Z izrazom akutna prehodna eritroblastopenija imenujemo začasno revščino eritroblastov, predhodnih celic eritrocitov. Bolezen vodi do začasne anemije iz razlogov, ki so pogosto neznani, ker se proces tvorjenja rdečih krvnih celic (eritropoeza) iz matičnih celic kostnega mozga začasno upočasni ali prekine. Pri dojenčkih in majhnih otrocih je najpogostejša oblika anemije, ki ni posledica nenormalnih rdečih krvnih celic.
Kaj je akutna prehodna aplazija rdečih celic?
Akutna prehodna eritroblastopenija je začasno zmanjšana koncentracija eritroblastov. Eritroblasti nastanejo zaradi delitve celic in diferenciacije od makroblastov znotraj eritropoeze. Eritropoeza je celotni proces tvorbe rdečih krvnih celic (eritrocitov) iz večpotencialnih matičnih celic v kostnem mozgu.
Zmanjšano število eritroblastov vodi v anemijo, ki je posledica zgolj nezadostnega števila eritrocitov, ne pa tudi pomanjkanja železa ali eritrocitov s pomanjkanjem. Prehodna aplazija rdečih celic povzroča obliko anemije, ki je najpogostejša oblika normocitne anemije pri majhnih otrocih in dojenčkih.
V tem smislu normocitni pomeni, da imajo prisotni eritrociti normalno velikost in normalno funkcionalnost. Pri prehodni obliki eritroblastopenije je bistvenega pomena njen začasni videz. Prekinitev ali inhibicija eritropoeze običajno traja približno en do dva tedna. Potem pride do spontanega okrevanja eritropoeze z regeneracijo in reševanjem anemičnega stanja.
vzroki
Pogosto je diagnosticirana akutna prehodna aplazija rdečih celic označena kot idiopatska, kar kaže, da so vzroki, ki so sprožili bolezen, neznani. Zdi se zagotovo, da nekatere snovi vodijo do začasne prekinitve eritropoeze, ki traja približno en do dva tedna. Določena zdravila in virusne okužbe lahko povzročijo akutno prehodno eritroblastopenijo.
Na primer, nekateri avtorji povezujejo povzročitelja rdečk, parvovirus B19, s prehodno eritroblastopenijo. Rubella spada med klasične otroške bolezni in je običajno neškodljiva. Kot možen vzrok akutne prehodne eritroblastopenije se šteje tudi kronična hemoliza, pri kateri se celična membrana eritrocitov nenehno raztaplja in hemoglobin prenaša v plazmo.
Simptomi, težave in znaki
Prvi znaki in simptomi akutne prehodne eritroblastopenije so precej nespecifični in zelo podobni anemiji, pridobljeni iz drugih razlogov. Opazne so prosojna bledica kože, hiter začetek utrujenosti in splošno zmanjšanje učinkovitosti. Splošne simptome običajno spremlja glavobol.
Simptome lahko končno zasledimo v zmanjšani oskrbi možganov, mišičnega tkiva in drugih tkiv, ki potrebujejo kisik, zmanjšano oskrbo s kisikom in hranilnimi snovmi.Ob izrazitem poteku bolezni je oteženo tudi dihanje (dispneja) in pospešen pulz (tahikardija). Akutna prehodna aplazija rdečih celic ne kaže znakov vnetja. Na primer, vranica, jetra in bezgavke niso otekle, kar bi sicer lahko kazalo na vnetno reakcijo.
Diagnoza in potek
Poleg zgoraj opisanih nespecifičnih simptomov in znakov akutne prehodne eritroblastopenije, pregled krvne slike zagotavlja jasno diagnozo. Prikazana je normocitna anemija, kar pomeni, da je velikost prisotnih eritrocitov v sprejemljivem območju, tj. Ne kažejo nobenih nepravilnosti. Opazno pa je zmanjšanje števila retikulocitov, ki predstavljajo mlade, še ne popolnoma diferencirane eritrocite znotraj verige eritropoeze.
V nekaterih primerih je oslabljena tudi mielopoeza, postopek, ki vpliva na tvorbo različnih belih krvnih celic, kot so granulociti, monociti in trombociti v kostnem mozgu poleg eritropoeze. To pomeni, da lahko krvna slika pokaže tudi na primer zmanjšano število nevtrofilcev.
Potek bolezni je ponavadi samoregulirajoč. Običajno se eritropoeza regenerira v enem do dveh tednih, tako da simptomi izzvenijo tudi brez terapije. V nasprotnem primeru je bila postavljena napačna diagnoza.
Zapleti
Akutna prehodna aplazija rdečih celic je začasna omejitev tvorbe rdečih krvnih celic. Ta vrsta anemije je najpogostejša pri dojenčkih in majhnih otrocih. Ker je postopek zaviran neposredno v matičnih celicah kostnega mozga, je treba prizadetim zagotoviti zdravljenje na varni strani.
Vzrok za simptom so sumi patogeni, okužb, različnih snovi in zdravil ter kronična hemoliza. Te nato približno pet do štirinajst dni povzročijo prekinitev tvorbe rdečih krvnih celic. V tem času znaki lahko prizadenejo nekaj zapletov.
Poleg opazne bledice obstajajo močni sunki utrujenosti s hudimi glavoboli in občutnim zmanjšanjem uspešnosti. Če se prezrejo prve značilnosti akutne prehodne aplazije rdečih celic, lahko to povzroči kratko sapo in dirkajoče srce tudi v mirovanju. Zlasti pri dojenčkih obstaja tveganje, da bo slaba oskrba s kisikom in hranilnimi snovmi v krvi, mišičnem tkivu in možganih premalo.
V večini primerov se pacient regenerira z zadostnim počitkom in dobro prehrano, brez potrebe po zdravilih. Če je bolezen preveč napredna, se srčno popuščanje lahko razvije kot zaplet. V primeru transfuzije krvi kot takojšnjega ukrepa zadevna oseba dobi dovolj rdečih krvnih celic, da izključi tveganje za srčno-žilno okvaro.
Kdaj morate iti k zdravniku?
Če sumite na akutno prehodno eritroblastopenijo ali podobno stanje, morate nemudoma obiskati zdravnika. Če opazite simptome, kot so glavobol, utrujenost in splošno zmanjšanje učinkovitosti, se morate o tem pogovoriti z zdravnikom. Navzven bolezen med drugim kažejo na bledi koži in temnih kolobarjih. Če opazite katerega od teh simptomov, pojdite k zdravniku in ugotovite vzrok.
Simptomi ne pomenijo nujno akutne prehodne eritroblastopenije, vendar kažejo na stanje, ki ga je treba razjasniti in zdraviti. Če anemije ne zdravimo, lahko to povzroči kratko sapo ali dirkaško srce. Še posebej ogroženi so dojenčki, ki bi jih morali ob prvih znakih anemije pripeljati k pediatru. Odrasli morajo obiskati zdravnika, če se simptomi kljub ustreznemu počitku in prehranjevanju ne odpravijo sami. V napredni fazi lahko pride do srčno-žilnih pritožb, ki jih mora vedno zdraviti urgentni zdravnik.
Zdravniki in terapevti v vaši bližini
Zdravljenje in terapija
Ker je akutna prehodna aplazija rdečih celic običajno začasna, v mnogih primerih zdravljenje ni potrebno. Spontano regeneracijo eritropoeze lahko podpremo in pospešimo z jemanjem eritropoetina, železa in folne kisline. Polipeptid eritropoetin, ki ga sestavlja 165 aminokislin, je glikoproteinski hormon in spada v skupino citokinov.
Hormon nadzoruje proces eritropoeze. Eritropoetin je znan tudi kot doping sredstvo pod zloglasnim imenom EPO. Potrebno je takojšnje ukrepanje le v primeru resne bolezni s tveganjem srčnega popuščanja in kardiogenega šoka.
Zaradi pomanjkanja diferenciranih eritrocitov, ki jih ni mogoče enostavno odpraviti z zdravili ali drugimi ukrepi, je v teh primerih najučinkovitejša možnost zdravljenja transfuzija krvi, ki vsaj začasno zagotavlja potrebno preskrbo z eritrociti.
Napovedi in napoved
V večini primerov prehodna eritroblastopenija vodi pri bolniku neposredno do anemije. Zadevna oseba je videti utrujena in izčrpana in ne sodeluje več aktivno v življenju. Obstaja močan glavobol, ki se lahko razširi tudi na druga področja telesa. Če se bolečina pojavi tudi ponoči, lahko prehodna eritroblastopenija privede do motenj spanja.
Praviloma je tudi zmanjšana oskrba s kisikom, tako da so okončine in organi nezadostni. V najslabšem primeru lahko vodi do smrti posameznih organov ali okončin, kar lahko včasih privede do smrti. Okužbe se lahko pojavijo tudi v jetrih ali vranici.
Kakovost življenja prizadete osebe je zaradi bolezni izjemno zmanjšana. Odpornost tudi močno pade, tako da pacient ne more več enostavno izvajati običajnih vsakodnevnih ali športnih aktivnosti. Zdravljenje poteka s pomočjo zdravil in lahko omeji simptome. V hudih primerih so potrebne transfuzije. Poleg tega bo morda treba zdraviti poškodbe organov ali okončin.
preprečevanje
Ker etiologija akutne prehodne eritroblastopenije ni dovolj dobro znana, ni neposrednih preventivnih ukrepov za preprečevanje nastanka bolezni. Prav tako ni znano, ali so nekateri dejavniki tveganja med dejavniki tveganja. Ker se bolezen večinoma pojavlja pri dojenčkih in majhnih otrocih, je treba ukrepe preventivnih ukrepov opredeliti kot koristne v smislu preventivnih ukrepov.
Ni mogoče z gotovostjo trditi, ali bo to učinkovito preprečilo pojav bolezni. Če obstaja sum prehodne oblike eritroblastopenije, je priporočljivo uporabiti diferencialno diagnozo za izključitev drugih bolezni, za katere je morda potrebno takojšnje zdravljenje.
Porodna oskrba
Pri tej bolezni je prizadeta oseba odvisna predvsem od hitrega in predvsem zgodnjega odkrivanja in zdravljenja, da ne bi prišlo do nadaljnjih zapletov ali pritožb. Prej ko se posvetujemo z zdravnikom, boljši je nadaljnji potek te bolezni. Splošno ni mogoče napovedati, ali bo ta bolezen privedla do skrajšane življenjske dobe prizadete osebe.
Vendar običajno ni posebnih ukrepov ali možnosti za nadaljnjo oskrbo zadevne osebe in samozdravljenja ni mogoče. Poudarek je torej na zgodnjem odkrivanju in zdravljenju te bolezni. Pri zdravljenju te bolezni je zadevna oseba odvisna predvsem od uporabe različnih zdravil.
Pomembno je zagotoviti pravilen odmerek in reden vnos, da preprečite simptome. Ker lahko ta bolezen povzroči tudi različne težave s srcem, je treba redno izvajati preglede srca. Prizadeta oseba ne bi smela pretirano obremenjevati svojega telesa, prav tako mora biti pozorna na zdravo prehrano in življenjski slog. V določenih okoliščinah je lahko koristen tudi stik z drugimi ljudmi, ki jih je bolezen prizadela.
To lahko storite sami
Akutna prehodna aplazija rdečih celic običajno ne potrebuje posebnega zdravljenja. Prizadene odrasle, predvsem pa majhne otroke. Poleg značilne bledice se lahko pojavijo simptomi, kot so glavobol, zmanjšana zmogljivost in utrujenost. Kljub temu je za izboljšanje počutja mogoče storiti veliko.
Svež zrak, telesna zadržanost in zmerna vadba so dobri za vas. Vendar pa se je treba izogibati pretiranim zahtevam in velikim naporom. Starši prizadetih otrok lahko zagotovijo spoštovanje počitka. Tudi prizadeti odrasli dobro počivajo. Za glavobole lahko ponudimo hladne obkladke, v hujših primerih pa zdravila proti bolečinam, ki jih je predpisal zdravnik. Tihe dejavnosti, branje na glas in poslušanje radijskih iger so koristne za bolnega otroka. Tudi odrasli bolniki se izogibajo preobremenjenosti z intenzivno telesno aktivnostjo.
Poleg tega bodite pozorni na zdravo prehrano s svežim sadjem, zelenjavo, mesom in ribami. Bolezen se redno izboljšuje brez nadaljnjih ukrepov. Kljub temu so redni zdravstveni pregledi in opazovanje simptomov koristni. Četudi bolezen zahteva le posebno medicinsko terapijo v izjemnih primerih, pazite na znake šoka ali možnega srčnega popuščanja. Če so takšni znaki prisotni, se je treba posvetovati z zdravnikom. Akutna prehodna aplazija rdečih celic se običajno pozdravi v dveh tednih.
