Budd-Chiarijev sindrom

Pri Budd-Chiarijev sindrom (BCS) gre za okluzijo odtočne velike jetrne vene. Če se ne zdravi, je BCS izjemno boleč in vodi v odpoved jeter. BCS je zelo redek, pogosteje pa obstaja okluzija več majhnih jetrnih žil. Vendar se BCS od te ugotovitve strogo loči.

Kaj je Budd-Chiarijev sindrom?

Sindrom Budd-Chiari (BCS) je popolna okluzija velike jetrne vene. BCS je lahko akutna ali kronična. Pri akutnem BCS se okluzija pojavi nenadoma in vodi v hitro poslabšanje bolnikovega stanja.

S kroničnim potekom je pretok krvi skozi veliko jetrno veno trajno oslabljen. Okluzija vene vodi do zastoja krvi v jetrih. Zaradi tega jetra nenormalno "napihnejo" in posledično jetra ne morejo več opravljati svojih funkcij. Če BCS ne zdravimo, bo prišlo do odpovedi jeter.

vzroki

V bistvu obstajajo trije možni vzroki za nastanek BCS. Najpogosteje je v veliki veni tromboza - to je krvni strdek, kar na koncu privede do okluzije.

Poleg tega je lahko vzrok jetrni tumor, ki - če je neugoden in doseže določeno velikost - lahko žilo oklužira.

Včasih se zgodi, da tumor obdaja veno od zunaj in tako stisne veno. Drug možen vzrok za nastanek BCS je vnetje jeter, na primer kronični ali akutni hepatitis.

Simptomi, težave in znaki

V najslabšem primeru lahko Budd-Chiarijev sindrom privede do smrti zadevne osebe. Običajno se to zgodi, kadar sindroma ne zdravimo. Prizadeti predvsem trpijo zaradi zelo močnih bolečin v spodnjem delu trebuha. V zgornjem predelu trebuha je močan občutek pritiska.

Posledično se kakovost življenja prizadete osebe znatno zmanjša in omeji. Sindrom Budd-Chiari vodi tudi do razvoja ascitesa. Vranica in jetra se med napredovanjem bolezni tudi razširijo, kar lahko privede do močnih bolečin. Če zdravljenja ni, pride do slabosti, driske in bruhanja.

Zadrževanje vode v trebuhu je lahko povezano tudi s hudimi bolečinami.Poznejša odpoved jeter povzroči, da bo prizadeta oseba na koncu umrla zaradi Budd-Chiarijevega sindroma. Močna bolečina lahko privede tudi do izgube zavesti ali celo do kome.

Ni mogoče predvideti, ali se bo prizadeta oseba spet zbudila. Sindrom Budd-Chiari pogosto vodi do hudih psiholoških pritožb pri pacientu ali pri sorodnikih prizadete osebe, tako da so odvisni od psihološke obravnave.

Diagnoza in potek

Zdravnik lahko na podlagi značilnega poteka BCS ali bližajoče se jetrne odpovedi hitro in natančno postavi ustrezno diagnozo. Pacienta bo vprašal o možnih vzrokih (npr. O prisotnosti vnetja) in si palpiral trebuh. Če se sum BCS potrdi, bo zdravnik opravil sonografijo (ultrazvočni pregled) in - če je potrebno - s pomočjo venografije jeter podrobneje sliko okluzivnih žarišč.

Akutni BCS je zelo boleč. Skoraj takoj po okluziji vene se pojavijo močne bolečine v predelu desnega zgornjega dela trebuha, ki jih pogosto spremlja močan občutek pritiska po celotnem trebuhu. Bruhanje in huda slabost sta tudi stranska učinka. Kasneje se lahko zadrži voda v trebuhu (ascites).

Stanje bolnika z akutnim BCS se v kratkem času močno poslabša. Stanje lahko privede do kome in je pogosto smrtno nevarno. Zdravnik govori o kronični motnji odtoka, ko je odtok krvi skozi jetrno veno trajno oslabljen, vendar ni popolnoma prekinjen ali se pojavlja nenehno.

Posledica kroničnega BCS je običajno patološko povečana jetra, kar vodi v cirozo jeter.

Kdaj morate iti k zdravniku?

V primeru močnih bolečin v trebuhu in drugih znakov, ki kažejo na resno bolezen notranjih organov, se je treba nemudoma posvetovati z zdravnikom. Budd-Chiarijev sindrom se hitro poslabša, zato je nujno zdravljenje nujno. Najpozneje, ko se tipičnim simptomom doda zadrževanje vode v trebuhu, je nujen obisk zdravnika. Če zadevna oseba pade v komo, je treba nemudoma opozoriti urgentnega zdravnika.

Hudo bruhanje in hude bolečine najbolje rešujejo tudi reševalne službe. Še posebej so ogroženi bolniki s kroničnim ali akutnim hepatitisom ali vnetjem jeter. Ljudje, ki trpijo zaradi tromboze ali drugih bolezni krvnih žil in žil ali imajo tumor na jetrih, bi morali ob prvih simptomih iti tudi k zdravniku.

Nadaljnji stiki so specialisti za interno medicino ali specialist za venske bolezni. Po diagnozi bo morda treba iti na specialistično kliniko, kjer se opravi presaditev jeter. Zaradi nevarnosti recidiva so po zdravljenju navedeni redni pregledi pri odgovornem zdravniku.

Zdravniki in terapevti v vaši bližini

Zdravljenje in terapija

Če želite obnoviti optimalen pretok krvi skozi veliko jetrno veno, bo zdravnik najprej poskušal razrešiti trombozo z zdravili (trombolizo), če obstaja BCS.

Če to ne uspe, je mogoče razmisliti o vstavitvi šanta. Preprosto povedano, s pomočjo "preusmeritve" se izognemo okluzivnemu žarišču s šantom. Obstaja tudi možnost odstranjevanja zaprtja s kirurško tehniko, posebej prilagojeno določeni situaciji. Če je BCS kroničen, to je, če je velika jetrna vena pogosto blokirana, so jetra trajno poškodovana.

Da bi to preprečil, bo zdravnik predpisal zdravilo za preprečevanje strjevanja krvi (na primer Marcumar). Če tudi to ne deluje ali če bolnik dolgotrajno trpi za stranskimi učinki zdravila, se lahko prikaže presaditev jeter.

Napovedi in napoved

Budd-Chiarijev sindrom je treba v vsakem primeru zdraviti. Ta bolezen se ne pozdravi in ​​bo zadevna oseba umrla, če ne začne zdravljenja. Običajno potem bolnik umre zaradi odpovedi jeter.

Sindrom je povezan tudi z zelo hudimi bolečinami, če zdravljenja ni. Med zdravljenjem se za lajšanje simptomov uporablja predvsem zdravilo. Če pa ti nimajo nobenega učinka, so bolniki odvisni od šanta, da bi ublažili simptome.

Če je bolezen kronična, bodo jetra nepopravljivo poškodovana in bolnik bo umrl. Konec koncev je presaditev jeter potrebna, da prizadene osebo. Vendar pa lahko to privede tudi do resnih stranskih učinkov in različnih zapletov, tako da splošnega poteka bolezni ni mogoče dati.

V mnogih primerih pa je napoved Budd-Chiarijevega sindroma razmeroma slaba, kar pomeni, da se pričakovana življenjska doba zmanjša. Zgodnja diagnoza Budd-Chiarijevega sindroma vedno pozitivno vpliva na nadaljnji potek bolezni.

preprečevanje

BCS je mogoče preprečiti le v omejenem obsegu. Bolniki, ki so nagnjeni k razvoju BCS zaradi predhodne bolezni - na primer nagnjenosti k trombozi, tumorju ali hepatitisu - bi morali imeti redne preglede.

Če obstaja tveganje za razvoj kroničnega BCS, je mogoče razmisliti o profilaktični uporabi antikoagulanta. Priporočljivo je tudi, da se jetra ne obremenjujejo, na primer s čezmernim uživanjem alkohola ali zdravil.

Porodna oskrba

Nadaljnja oskrba zaradi Budd-Chiarijevega sindroma je mogoča le v redkih primerih. Bolezen najprej zdravijo najprej s pomočjo zdravil, tako da jih je treba redno jemati. Možne interakcije z drugimi zdravili je treba preveriti in se pogovoriti z zdravnikom.

Če zdravljenje z zdravili ne prinese želenega uspeha, moramo Budd-Chiarijev sindrom zdraviti s kirurškim posegom. V nekaterih primerih pa so jetra prizadete osebe že tako močno poškodovana, da bo bolnik umrl, če presaditve ne bo mogoče opraviti.

Po presaditvi je treba jetra stalno spremljati, da se izognemo zapletom. Pacient mora biti pripravljen na daljše bivanje v bolnišnici. Prav tako je treba spodbujati celjenje ran. Izogibati se je treba nepotrebnim naporom ali športnim aktivnostim. Pacient mora z zdravo prehrano slediti zdravemu načinu življenja.

Popolnoma se izogibajte alkoholu in nikotinu. V večini primerov se pacientova življenjska doba kljub zdravljenju Budd-Chiarijevega sindroma znatno zmanjša. Tudi po uspešnem zdravljenju je bolnik odvisen od jemanja zdravil in rednih zdravstvenih pregledov.

To lahko storite sami

Ljudje z diagnozo Budd-Chiarijevega sindroma najprej potrebujejo obsežno medicinsko zdravljenje. Medicinsko terapijo lahko podpremo z različnimi ukrepi samopomoči in uporabo alternativnih sredstev iz naturopatije.

Najprej mora zadevna oseba upoštevati strogo osebno higieno. Ker so ponavadi postavljeni shundi pri Budd-Chiarijevem sindromu, obstaja večje tveganje za okužbo. Redno umivanje je še toliko bolj pomembno, zlasti na prizadetem mestu. Zmerna vadba na prostem in zdrava prehrana lahko dodatno pomagata pri okrevanju.

Če prizadeto območje kaže znake vnetja, je treba nemudoma obvestiti zdravnika. Zdravnik bo bolniku običajno priporočil tudi počitek in počitek v postelji. Zadosten počitek je še posebej pomemben v prvih nekaj tednih in mesecih, saj lahko bolezen močno obremeni telo in um.

Da bi se izognili čustvenim pritožbam, se je treba med fizičnim zdravljenjem posvetovati s terapevtom. Bolnikom, ki se počutijo depresivno ali so zaradi bolezni nenavadne spremembe razpoloženja, je priporočljivo, da se posvetujejo s svojim zdravnikom. Pogosto lahko simptome omilimo s spreminjanjem zdravil, v nekaterih primerih pa je indicirano nadaljnje zdravljenje terapevta ali psihoterapevta.