni treba obiskati zdravnika, če ima ušesa nepravilnost. Za večino prizadetih je to optična napaka, ki nima bolezenske vrednosti. Če ni drugih pritožb, se običajno ni treba posvetovati z zdravnikom. Zdravnik je potreben, če obstajajo okvare sluha ali če obstajajo bolečine ali motnje ravnotežja. Obstajajo spremembe ali druge bolezni ušesa, ki jih je treba pregledati in razjasniti.

Zdravniku je treba predstaviti tudi glavobole, omotico, nestabilno hojo ali nepravilnosti kože. Če se zaradi okvare slušnice pojavijo psihološke motnje, je potrebno ukrepati. V primeru čustvenih ali duševnih nepravilnosti se je treba posvetovati z zdravnikom. Z zdravnikom se je treba pogovoriti o posebnostih vedenja, potlačenem razpoloženju ali opustitvi iz družbenega življenja. Posvetovanje z zdravnikom je priporočljivo v primeru vegetativnih težav, stresa ali depresivnega razpoloženja.

Terapija in zdravljenje

Pri displaziji prve stopnje je treba pri novorojenčku začeti neinvazivno zdravljenje. Dojenčkov ušesni hrustanec je v prvih dneh življenja še vedno mehak. Dobro se lahko oblikuje z ustnico, ki je nekdaj od petega do sedmega dne življenja, tako da se nepravilnost odpravi. Če zdravljenje začnemo pozneje, rezultati ne bodo tako dobri zaradi vse večje togosti ušes.

Invazivne kirurške metode za korekcijo aurikularne korekcije se lahko začnejo od četrtega do petega leta otrokovega življenja. Kot material se uporablja lastni hrustanec ali plastika telesa. Hrustanski material iz reber se je izkazal za najboljšega. Operativni poseg običajno obsega tri korake, ki se izvajajo v presledkih treh mesecev. V prvem koraku odstranimo deformirani ušesni hrustanec in odstranimo koralni hrustanec.

Po pripravi rudimentarne kože se iz koralnega hrustanca oblikuje avrikularna struktura in se vsadi. V drugem koraku se ustnica dvigne in nastane ušesna guba. V tretji operaciji se opravijo nadaljnji popravki. Vendar včasih ta korak ni več potreben.

Tu lahko najdete svoja zdravila

Napovedi in napoved

Napoved za okvare slušnice doslej ni bila zelo dobra. Če slušna sposobnost ni bila oslabljena ali je zelo oslabljena, je bila nepravilnost slušnice v najboljšem primeru kozmetična težava. Pogosto so jo pokrivali daljši lasje. Edina alternativa je bila plastična protezna proteza, ki je bila nameščena nad nepravilno oblikovano predelko.

Poleg avdiološke rehabilitacije so k uspešnemu izboljšanju optike v zadnjem času pripomogle tudi kozmetične operacije. Zdravstvene zavarovalnice krijejo stroške, če zadevna oseba trpi zaradi hudih kompleksov manjvrednosti in depresije. To se pogosto dogaja na primer pri mladih.

V prihodnosti bi se lahko obeti pri bolnikih z okvarami sluznice znatno izboljšali. Kitajski znanstveniki so presadili mešičke na številne prizadete otroke. Kožno in hrustančno tkivo slušnega organa so v laboratoriju gojili iz lastnih celic telesa. Nato so izdelali nove mešičke s 3D-tiskalnikom in jih vsadili namesto nepravilno oblikovane predelu. Lastne celice telesa so zmanjšale tveganje zavrnitve.

Ni še treba ugotoviti, ali bodo rezultati operacije s foto dokazi, objavljenimi v medicinski reviji, prepričali tudi zahodne znanstvenike. Večina okvar v slušnici je prirojenih. Tako močno udarijo predvsem otroci in mladi. Pri odraslih se pojavi le nekaj nepravilnosti v predelu slušnice, na primer kot posledica nesreč ali onesnaževanja bolezni.

preprečevanje

Preprečevanje nepravilnosti sluznice ni mogoče. Malformacijo je mogoče odpraviti le v manjših primerih s hitrim, neinvazivnim postopkom v prvih dneh življenja prizadetega novorojenčka.

Porodna oskrba

V večini primerov ima prizadeta oseba na voljo le nekaj in le omejenih ukrepov neposredne nadaljnje oskrbe v primeru okvare slušnice. Zato se mora prizadeta oseba zelo zgodaj posvetovati z zdravnikom, da prepreči nadaljnje zaplete ali pritožbe. Ne more priti do samostojnega celjenja, zato je treba ob prvih znakih in pritožbah obiskati zdravnika.

Če si prizadeti želijo imeti otroke, se priporoča genetsko testiranje in svetovanje, da se prepreči, da bi se malformacija sluznice pri otrocih ponovno pojavila. V veliko primerih lahko to nepravilnost ublažimo z rahlim kirurškim posegom. Ni posebnih zapletov ali pritožb.

Po posegu so zelo koristni redni pregledi pri zdravniku. Ker lahko okvare iz ušes povzročijo hude psihološke pritožbe ali depresijo, zlasti pri otrocih, so v nekaterih primerih odvisne od psihološke podpore lastne družine. Sama bolezen ne zmanjša življenjske dobe pacienta in nadaljnji nadaljnji ukrepi niso na voljo.

To lahko storite sami

V primeru okvare ustnice v večini primerov ni vrednosti bolezni. Gre za optično napako, ki ji je izpostavljena zadevna oseba. V vsakdanjem življenju lahko zato privede do draženja, kar v hudih primerih lahko vodi do psihičnih težav za pacienta. Da bi preprečili ta razvoj, je treba izkoristiti priložnosti, ki sprožijo izboljšanje počutja, in jih tako prizadenejo za prizadete.

Za skrivanje okvare slušnice se lahko uporabljajo različne metode ali tehnike. Nošenje pokrivala ali ustvarjanje različnih pričesk lahko dobro prikrije opaznost na glavi. S tem ukrepom malformacija ušesa ostane pri mnogih ljudeh skrita in tako ostane neopažena. Komentarji, pripombe ali neprijetni pogledi drugih ljudi se na ta način zmanjšajo.

Pri soočanju z ljudmi iz družbenega okolja zadevna oseba potrebuje zdravo in stabilno samozavest. Izjave drugih ne bi smele vplivati ​​na bolnikovo duševno stanje. Pri pospeševanju tega si svojci in partnerji pomagajo tako, da vzpostavijo občutek dosežka in spodbujajo osebnost zadevne osebe. V pogovorih je treba povedati, da vrednost osebe ni odvisna od njihovega videza. Poudarek mora biti na sposobnostih in kompetencah zadevne osebe, da se notranje sile okrepijo.