Ceelen-Gellerstedtov sindrom

The Ceelen-Gellerstedtov sindrom je pljučna bolezen, za katero velja, da jo uvrščamo med avtoimunske bolezni in povzroča epizodno ali kronično krvavitev v pljučnem tkivu. Iz krvavitve se pogosto razvije fibroza. Trenutno ni na voljo vzročne obravnave te redke bolezni.

Kaj je sindrom Ceelen-Gellerstedt?

Ceelen-Gellerstedt sindrom je redka pljučna bolezen, ki se kaže kot krvavitev v alveolarnih strukturnih elementih pljuč. Bolezen bo tudi idiopatska pljučna hemosideroza poklicana in se manifestira do tretjega desetletja življenja. Ženske in moški so prizadeti enako pogosto. Ker bolezen zaradi redkosti ni bila posebej dobro raziskana, vzroki niso dokončno razjasnjeni in ni vzročne terapije.

Krvavitev je običajno difuzna. Bolezen pogosto zamenjujemo z vaskulitisom ali kolalagenozo, saj obe bolezni ustvarjata podobno splošno sliko. Sindrom Ceelen-Gellerstedt je pri odraslih običajno epizodičen in se ponavlja. Pritožbe ne bi smele biti trajne, ampak umiriti in se čez nekaj časa vrniti. Pri otrocih so opazili kronične oblike.

vzroki

Vzroki za sindrom Ceelen-Gellerstedt še niso dokončno razjasnjeni. Odkar so opazili družinsko kopičenje, je medicina doslej prevzela genetsko razporeditev, ki skupaj z okužbami ali drugimi vplivi iz okolja verjetno privede do izbruha bolezni. Inhalacijske travme zaradi insekticidov in okužba z določenimi virusi so dejavniki okolja, ki so pogosto povezani z nastankom bolezni.

Možna je tudi povezava s celiakijo. Otroci z boleznijo zlasti trpijo za intoleranco za kravje mleko, kar je zanimivo opazovanje, zlasti v kombinaciji s celiakijo. Izvor te redke bolezni je nejasen. Krvavitve v pljučih verjetno povzročajo avtoimunski procesi v telesu.

Simptomi, težave in znaki

Med akutnimi epizodami se sindrom Ceelen-Gellerstedt manifestira v restriktivni motnji prezračevanja, ki se običajno pojavi v kombinaciji z globalno odpovedjo dihal s paradoksalno povečanim faktorjem prenosa ogljikovega monoksida. Pojavijo se simptomi, kot je kronično neproduktiven kašelj. Bolnike pogosto prizadene tudi kratka sapa, ki se pojavi predvsem med fizičnimi napori. Poleg tega so prizadeti zlahka utrujeni in njihova koža je opazno bleda. Le v redkih primerih bolniki izkašljajo kri.

Kljub temu bolezen vedno poškoduje krvne žile v alveolih pljuč in tako sproži ponavljajoče se krvavitve v pljučnem tkivu, katerih obseg se razlikuje od primera do primera. Ker se produkt razgradnje krvi hemosiderin zaradi krvavitve odloži v pljučnem tkivu, se pljuča ob vsaki krvavitvi nepovratno poškodujejo. V pljučih kot odziv na poškodbo nastaja vedno več vezivnega tkiva. Pljučna fibroza je končna posledica teh procesov.

Diagnoza in potek

Po anamnezi klinični pregledi predstavljajo diagnostično osnovo za sindrom Ceelen-Gellerstedt. V akutnih epizodah zdravnik med auskultacijo proti koncu navdiha sliši klopotce. S testom delovanja pljuč lahko v akutnih fazah opazimo restriktivno motnjo prezračevanja. Toraks je rentgenski, da potrdi diagnozo in kaže difuzno kondenzacijo v pljučnem parenhimu in pljučnih hilijih v akutnih stadijih.

Poveča se retikularna risba. Krvni test pogosto razkrije anemijo s pomanjkanjem železa. Znanstveni avtorji se doslej niso strinjali glede napovedi. Medtem ko nekateri govorijo o precej ugodni prognozi in redko pričakujejo smrt kot posledico bolezni, drugi dajejo neugodno prognozo, ki predvideva stopnjo smrti okoli deset odstotkov, zlasti za otroke in s tem kronično obliko,

Zapleti

V večini primerov sindrom Ceelen-Gellerstedt povzroči motnje dihanja. Večina bolnikov trpi zaradi akutne kratke sape in zelo močnega kašlja. Vsakodnevno življenje prizadete osebe močno vpliva na motnje dihanja. Ni več mogoče trenirati športa ali izvajati določenih fizičnih aktivnosti.

Zadevna oseba je tako omejena v svojih dejanjih. Dihanje lahko pri mnogih ljudeh privede do napadov panike in nadaljnje izgube zavesti. Ceelen-Gellerstedt sindrom zelo utrudi bolnika in trpi tudi zaradi glavobola in slabosti. Utrujenosti ni mogoče nadomestiti s spanjem.

V hudih primerih lahko krvavitev poškoduje tudi pljuča. Škoda sama po sebi je nepopravljiva in je ni mogoče odpraviti z zdravljenjem. Ciljno zdravljenje pri sindromu Ceelen-Gellerstedt ni mogoče. Najpogosteje se za lajšanje simptomov dajejo zdravila med akutnimi fazami sindroma.

V primeru nestrpnosti ali alergij mora prizadeta oseba paziti na določeno prehrano in je pri vnosu hrane omejena. Samo zdravljenje ne povzroči zapletov, vendar ne more doseči popolnega zdravljenja.V najslabšem primeru je treba opraviti presaditev pljuč, da bolnik ostane živ. Različni zapleti se lahko pojavijo, ker ti postopki niso bili dobro raziskani.

Kdaj morate iti k zdravniku?

V primeru kašlja in kratke sape, ki se pojavlja predvsem med fizičnimi napori, se je treba nemudoma posvetovati z zdravnikom. Če se ti simptomi ponavljajo in jih ni mogoče zaslediti do katerega koli drugega vzroka, lahko pride do resne bolezni, kot je sindrom Ceelen-Gellerstedt. Kot del medicinske diagnoze je mogoče razjasniti, ali gre pravzaprav za bolezen pljuč - takrat je potrebno takoj začeti potrebno terapijo, če je potrebno.

Če obstajajo nadaljnji simptomi ali znaki pljučne fibroze, je najbolje, da se obrnete na službo nujne medicinske pomoči. Še posebej so prizadeti ljudje, ki trpijo za celiakijo. Inhalacijske travme, ki jih povzročajo insekticidi, okužba z določenimi virusi in drugi vplivi okolja, lahko prav tako spodbujajo razvoj sindroma Ceelen-Gellerstedt.

Kdorkoli ti dejavniki veljajo, naj se z zdravnikom pogovorijo o omenjenih simptomih. Poleg splošnega zdravnika lahko pokličejo tudi pljučnega specialista ali internista. V nujnih primerih je treba poklicati reševalno službo ali pripeljati osebo v ambulanto.

Zdravniki in terapevti v vaši bližini

Zdravljenje in terapija

Trenutno ni vzročno zdravljenje za Ceelen-Gellerstedt sindrom. Terapija je torej simptomatska in po potrebi podporna, pri čemer je glavni poudarek podpornih ukrepov za izboljšanje kakovosti življenja prizadetih in njihovih svojcev. Zdravljenje z zdravili se uporablja predvsem v akutnih fazah bolezni. Zlasti zdravljenje s steroidi lahko v akutnih fazah simptome izgine. Enako velja za ciklofosfamide.

Vendar je bil uspeh zdravljenja z zdravili do zdaj omejen in še zdaleč ni bil dokazan za vsak primer sindroma Ceelen-Gellerstedt. Hude oblike bolezni zahtevajo tudi dajanje imunosupresivov, kot je azatioprin zunaj akutnih faz. Če obstaja intoleranca na gluten, se začne tudi dieta brez glutena.

V primeru laktozne intolerance mora biti tudi prehrana brez laktoze. V redkih primerih je bilo zaradi takšne prehrane mogoče opaziti popolno odpust vseh simptomov. Če je pljučna fibroza že določena, je pogosto potrebna dolgotrajna terapija s kisikom.

Ko je končna dihalna odpoved v pljučih končna možnost zdravljenja, je presaditev pljuč. Koliko je ta možnost okronana z uspehom, je težko oceniti zaradi minimalnih raziskav. Ker pa bo bolezen ponovno napadla presajeno pljuč, je treba zaradi malo dolgoročnega uspeha oceniti možnost za presaditev kot nizko.

Napovedi in napoved

Sindroma Ceelen-Gellerstedt ni mogoče zdraviti vzročno, tako da so bolniki vedno odvisni od simptomatskega zdravljenja. To lahko običajno omeji in zmanjša simptome, čeprav je v mnogih primerih potrebno vseživljenjsko zdravljenje.

Sindrom Ceelen-Gellerstedt lahko pogosto premagamo s prilagojeno prehrano, če obstaja intoleranca na gluten. Enako običajno velja za laktozno intoleranco, pri čemer se prehrana tudi prilagodi. Poleg teh možnosti pa je večina bolnikov odvisna tudi od terapije s kisikom.

Če simptomi ne minejo, lahko sindrom Ceelen-Gellerstedt zdravimo le s presaditvijo pljuč. Brez zdravljenja se življenjska doba bistveno zmanjša in zadevna oseba še naprej umira. Simptomi se lahko pojavijo tudi po presaditvi pljuč.

Vendar je verjetnost, da bi našli organ darovalca, zelo majhna. Prognoza za sindrom Ceelen-Gellerstedt je zato razmeroma slaba, odvisna pa je tudi od uspešnosti zdravljenja z zdravili in natančne resnosti sindroma. Na splošno je zdravljenje usmerjeno v izboljšanje kakovosti življenja, saj popolno ozdravitev tako ali tako ni mogoče.

preprečevanje

Vzroki za sindrom Ceelen-Gellerstedt še vedno niso jasni. Zato bolezni do zdaj težko preprečimo. Če so inhalacijske travme ali virusne okužbe dejansko dejavniki, se cepljenje in skrbno ravnanje z insekticidi in drugimi strupenimi snovmi lahko razumejo kot preventivni ukrepi v najširšem smislu.

To lahko storite sami

Ceelen-Gellerstedtov sindrom je zelo redka pljučna bolezen, katere vzroki še niso dokončno razjasnjeni. Krvavitve v pljučih verjetno sprožijo avtoimunski procesi, ki so usmerjeni proti telesu. Ker vzroki bolezni niso znani, prizadeta oseba ne more sprejeti nobenih ukrepov za vzročno boj proti njej. Na številne simptome ne moremo vplivati ​​ali le nepomembno vplivati ​​z ukrepi samopomoči.

Vendar obstaja sum med boleznijo in določenimi intolerancami na hrano, zlasti celiakijo, in laktozno intoleranco. Prizadeti, ki trpijo zaradi takšnih motenj, jih lahko ublažijo s primerno prehrano in tako zelo verjetno tudi pozitivno vplivajo na potek sindroma Ceelen-Gellerstedt.

Pri intoleranci na gluten se moramo dosledno izogibati adhezivnemu beljakovinskemu glutenu. Gluten najdemo v posebno visokih koncentracijah v številnih vrstah zrnja, zlasti v pšenici, zdrob pšenice trde pšenice, ječmen, pira, oves, rž, zeleni pira, pa tudi v starodavnem zrnu, kamutu ali polžu. Po drugi strani koruza, riž, ajda in proso spadajo med vrste zrn, ki ne vsebujejo glutena. Amarant tudi ne vsebuje te snovi. Ker vse več ljudi raje prehrano brez glutena, tudi brez zdravstvene potrebe, je zdaj v trgovinah z živili in trgovinah z zdravo hrano na voljo široka paleta testenin, kruha in pekovskih izdelkov, primernih tudi za ljudi s celiakijo.

Ljudje, ki trpijo za laktozno intoleranco, bi se morali seznaniti z veganskimi alternativami mlečnim izdelkom. Tudi tukaj je paleta zdaj zelo široka in kakovostna. Na voljo so tudi mlečni izdelki brez laktoze.