Eksstrofija mehurja

A Eksstrofija mehurja nujna medicinska oskrba je običajno potrebna za novorojenčke. Kljub uspešnim terapevtskim korakom se simptomi lahko pojavijo celo življenje.

Kaj je eksstrofija mehurja?

Eksstrofija mehurja pri novorojenčkih je urološka nuja, več časa kot preteče pred prvo kirurško obnovo, večje je tveganje za kasnejše zaplete.
© bilderzwerg - stock.adobe.com

Ekstrofija mehurja je že prirojena malformacija, ki se pojavlja razmeroma redko. Eksstrofija mehurja se pojavi pri približno enem od 10.000 do 50.000 novorojenčkov. Praviloma fantje pogosteje trpijo zaradi deformacij kot dekleta.

Glavni vidni simptomi ekstrofije mehurja vključujejo sečni mehur, ki je odprt za zunanjo stran telesa. Pri osebah, ki jih je prizadela eksstrofija mehurja, se sluznica sečnega mehurja združi s kožo sprednje trebušne stene. Tako pri deklicah kot pri dečkih eksstrofijo mehurja običajno spremlja razcep v sečnici.

Poleg sečnice in mehurja so v večini primerov zaradi razvojne motnje okvarjene tudi zunanje genitalije (spolni organi) in medenica. V urologiji (medicinska posebnost, ki se med drugim ukvarja s sečili, je ekstrofija mehurja resna napaka.

vzroki

Simptomi eksstrofije mehurja so ponavadi posledica motenega razvoja spodnje trebušne stene prizadetega ploda. Kot del tega nezaželenega razvoja so na primer okrnjene zveze trebušnih mišic ali kosti medenice.

Kot rezultat, se pretrga trebušna stena (preboj), skozi katero sečni mehur prodre navzven. Pogosto dosledno kapljanje urina iz sečnega mehurja, ki ga moti eksstrofija mehurja, je običajno posledica pomanjkanja stika med vratom mehurja (stičišče med sečnim mehurjem in sečnico) in sfinkterjem sečnega mehurja.

To pomanjkanje navezanosti je tudi posledica razvojne motnje v embrionalnem razvoju. Vzroki za ekstrofijo mehurja so še vedno v veliki meri neznani - vendar verjetno igrata vlogo tako okoljski kot genetski dejavniki.

Simptomi, težave in znaki

Eksstrofija mehurja je opazna predvsem skozi sečni mehur, ki je viden od zunaj. Običajno je izpostavljen tudi del razcepljene sečnice. To vodi do uhajanja urina in občasno do okužb.

Malformacijo sečnega mehurja je mogoče hitro diagnosticirati na podlagi jasnih zunanjih znakov in omenjenih simptomov in jih praviloma zdraviti neposredno. Če se to zgodi dovolj zgodaj, nadaljnjih pritožb ne bo. Če ne zdravimo, lahko ekstrofija mehurja povzroči številne druge simptome. Sem spadajo urinska inkontinenca, okužbe mehurja in genitalnih organov ter kronične bolečine na območju malformacije.

Pri nekaterih bolnikih se urin ustavi, kar lahko povzroči poškodbe ledvic. Takšen povratni tlak se sprva izrazi s povečanjem pritiska in zadrževanjem urina. Ko bolezen napreduje, se lahko pojavijo krči in vročina. Eksstrofija mehurja lahko vpliva tudi na spolne funkcije.

To se kaže na primer prek erektilne disfunkcije do erektilne disfunkcije. Ob nezdravljeni eksstrofiji mehurja obstaja tveganje, da se bodo pojavile čustvene pritožbe. Težave, kot sta depresija ali socialna tesnoba, se pogosto pojavijo v otroštvu in predstavljajo veliko breme tako za prizadete kot za njihove sorodnike.

Diagnoza in potek

Domnevna diagnoza eksstrofije mehurja se lahko občasno postavi med prenatalnimi (prenatalnimi) pregledi z uporabo ultrazvoka. Takšen sum temelji na primer na dejstvu, da je bil večkrat odkrit nezadostno napolnjen mehur zarodka.

Če prenatalna diagnoza ni postavljena, se ob rojstvu običajno prepozna eksstrofija mehurja na podlagi značilnih simptomov. Na posamezen potek eksstrofije mehurja med drugim vpliva tudi uspeh terapevtskih ukrepov.

Neustrezno zdravljenje motnje v razvoju lahko povzroči zaplete, kot so urinska inkontinenca (pomanjkanje nadzora nad zadrževanjem urina), zaostanki urina v ledvicah, pogosta vnetja sečnega in genitalnega sistema ali spolna disfunkcija. Občasno so možne tudi ustrezne poškodbe pri uspešno zdravljenih pacientih.

Zapleti

Eksstrofija mehurja pri novorojenčkih je urološka nuja, več časa kot preteče pred prvo kirurško obnovo, večje je tveganje za kasnejše zaplete. Zaradi okvare sprednje trebušne stene lahko pride do okužbe s patogenimi mikroorganizmi z ekstrofijo mehurja. V najslabšem primeru obstaja tveganje za sepso (zastrupitev krvi) takoj po rojstvu. Profilaksa z antibiotiki je zato obvezna od prvega dne življenja.

Kirurška obnova urinske celine je središče nadaljnjega zdravljenja ekstrofije mehurja. Če inkontinenca ni ustrezno odpravljena, lahko pride do kroničnega draženja kože. Te pogosto vodijo do superinfekcij s Candida albicans in drugimi glivami.

Poleg spolne disfunkcije so dolgoročne posledice uspešnih operacij predvsem ponavljajoča se vnetja v urogenitalnem predelu in zaostanek urina v ledvicah. Redni pregledi zagotavljajo zgodnjo diagnozo presnovnih bolezni in služijo prepoznavanju razvoja raka.

Zaradi anatomskih odnosov med nožnico in maternico ženske, rojene z ekstrofijo mehurja, pogosteje zanosijo. Zaradi popuščanja (diastaze) sramne simfize in spremenjenih mišic medeničnega dna obstaja nevarnost prolapsa maternice. Da ne bi ogrozili rezultatov prejšnjih operacij, zdravniki vedno priporočajo porod s carskim rezom (izbirni carski rez).

Kdaj morate iti k zdravniku?

Običajno se ekstrofija mehurja diagnosticira med ultrazvočnim pregledom med nosečnostjo ali takoj po porodu. Malformacijo je treba takoj zdraviti, sicer lahko otrok umre. Po operaciji so običajno potrebni nadaljnji kirurški posegi in obiski zdravnika. Starši se morajo redno posvetovati s svojim družinskim zdravnikom ali pediatričnim urologom, tako da se lahko hitro odzovejo na kakršne koli zaplete.

Dodatni zdravniški pregledi so potrebni, če inkontinenca vodi do okužb in drugih simptomov. Če imate psihološke pritožbe, obiščite zdravnika s prizadetim otrokom. Kvaliteto življenja lahko pogosto izboljšamo z nadaljnjimi kirurškimi ukrepi in kozmetičnimi posegi.

Hkrati bo zdravnik zadevno osebo napotil k terapevtu ali skupini za samopomoč. Podrobni ukrepi, ki jih je treba sprejeti, so odvisni od resnosti ekstrofije mehurja in fizičnih in čustvenih učinkov. Zgodnje posvetovanje, najbolje v nosečnosti, lahko optimizira zdravljenje in v veliki meri izključi zaplete.

Zdravniki in terapevti v vaši bližini

Zdravljenje in terapija

Obetavne medicinske terapije za eksstrofijo mehurja običajno potekajo kirurško. Ekstrofija mehurja je nujna pri urologiji.

Po mednarodnih smernicah je treba urinski mehur sprva kirurško zapreti in trebušno steno pri prizadetem otroku stabilizirati v 24 do 72 urah po rojstvu. Praviloma sledijo nadaljnje operacije v poznejših letih otroka, ki trpi zaradi ekstrofije mehurja; Cilji takšnih posegov vključujejo ponovno vzpostavitev prostovoljnega nadzora nad funkcijo mehurja (urinske celine) in ohranjanje zdravih funkcij ledvic.

Ker je genitalni organ običajno moten tudi zaradi eksstrofije mehurja, so namenjeni nadaljnji možni posegi tudi obnoviti ustrezne organe; te obnovitvene ukrepe je mogoče izvesti tako na funkcionalni kot na kozmetični ravni.

V večini primerov je za ekstrofijo mehurja potreben vseživljenjski in redni pregled. Predvsem ti pregledi služijo za prepoznavanje možnih sekundarnih bolezni ekstrofije mehurja v zgodnji fazi. Te sekundarne bolezni vključujejo na primer presnovne motnje ali razvoj karcinomov (maligna rast tkiva) na sluznicah spodnjega dela trebuha.

Napovedi in napoved

Možnosti za okrevanje po eksstrofiji mehurja so odvisne od resnosti bolezni, začetka zdravljenja in splošnega zdravstvenega stanja pacienta.

Če ni drugih motenj ali bolezni, bo novorojenček običajno opravil operacijo v prvih dveh dneh življenja. Malformacija mehurja se popravi čim bolj. Le pri nekaj bolnikih je en sam korektivni poseg dovolj za zdravljenje ali ublažitev simptomov. V večini primerov sledijo nadaljnji postopki, ko napreduje proces rasti in razvoja. Pri njih se poskuša ustvariti fizične pogoje za prostovoljno kontrolo mehurja.

Ker so genitalni organi pri ekstrofiji mehurja pogosto poškodovani, so tudi ti v prvih letih življenja do odraslosti podvrženi korektivnemu zdravljenju. Vsaka operacija ima običajna tveganja in stranske učinke. Posledica tega je, da je bolnik v prvih 20 letih svojega življenja večkrat izpostavljen močnemu stresu, od katerega mora okrevati.

Bolj ko je zdravje stabilno in močnejši je imunski sistem, bolje in hitreje se lahko posamezni posegi zdravijo. Če gre pacient brez popravkov, bo vse življenje trpel zaradi težav z uriniranjem in spolne disfunkcije. Če posegi potekajo z optimalnimi rezultati, lahko v veliki meri dosežete svobodo simptomov.

preprečevanje

Ker medicina doslej še malo pozna o vzrokih nastanka ekstrofije mehurja, bolezni skoraj ni mogoče preprečiti.

Resnost pritožb, zapletov in morebitnih sekundarnih bolezni v povezavi z eksstrofijo mehurja pa lahko pozitivno vplivajo zgodnji in dosledni koraki zdravljenja. Logično je, da se ženske med nosečnostjo popolnoma vzdržijo kajenja, alkohola in drog, da se izognejo malformacijam otroka.

Porodna oskrba

Po kirurški odpravi mehurja se uporabljajo različni nadaljnji ukrepi. Pacient mora najprej preživeti nekaj ur v sobi za okrevanje, da pravočasno prepozna in zaplete. Zdravnik bo redno preverjal vaš krvni tlak in pulz, prav tako pa bo poskrbel, da bodo šivi pravilno celjeli. Če v tej fazi ni nepravilnosti, lahko bolnika odpustimo.

Najprej pa zadevna oseba prejme zdravniška priporočila za jemanje zdravil proti bolečinam in pomirjeval. Ekstrofija mehurja lahko nekaj časa po posegu privede do zapletov, kar mora razjasniti zdravnik. Priporočamo obisk zdravnika, na primer v primeru vnetja, srbenja ali krvavitve na območju kirurške brazgotine.

Poleg tega je treba upoštevati nadaljnje sestanke, dogovorjene s kirurgom. Splošni ukrepi, kot je pitje dovolj (zlasti mineralna voda in čaj), vzdržavanje alkohola in nikotina ter izogibanje močni sončni svetlobi na območju brazgotin, so bistveni.

S svežim šivom se tudi tušu izogibajte sedem do devet dni. Če ni zapletov, nadaljnje spremljanje ni potrebno. Vendar pa bolniki z ekstrofijo mehurja pogosto trpijo za drugimi boleznimi, zato je priporočljiv reden obisk urologa.

To lahko storite sami

Malformacije na območju sečnega mehurja, ki obstajajo od rojstva kot del ekstrofije mehurja, je mogoče zdraviti le z medicinskimi posegi, tako da neposrednih ukrepov za samopomoč ni mogoče uporabiti. Vendar pacienti in njihovi skrbniki medicinsko zdravljenje podpirajo s sprejetjem vedenja, ki je običajno prilagojeno kirurškim posegom.

Običajno novorojenček v prvih dneh življenja opravi operacijo, s katero nadomešča deformiteto. Nujno je stalno zdravstveno spremljanje novorojenčka, pri čemer se starši vedno držijo navodil specialistov in osebja klinike.

V mnogih primerih so potrebni nadaljnji kirurški posegi, preden bolniki z ekstrofijo mehurja dosežejo odraslo dobo. Namen teh operacij je zagotoviti kontinenco urina in po potrebi rekonstruirati spolne organe. Glede na kontinenco bolniki uspeh terapije podpirajo s fizioterapijo, ki krepi ustrezne mišice v spodnjem delu trebuha. Takšne vaje je mogoče izvajati doma.

Dokler celina sečil ni dana, so bolniki pogosto odvisni od plenic. Primerni modeli so diskretni, tako da so od zunaj komaj opazni in ne motijo ​​prizadetih v svojem običajnem vsakdanu, kolikor je mogoče. Tako so bolniki kljub eksstrofiji mehurja sposobni sodelovati v družbenem življenju in zmanjšati omejitve zaradi inkontinence.