Zollinger-Ellisonov sindrom

The Zollinger-Ellisonov sindrom je tumorska bolezen, pri kateri tumorji v prebavilih povzročajo prekomerno proizvodnjo hormona gastrina. V malo več kot polovici vseh primerov so tumorji maligni gastrinomi. Pred metastazami je možna kurativna terapija.

Kaj je Zollinger-Ellisonov sindrom?

Hormon gastrin se sintetizira v prebavilih. Prekomerna proizvodnja tega hormona se kaže v paraneoplastičnem videzu in se imenuje Zollinger-Ellisonov sindrom določen. Imena tega pojava sta ameriška kirurga Zollinger in Ellison, ki sta kompleks simptomov prvič opisala v 20. stoletju.

Tumorji trebušne slinavke so eden vodilnih simptomov sindroma. Tudi tumorji zgornjega tankega črevesa pogosto prizadenejo. V malo več kot polovici primerov so tumorji maligni. Bolezen vsako leto prizadene približno deset od milijona ljudi. Zaradi tega je sindrom Zollinger-Ellison izjemno redka bolezen, ki se pojavlja pretežno med 30. in 60. letom starosti. Teoretično lahko na simptome Zollinger-Ellisonovega sindroma vplivajo tudi mlajši ljudje.

vzroki

Pri Zollinger-Ellison sindromu se pojavijo tumorji trebušne slinavke in prebavil. Izrasline proizvajajo gastrin, hormon, ki ga najdemo v prebavilih. Zaradi tega so tumorji znani tudi kot gastrinomi. Ti nevroendokrini tumorji se lahko pojavijo posamično ali kot več tumorjev. V nekaj več kot polovici primerov so gastrinomi maligni in metastazirajo v bezgavke ali jetra.

Približno četrtina vseh bolnikov z Zollinger-Ellison sindromom prizadene več endokrinih neoplazij tipa I in ima zaradi tega več tumorjev. Poleg trebušne slinavke so ponavadi prizadeti hipofiza in obščitnična žleza. Gastrin spodbuja proizvodnjo želodčne kisline in povzroči, da parietalne celice želodca sproščajo vodikove ione. Na ta način se koncentracija kisline v želodcu poveča. Kot rezultat, se pojavijo želodčne razjede in razjede dvanajstnika.

Simptomi, tegobe in znaki

Zollinger-Ellison sindrom povzroča hude bolečine v trebuhu, ki se pojavljajo predvsem na netipičnem mestu. Bolnike pogosto prizadene refluks. V tem pojavu se želodčna vsebina potisne v požiralnik. Želodčna kislina lahko vname sluznice anatomske strukture in povzroči zgago. Tudi laringitis je pogosta posledica refluksa. Driska se pojavi tudi pri polovici bolnikov.

Posledica so velike izgube elektrolitov in vitaminov. Nekateri tudi krvavo bruhajo. Prekomerna proizvodnja želodčnega soka inaktivira bolnikove lipaze. Ker so ti encimi nepogrešljivi za prebavo maščob, maščob včasih ne more več adsorbirati tanko črevo in končati v debelem črevesju. Rezultat je mastna sprememba skladnosti blata. Včasih pH naraste v krvi prizadetih. V redkih primerih pride tudi do prekomerne proizvodnje paratiroidnega hormona. Posledično je raven kalcija v krvi le napačno regulirana.

Diagnoza in potek bolezni

Raven gastrina je določena za diagnozo Zollinger-Ellisonovega sindroma. Koncentracija več kot 1.000 ng na liter bolj ali manj potrjuje diagnozo. Če lahko kromogranin odkrijemo tudi v serumu, to kaže na nevroendokrine tumorje. Zdravilno odporne bolečine v trebuhu na netipičnem mestu podpirajo diagnozo.

Za lokalizacijo tumorjev se začnejo postopki slikanja, kot so oktreotidna scintigrafija, pozitronska emisijska tomografija, MRI ali CT. Ker se simptomi Zollinger-Ellison sindroma lahko pojavijo tudi v okviru sindroma MEN, je treba tej bolezni pri diferencialni diagnozi nameniti posebno pozornost.

Prognoza za Zollinger-Ellison-ov sindrom je odvisna od stopnje malignosti tumorjev in prisotnosti metastaz. Devetdeset odstotkov vseh bolnikov z limfnimi metastazami je pet let pozneje še vedno živih, kar ustreza ugodni napovedi. Metastaze na jetrih in trebušni slinavki se prognostično štejejo za slabo.

Kdaj morate iti k zdravniku?

Bolečine v trebuhu, otekline, razjede ali spremembe telesne oblike mora pregledati zdravnik. To so alarmni signali iz organizma, katerih vzrok je treba ugotoviti. Če se te nepravilnosti ponavljajo v daljšem časovnem obdobju ali če simptomi postajajo vse bolj intenzivni, se je treba posvetovati z zdravnikom.

Treba je preučiti in zdraviti prebavne motnje, drisko in splošno bolečino v trebuhu. Ker v primeru hudega poteka bolezni zadevni osebi grozi prezgodnja smrt brez zdravstvene oskrbe, se je treba takoj, ko se pojavijo prve nepravilnosti, posvetovati z zdravnikom.

Prebavne motnje, zgaga in vnetje grla so nadaljnji opozorilni signali organizma. Če obstajajo razpršeni simptomi pomanjkanja, zmanjšanje telesne zmogljivosti in utrujenost, zadevna oseba potrebuje zdravniško pomoč. V primeru nežnosti, motenj občutljivosti in notranjega nemira je treba simptome razjasniti. Če opazimo vedenjske težave, pride do draženja ali pride do izgube apetita ali izgube telesne teže, se je treba posvetovati z zdravnikom. Če se med uporabo stranišča pojavi krvavitev, se je treba čim prej posvetovati z zdravnikom.

Zdravljenje in terapija

Kurativno zdravljenje je možno le pri gastrinomih brez metastaz. Tumor ali tumorji se čim bolj kirurško odstranijo, kolikor je to mogoče. Vendar to ne izključuje ponovitev. Zato se morajo bolniki redno pojavljati na pregledih skozi celo življenje. Ker vseh tumorskih celic običajno ni mogoče odstraniti kirurško, se lahko po operaciji pojavi tudi sevanje.

Ker pa se je sevanje izkazalo za neučinkovito za gastrinom, tega koraka ne priporočajo vsi zdravniki. Če so tumorji benigni, jih odstranimo, če je mogoče, ker je nevarnost degeneracije velika. Bolniki dobijo tudi oktreotid za zmanjšanje izločanja gastrina. Uporaba zaviralcev protonske črpalke lahko običajno zmanjša proizvodnjo želodčne kisline.

Če so metastaze že potekale, se izvede operacija, prilagojena potrebam, pa tudi simptomatska terapija, ki lahko vsaj podaljša življenjsko dobo. Preživetje je možno desetletja. Da bi izboljšali kakovost življenja bolnikov, lahko njihove bolečine v trebuhu zdravimo tudi s protibolečinskimi zdravili in jih po potrebi omilimo. Drisko in preboj razjed lahko preprečimo tudi terapevtsko.

preprečevanje

Zollinger-Ellison sindrom lahko preprečimo vsaj v omejenem obsegu s preprečevanjem raka.

Porodna oskrba

V večini primerov imajo prizadeti le nekaj ukrepov in možnosti neposredne nadaljnje oskrbe s sindromom Zollinger-Ellison, tako da se mora prizadeta oseba ob prvih znakih in simptomih te bolezni idealno posvetovati z zdravnikom. Prej se je treba posvetovati z zdravnikom, boljši bo po navadi nadaljnji potek te bolezni.

Če želite imeti otroke, se priporoča genetsko testiranje in svetovanje, da se prepreči ponovitev Zollinger-Ellison sindroma. Popolnega ozdravitve bolezni ni mogoče doseči, ker gre za genetsko bolezen. Pri zdravljenju sindroma Zollinger-Ellison se večina prizadetih ljudi za lajšanje simptomov zanaša na fizikalno terapijo in fizioterapijo.

Ponavljanje vaj doma lahko pozitivno vpliva na proces celjenja. Poleg tega ni redkost jemati različna zdravila. Prizadeti morajo biti pozorni na predpisano odmerjanje in redni vnos. V večini primerov sindrom sam po sebi ne zmanjša življenjske dobe prizadete osebe in splošne napovedi ni mogoče dati.

To lahko storite sami

Zdravljenje sindroma Zollinger-Ellison lahko podpremo z nekaterimi ukrepi samopomoči. Pomembno je spremeniti svojo prehrano. Izogibati se je treba dražilni hrani in pijačam, da preprečimo značilno zgago. Kadilci bi morali prenehati kaditi. Zmanjšati je treba tudi porabo kave ali alkohola. Pomembno je preprečiti zgago in sekundarne simptome, kot so nadaljnje draženje grla in želodca.

Simptome lahko zdravimo tudi simptomatsko, na primer s postavitvijo tople blazine na boleča področja. Nežni čaji imajo tudi pomirjujoč učinek. Vzročno zdravljenje tumorja lahko bolnik podpre z upoštevanjem medicinskih smernic.

Po operaciji velja strog posteljni počitek in izogibanje stresu. Prehrano je treba še naprej vzdrževati. Če je bil tumor uspešno odstranjen, se simptomi Zollinger-Ellisonovega sindroma običajno umirijo v nekaj dneh do tednih. Predhodno predpisana zdravila lahko ob posvetovanju z zdravnikom odpravite. Hkrati je treba še vedno biti pozoren na kakršne koli nenavadne simptome. Če se težave z želodcem ponovijo, se je treba posvetovati z zdravnikom. Zadolžen je gastroenterolog, ki lahko bolnikom z Zollinger-Ellison sindromom poda nadaljnje nasvete za samopomoč.