Okvara septičnega ventrikularnega prekata

Od Okvara septičnega ventrikularnega prekata (VSD) označuje luknjo v septumu srca. Približno tretjino vseh prirojenih srčnih napak predstavljajo ventrikularne septalne okvare. Zaradi tega je VSD najpogostejša prirojena srčna napaka.

Kaj je okvara ventrikularne septale?

Pri Okvara septičnega ventrikularnega prekata gre za prirojeno (prirojeno) srčno napako. Od VSD tako pripada srčnim napakam. Srčni septum med obema srčnimi komorami ima luknjo, tako da sta desna in leva srčna komora povezana drug z drugim. Simptomi so odvisni od velikosti okvare. Manjše pomanjkljivosti se pogosto zaprejo same od sebe v prvih dveh letih življenja. Pri večjih napakah bo morda potrebna kirurška intervencija.

vzroki

Vzroki za nastanek ventrikularne septalne okvare niso znani. Obstaja napaka v septumu srca (ventrikularni septum). Okvara je lahko na različnih mestih. Najpogosteje ga najdemo neposredno pod aortno zaklopko. Mišične ali perimembranske napake so manj pogoste. Kri iz levega srca se črpa v telo, kri iz desnega pa gre v pljuča.

Ker je krvni tlak v pljučnem obtoku precej nižji kot v drugih telesnih žilah, mora levo srce črpati pri višjem tlaku. To pomeni, da je tudi v levem prekatu večji pritisk kot v desnem prekatu. Na ta način kri, bogata s kisikom, teče iz levega v desni preddvor prek okvare septičnega prekata. Obstaja tako imenovani levo-desni šant. Zato je VSD tudi ena izmed shunt bolezni.

Simptomi, težave in znaki

Posledice tega šanta so odvisne od velikosti VSD. Z majhno napako skoraj ni nobenih simptomov. Mnoge od teh pomanjkljivosti odkrijemo samo po naključju. Toda pri srednje velikih in velikih ventrikularnih septalnih okvarah večji del arterijske krvi teče nazaj v desno srce. Ta nato črpa kri nazaj v pljuča.

Dodatni volumen krvi poveča krvni tlak v pljučnih posodah. Razvija se pljučna hipertenzija. Pravo srce mora črpati proti temu povišanemu krvnemu tlaku in se zato poveča. Ta širitev je znana kot hipertrofija desne srčne frekvence. Pljučna žila se ne morejo spoprijeti z velikim pritiskom, tako da se sčasoma strdijo. Ta utrjevanja le še poslabšajo položaj.

Krvni tlak v pljučih se še naprej dviguje in desno srce se poveča. V določenem trenutku desno srce črpa tako močno, da je preusmeritev obrnjena. Od zdaj naprej kri ne teče več skozi okvaro ventrikularne septalke z levega na desni preddvor, temveč iz desnega v levi prekat. Kri iz desnega prekata prihaja iz obtoka telesa in ima malo kisika.

Telo je torej preskrbljeno s krvjo, ki je slaba s kisikom. To daje pacientovi koži svetlo modro barvo. Preobremenjenost krvi v pljučih lahko privede tudi do pljučnega edema. S pljučnim edemom se tekočina nabira v alveolih. Posledice so kratko sapo in kašelj. Otroci z VSD pogosto kažejo povečano dihanje. Ne pijejo dobro in rastejo le redko. Otroci z VSD so pogosto zelo vitki.

Diagnoza in potek bolezni

Med auskultacijo srca se skozi tretji do četrti medrebrni prostor zasliši zvok pritiska. Ker pa se poveča velikost ventrikularne septalne okvare, ta zvok postane tišji. Če pride do velike napake, se lahko zaradi zvišanja krvnega tlaka v pljučnem obtoku pojavi šum diastoličnega pretoka. Nato se razcepi drugi srčni zvok. EKG je običajno v primeru majhnih napak neopazen.

Z večjo okvaro septičnega prekata postanejo vidni hipertrofija levega ali desnega prekata. Rentgen prsnega koša za majhne napake ni prepričljiv. V nasprotnem primeru se pojavijo znaki pljučnega edema. Diagnoza se potrdi s pomočjo ehokardiografije. Pri starejših bolnikih se opravi tudi pregled srčnega katetra, da se razjasni odpornost v pljučih.

Zapleti

Ker je ventrikularna septalna napaka srčna napaka, ima to v prvi vrsti zelo negativen vpliv na življenjsko dobo prizadete osebe in jo lahko zmanjša. Praviloma pa do tega primera pride le, če bolezni ne zdravimo. Prizadeti predvsem trpijo zaradi zelo visokega krvnega tlaka, kar lahko privede do srčnega infarkta.

Pojavi se lahko tudi trajna utrujenost ali izčrpanost in zelo negativno vpliva na kakovost življenja zadevne osebe. Okvara septičnega ventrikularnega prekata se ne zaceli in simptomi se sčasoma poslabšajo. Ker telo ne dobi normalne zaloge kisika, prizadeti ne morejo sodelovati v športnih ali napornih aktivnostih.

Zlasti pri otrocih lahko to privede do zapoznelega ali zelo omejenega razvoja. Številni bolniki trpijo tudi zaradi močne zasoplosti ali kašlja. Zdravljenje te bolezni poteka s pomočjo zdravil in operativnih posegov. V večini primerov lahko to omili simptome. Vendar so prizadeti odvisni od rednih zdravstvenih pregledov v svojem življenju, tako da nadaljnjih zapletov ni.

Kdaj morate iti k zdravniku?

V primeru okvare septičnega ventrikularnega prekata je bolnik odvisen od zdravnikovega zdravljenja. Ker gre za resno pritožbo srca, se je treba ob prvih simptomih in znakih bolezni posvetovati z zdravnikom, da ne bi prišlo do nadaljnjih zapletov ali v najslabšem primeru smrti zadevne osebe. Praviloma se je treba pri okvari ventrikularne septale posvetovati z zdravnikom, če srce bije zelo močno tudi ob majhnem naporu. Pri velikih napornih ali športnih aktivnostih prizadeti običajno opazijo visok utrip in s tem tudi velik srčni utrip.

Številni bolniki trpijo tudi zaradi kratke sape ali močnega kašlja. Če se ti simptomi pojavijo v daljšem časovnem obdobju in ne minejo sami, je pregled in zdravljenje pri zdravniku vsekakor potrebno. Bolezen lahko pregleda in zdravi kardiolog. Ker gre za dedno bolezen, je treba gensko svetovanje izvesti, če želite imeti otroke, da se prepreči ponovitev bolezni. Ali bo to privedlo do skrajšane življenjske dobe, ni mogoče splošno predvideti.

Terapija in zdravljenje

Pri tretjini vseh dojenčkov z VSD se okvara v prvih dveh letih življenja sam zapre. Pri 20 odstotkih vseh dojenčkov je vsaj manjši. Večje napake so smrtne pri desetini prizadetih otrok v prvem letu življenja. Otroci umrejo zaradi ponavljajočih se okužb bronhijev in pljuč ali zaradi akutne insuficience levega srca. Ker bolniki z večjimi ventrikularnimi okvarami septila pogosto trpijo zaradi nezadostnega uspevanja, jih je treba pogosto operirati. Sicer pa dejansko čakamo le, da vidimo, ali se okvara sama po sebi ne zapre. VSD lahko upravljate v treh različnih postopkih:

• Pri čezatrijski metodi je dostop skozi desni atrij srca.
• Transventrikularni dostop poteka skozi desni prekat
• pri transarterijski metodi pa se dostopna pot izbere skozi pljučno arterijo ali glavno arterijo (aorto).

Napako nato zapremo bodisi z šivom bodisi z obližem. Običajno se izognemo šivu, saj lahko nastala brazgotina kasneje privede do srčnih aritmij. Med operacijo so bolniki priključeni na srčno-pljučni aparat. Če je okvara ventrikularne septalke nezapletena, umre en odstotek otrok.

Stopnja umrljivosti je bistveno višja pri dojenčkih s srčnim popuščanjem. Zapleti se pojavijo v treh do petih odstotkih primerov. Najresnejši zaplet je motnja prevodnosti. Električno vzbujanje, ki je odgovorno za krčenje srčne mišice, se ne prenese iz atrija v ventrikel.

preprečevanje

Okvaro septičnega prekata je težko preprečiti. Vendar sta alkohol in kajenje glavni dejavnik tveganja, da se nerojeni otrok nepravilno razvije, zato se ga je treba izogibati.

Porodna oskrba

Če je okvara ventrikularne septalke kirurško zaprla, je potrebno nadaljnje zdravljenje. To poteka na začetku na oddelku za intenzivno nego bolnišnice. Pacienta skrbno opazujemo. Ker je na eni nogi kateter, ga sprva ne smemo premikati samostojno. Poleg tega se je treba v prvem tednu po operaciji izogibati intenzivnim fizičnim naporom.

Med bivanjem v bolnišnici in pred odpustom pacienta se preveri položaj zaklepnega sistema, kar se običajno opravi kot del transezofagealne ehokardiografije (TEE). S tem postopkom lahko ugotovite, ali je pritrjeni okluzer pravilno nameščen in ali je bila napaka tudi pravilno zaprta.

Nekateri bolniki ogrožajo nastanek krvnih strdkov na okluderju. Te je mogoče prepoznati s pomočjo izpita TEE. Če pride do strdka, ga običajno uspešno odpravimo z dajanjem ustreznih zdravil.

Da prepreči nastanek še enega krvnega strdka, bolnik tri do šest mesecev jemlje zdravila, kot sta klopidogrel in aspirin. Po treh do šestih mesecih bo še en pregled. Običajno vam ne bo treba več dajati zdravil za preprečevanje strjevanja krvi.

Bolnik prejema antibiotike kot dodatno zdravilo za nadaljnje zdravljenje okvare septičnega prekata. Njihova naloga je preprečiti vnetja srca in ožilja. Če obstajajo nepravilnosti, je treba nemudoma obvestiti zdravnika.

To lahko storite sami

Majhna ventrikularna septalna okvara se lahko po rojstvu spontano zapre. Najpomembnejši ukrep samopomoči za starše je skrbno opazovanje otroka in tesno sodelovanje s kardiologom.

Večje napake je treba kirurško zapreti. Po operaciji otrok potrebuje posteljo in počitek. Starši se morajo posvetovati s pediatrom in upoštevati njegove smernice. V večini primerov je potrebno tudi prilagoditi otrokovo prehrano. Izgubo teže je treba nadomestiti z dajanjem pijač z veliko vlakninami. Otrok bo morda potreboval posebne dodatke. Na splošno je treba otroku dajati dovolj tekočine. Otroci s ventrikularno septalno okvaro se ne smejo izpostavljati. Počivanje na srcu je še posebej pomembno v prvih dneh in tednih po operaciji.Po posvetovanju z zdravnikom je nato dovoljeno nežno gibanje.

Ukrepi, ki jih je treba opraviti s ventrikularno septalno okvaro, so odvisni od velikosti okvare in načina zdravljenja. Pediater določi ustrezne ukrepe in otrokove starše podpira in med zdravljenjem in po oskrbi. Profilaksa endokarditisa je običajno treba spremljati dvanajst do 16 mesecev.