Kronična vnetna demijelinizirajoča polinevropatija

The kronična vnetna demijelinizirajoča polinevropatija je tudi kot kronična vnetna demielinizirajoča poliradikulonevropatija (CIDP) znano. Gre za zelo redko bolezen perifernih živcev.

Kaj je kronična vnetna demijelinizirajoča polinevropatija?

Kronična vnetna demijelinizirajoča polinevropatija se razvija precej počasi. Bolezen doseže vrhunec približno dva meseca po pojavu prvih simptomov.
© Henrie - stock.adobe.com

Kronična vnetna demijelinizirajoča polinevropatija je bolezen živcev, ki so zunaj centralnega živčnega sistema. Bolezen je dokaj redka, incidenca je dva na 100.000 ljudi. Moški so prizadeti pogosteje kot ženske. Bolezen se običajno začne v starosti.

Natančen vzrok še vedno ni jasen, vendar se zdi, da je vnetje posredovano imunološko. Kronično vnetje poškoduje mielinsko plast perifernih živcev, kar lahko vodi v oslabelost in motnje občutljivosti v rokah ali nogah. Stanje je mogoče zdraviti, vendar je ni mogoče pozdraviti.

vzroki

Natančna patogeneza CIPD še ni razjasnjena. Menijo, da imunski sistem mielinsko plast zazna in napada kot tujo snov. Vendar ni jasno, kaj sproži ta avtoimunski postopek. Pri nekaterih bolnikih so v krvi našli nenormalne beljakovine. To bi lahko spodbudilo poškodbe živcev.

Drugi patogenetski koncepti postulirajo, da odstopanje imunskega odziva poteka na humoralni in celični ravni. Protitelesa, ki krožijo v krvi, so usmerjena proti antigenom perifernih živcev. Obstaja imunska reakcija s komplementi, avtooreaktivnimi T celicami in makrofagi.

V nasprotju z zelo podobnim Guillain-Barréjevim sindromom kronična vnetna demielinizirajoča polinevropatija le zelo redko pred nalezljivo boleznijo. Pogosto pa se CIPD pojavi v povezavi s sladkorno boleznijo, paraproteinemijo, limfomom, osteosklerotičnim mielomom ali drugimi avtoimunskimi boleznimi, kot je eritematozni lupus.

Tu lahko najdete svoja zdravila

➔ Zdravila proti bolečinam

Simptomi, težave in znaki

Kronična vnetna demijelinizirajoča polinevropatija se razvija precej počasi. Bolezen doseže vrhunec približno dva meseca po pojavu prvih simptomov. CIPD se ponavadi manifestira v obliki ohromelosti, ki se začne v nogah in se še naprej dviguje. Paraliza se pojavi simetrično in jo spremlja oslabitev refleksov (hiporefleksija) ali izgube refleksa (arefleksija).

Pojavijo se lahko tudi motnje občutljivosti v obliki pekočega ali mravljinčenja. Poleg tega se prizadeti bolniki pogosto pritožujejo nad občutki stiskanja na nogah ali rokah. Ko so zgornje okončine paralizirane, so močne motnje tudi močno oslabljene. Nepopolna paraliza nog povzroči oteženo hojo in težave pri vstajanju ali vzpenjanju po stopnicah.

Popolna paraliza rok ali nog je redka. Lahko pride do nestabilne, široke in nestabilne hoje. Pri otrocih je ataksija hoje pogosto edini simptom. Tudi bolniki trpijo zaradi hude utrujenosti. Občasno pride do tresenja mišic. CIPD se lahko pojavlja v različnih različicah. Pri senzoričnem CIPD se kopičijo občutljivi simptomi in ataktične nevropatije.

Tu so prizadeti tudi motorični živci, tako da se motnje motorike pojavijo tudi med potekom bolezni. Za sindrom Lewisa Sumnerja je značilna asimetrična porazdelitev. Pretežno senzorični simptomi se sprva pokažejo v zgornjih okončinah.

Simptomi CIDP z monoklonsko gamapatijo nedoločenega pomena (MGUS) in aksonske variante CIPD so podobni. Vendar so za CIDP z MGUS značilni monoklonski IgG in IgA gmopatiji. Protitelesa gangliozida lahko zaznamo v aksonskih različicah.

Diagnoza in potek

Elektronurografija se običajno opravi, če obstaja sum na kronično vnetno demielinizirajočo polinevropatijo. Določi se funkcionalno stanje perifernih živcev. Med drugim so zabeležene hitrosti živčne prevodnosti, porazdelitev prevodnih hitrosti, refrakterno obdobje in amplituda.

Pri CIPD se hitrost prevodnosti živcev upočasni zaradi demieelinacije. Je približno 20 odstotkov pod normalno vrednostjo. Distalne zamude so daljše. Hkrati je mogoče opaziti izgubo F-valov. V večini primerov se opravi tudi izpit za CSF. Živčna voda se pregleda v laboratoriju. Obstaja nespecifično povečanje beljakovin, kar kaže na pregradno motnjo.

Koncentracija je manjša od 10 celic na mikroliter. Temu pravimo tudi citoalbuminalna disocijacija. Magnetnoresonančna tomografija lahko zazna simetrično razporejene vnetne živčne spremembe in odebeljene korenine hrbtenjačnih živcev. Pri nekaterih oblikah CIPD lahko v krvnem serumu odkrijejo tako imenovana gangliozidna protitelesa.

Če z omenjenimi diagnostičnimi metodami ni mogoče postaviti zanesljive diagnoze, je treba opraviti biopsijo živca.Najpogosteje se za histološki pregled vzame biopsija spodnjega dela noge (suralni živec). Vnetne demielinizirajoče nevropatije lahko odkrijemo na pol tankem delu. Vidimo lahko tudi segmentarno demieelinacijo. Glede diferencialne diagnoze je treba vedno upoštevati Guillan-Barréjev sindrom in druge polinevropatije.

Zapleti

V večini primerov ta bolezen vodi do hude paralize. Te se lahko postopoma pojavijo na različnih delih telesa in vodijo do tega, da je pacientovo gibanje omejeno. Možnosti v vsakdanjem življenju so zato močno omejene. V večini primerov se zmanjšajo tudi pacientovi refleksi in različni gibi so možni le s težavo.

Posledično se lahko razvijejo motnje koordinacije in motnje v gibanju, tako da je prizadeta oseba odvisna od pripomočkov za hojo ali od skrbi za druge ljudi. Ni redko, da se pojavi huda utrujenost, ki je ne moremo nadomestiti s spanjem. Mišice tresejo tudi ob manjših naporih.

Mnogi ljudje trpijo zaradi psiholoških pritožb in depresije zaradi omejitev v vsakdanjem življenju. Tudi bolezen lahko poškoduje stik z drugimi ljudmi. Zdravljenje večinoma poteka s pomočjo zdravil in vodi do uspeha. Vendar lahko terapija privede do hude izgube kosti. Običajno je treba zdravljenje ponoviti po več mesecih. Pri starejših se poveča tveganje, da ostanejo različne vrste škode.

Kdaj morate iti k zdravniku?

Kdor opazi simptome, kot so tresenje mišic, huda utrujenost ali ohromelost v nogah, ki se počasi širijo na zgornje dele telesa, se mora posvetovati z zdravnikom. Motnje občutljivosti, kot so pekoče ali mravljinčenje, kažejo tudi na kronično vnetno demielinizirajočo polinevropatijo. Če težave s hojo ne obstajajo, je treba poklicati reševalne službe. Enako je priporočljivo, če pride do nesreče ali padca zaradi nepričakovane paralize ali če se simptomi nenadoma povečajo.

Če obstajajo kakršne koli psihološke pritožbe, se lahko posvetujete s psihologom ob posvetovanju s splošnim zdravnikom. Kronična vnetna demielinizirajoča polinevropatija zelo redko pred nalezljivo boleznijo. Pogosteje se pojavlja v povezavi s sladkorno boleznijo, paraaproteinemijo, limfomom in različnimi avtoimunskimi boleznimi.

Vsakdo, ki trpi za temi že obstoječimi stanji, se mora takoj posvetovati s svojim zdravnikom, če opazi omenjene simptome. Drugi stiki so nevrolog ali specialist polinevropatije. Najbolje je, da se z otroki, ki kažejo znake CIPD, posvetujete s pediatrom. V primeru nujne medicinske pomoči je treba poklicati službo za nujne primere.

Zdravniki in terapevti v vaši bližini

Zdravljenje in terapija

Če so simptomi nizki, se daje prednizon. Prednizon je steroidni hormon, ki spada v razred glukokortikoidov. Ima imunosupresivno in protivnetno delovanje. Ker prednizon lahko povzroči osteoporozo, je treba razmisliti tudi o profilaksi osteoporoze. Neželeni učinki dolgotrajne terapije z glukokortikoidi so lahko resni.

Da bi odmerek ostal majhen, dajemo aditivne imunosupresivne snovi, kot so ciklofosfamid, ciklosporin, metotreksat in rituksimab. Možnosti terapije so tudi intravensko dajanje imunoglobulinov in plazmafereza. Pri plazmaferezi je treba opozoriti, da se simptomi lahko po začetnem izboljšanju spet poslabšajo.

Terapijo z imunoglobulini in plazmaferezo je treba tudi ponavljati vsakih 1 do 3 mesece. Približno dve tretjini vseh bolnikov ima korist od te kombinacije terapij. Kaže, da starost nastanka vpliva na potek bolezni. Bolniki, ki so bili na začetku bolezni mlajši od 20 let, pokažejo tečaj remisije z dobro resolucijo. Če so bolniki starejši od 45 let, navadno ostanejo nevrološki primanjkljaji.

Napovedi in napoved

Prognoza kronične vnetne demielinirajoče polinevropatije je povezana s starostjo bolnika in časom diagnoze. Bolj ko je razvoj bolezni napredoval ob prvotni diagnozi, manj je ugoden prihodnji potek bolezni.

Starejša starost pacienta ob začetku polinevropatije prav tako odločilno vpliva na prognozo. Motnje okvare motorja lahko opazimo pogosteje pri bolnikih, mlajših od 20 let. V teh primerih zdravniki govorijo o motorični nevropatiji s subakutnim napredovanjem. Obenem ti bolniki vedno bolj občutijo regresijo simptomov, ki so se pojavili.

Če se prva manifestacija polinevropatije zgodi nad 60. letom, se pojavljajo trajni nevrološki primanjkljaji pogosteje. Bolniki trpijo zaradi kroničnih senzimotornih motenj perifernega živčnega sistema. Poleg tega možnosti za ozdravitev pogosto otežujejo druge obstoječe bolezni. To predstavlja pomembno omejitev v vsakdanjem življenju in zmanjšuje dobro počutje. Hkrati zmanjšano zdravje in majhna možnost izboljšanja povečujeta tveganje za nadaljnje duševne motnje.

Približno 10% bolnih umre zaradi polinevropatije. Vsak tretji bolnik doživi faze remisije. Obdobja svobode simptomov so lahko več mesecev ali let. Trajno okrevanje se zdi malo verjetno.

Tu lahko najdete svoja zdravila

➔ Zdravila proti bolečinam

preprečevanje

Ker natančni potomehanizmi CIDP niso jasni, trenutno ni znano učinkovito preprečevanje.

Porodna oskrba

Pri tej bolezni ima prizadeta oseba zelo malo ali nobenih posebnih možnosti in ukrepov za neposredno nadaljnjo oskrbo. Prizadeta oseba je odvisna predvsem od hitre in predvsem zgodnje diagnoze, tako da ni nadaljnjih zapletov ali nadaljnjih pritožb. Prej ko se posvetujemo z zdravnikom, boljši je nadaljnji potek bolezni.

Zato je priporočljivo, da se ob prvih simptomih in znakih bolezni obrnete na zdravnika. Samozdravljenje s to boleznijo ne more biti. Bolezen se običajno zdravi z jemanjem različnih zdravil. Zadevna oseba se mora v primeru neželenih učinkov ali interakcij vedno posvetovati z zdravnikom ali se najprej posvetovati z zdravnikom.

Pomembno je tudi, da ga redno jemljete in uporabite pravilno odmerjanje za pravilno lajšanje simptomov. Praviloma so prizadeti tudi odvisni od pomoči in podpore lastne družine. Predvsem pa lahko to prepreči psihične pretrese ali celo depresijo. Splošno ni mogoče predvideti, ali bo bolezen prizadete osebe skrajšala življenjsko dobo.

To lahko storite sami

Pri kronični vnetni demijelinizacijski polinevropatiji pride do simetrične paralize, ki prizadene okončine. To ustvarja številne ovire v vsakdanjem življenju, ki jih ne moremo vedno premagati s samopomočjo. Dokler se sindrom kaže skozi motnje občutljivosti in stanje izčrpanosti, se morajo prizadeti izogibati stresu in izjemni fizični prekomerni prekomernosti v službi in v zasebnem življenju.

Vaje za sprostitev se lahko naučite znotraj terapije. Nežni športi, kot sta joga in plavanje, podpirajo in krepijo mišice. Ko bolezen napreduje, se simptomi ohromelosti in nekoordinacije povečajo. Kadar giba niha, je pripomoček za hojo varen način za samostojno spopadanje z vsakodnevnim življenjem.

Če motorične in kognitivne spretnosti vse bolj oslabijo, ko bolezen napreduje, je življenje s pomočjo asistenca dobra alternativa. Prizadeti morajo dosledno uporabljati preventivne ukrepe samopomoči v zgodnji fazi, da bi lahko dolgoročno ohranili življenjski standard. Priporočljivo je tudi kršenje slabih navad, kot so redno uživanje alkohola, kajenje in zloraba snovi.

Ker je simptom pogosto povezan z diabetesom mellitusom, avtoimunskimi boleznimi in osteosklerotičnim mielomom, je pomembno, da prilagodite svojo prehrano. Še posebej, ker jemanje zdravil za zmanjšanje sindroma, ki napada kosti. Priporočamo uravnoteženo prehrano, ki vsebuje vitamin D in kalcij, pa tudi živila, bogata z vitamini in omega-3 maščobnimi kislinami. Depresiji in bolečinam lahko preprečimo s skupinami za samopomoč in umetniško dejavnostjo.