Hitro progresivni glomerulonefritis

The hitro progresivni glomerulonefritis (Krescentni glomerulonefritis) je oblika glomerulonefritisa. Odlikuje ga hitro napredovalni potek.

Kaj je hitro progresivni glomerulonefritis?

Makrohematurija je značilna za RPGN. Pri makrohematuriji se kri izloči z urinom. To je vidno s prostim očesom. Torej je urin rdečkaste barve.
© designua - stock.adobe.com

Glomerulonefritis je abakterijsko vnetje, ki običajno prizadene obe ledvici. V hitro progresivni glomerulonefritis (RPGN) se pojavijo značilni simptomi vnetja ledvic. Vendar se simptomi s to obliko zelo hitro poslabšajo, tako da lahko v zelo kratkem času pride do odpovedi ledvic.

Hitro napredujoči glomerulonefritis je zato nujno, ki zahteva hitro intenzivno zdravljenje. Na podlagi njegovih vzrokov lahko hitro napredujoči glomerulonefritis razdelimo na tri vrste.

vzroki

RPGN tipa 1 povzročajo protitelesa proti membrani ledvičnih telesc. Goodpasture sindrom je primer te oblike glomerulonefritisa. Tu celične stene ledvic in pljuč izražajo tako imenovani antigen Goodpasture. Protitelesa se vežejo na ta antigen in povzročijo hudo vnetje. Približno dvanajst odstotkov vsega hitro napredujočega glomerulonefritisa povzročajo protitelesa.

Pogosteje je hitro progresivni glomerulonefritis posledica odlaganja imunskih kompleksov. Imunski kompleks je kompleks protiteles in antigena. Izhaja iz reakcije antigen-protitelo. Ti kompleksi antigen-protitelesa se večinoma razvijejo med okužbami. Krožijo v krvi in ​​se nato odložijo na kletno membrano ledvičnih celic.

Tam povzročijo imunsko reakcijo s poznejšimi vnetji. Ta vrsta se pogosto razvije tudi v okviru avtoimunskih bolezni. Primer take avtoimunske bolezni z vključenostjo ledvic je lupus eritematozus. Imunski kompleksi in protitelesa so odsotni pri 44 odstotkih vseh bolnikov s hitro napredujočim glomerulonefritisom. To vrsto RPGN imenujemo tudi pauci imunski nefritis.

Natančni potiomehanizmi tu še vedno niso znani. Nekateri pacienti pa trpijo za avtoimunskim povezanim kroničnim žilnim vnetjem, kot je Wegenerjeva bolezen ali mikroskopski poliangiitis. Vnetje glomerulov je možno v kateri koli starosti. Medtem ko se postinfekcijski glomerulonefritis ponavadi kaže pri mlajših bolnikih, je hitro napredujoč glomerulonefritis značilen za starejše bolnike.

Simptomi, tegobe in znaki

Makrohematurija je značilna za RPGN. Pri makrohematuriji se kri izloči z urinom. To je vidno s prostim očesom. Torej je urin rdečkaste barve. Poškodba ledvičnih telesc vodi do tako imenovanega nefrotičnega sindroma. Obstaja proteinurija. Bolniki torej z urinom izločajo več beljakovin.

Zaradi pomanjkanja beljakovin se v tkivih nabira tekočina, kar povzroča edeme. Edem se pojavi predvsem na spodnjih nogah in na vekah. Telo poskuša nadomestiti izgubo beljakovin s povečanjem proizvodnje hiperlipoproteinov. To vodi v hiperlipoproteinemijo s povečanimi koncentracijami trigliceridov in holesterola. Povečajo se tudi povezani lipoproteini.

Kot del hitro napredujočega glomerulonefritisa pride tudi do zvišanja krvnega tlaka (hipertenzija). V nasprotju z običajnim glomerulonefritisom hitro napredujoči glomerulonefritis skoraj vedno poveča retencijske vrednosti. Zadrževalne vrednosti so vrednosti ledvic, ki odražajo funkcionalnost ledvice. Sem spadajo kreatinin, očistek kreatinina, sečnina in cistatin C.

Z RPGN se retencijske vrednosti hitro povečajo, ker se ledvica v zelo kratkem času močno poškoduje. Lahko pride do popolne zastajanja urina. Ledvična insuficienca grozi. Bolniki s terminalno ledvično boleznijo morajo iti na dializo. Uremija se razvije s simptomi, kot so glavobol, bruhanje, zaspanost, slabokrvnost ali srčno popuščanje.

Če je RPGN zapleten, se lahko razvije tudi pljučni edem. Tekočina vstopi v alveole pljuč. Prizadeti bolniki trpijo zaradi hude zasoplitve.

Diagnoza in potek bolezni

Če obstaja sum hitro progresivnega glomerulonefritisa, se najprej ugotovi stanje urina. V urinu najdemo krvne celice in beljakovine. Z uporabo seroloških metod se iščejo protijedrski dejavniki, kot so ANF, ANCA in protitelesa proti bazični membrani. Za zavarovanje ledvice se izvede biopsija ledvic.

Celice se odstranijo iz ledvice in jih patolog histološko pregleda. To razkrije nekrozo in trombozo glomerulov. Endotelne celice, podociti in mezangij so povečane. Poleg tega lahko v strukturi glomerulov najdemo fibrinozna žarišča v obliki polmeseca. V nastalih lezijah lahko zaznamo T celice in fagocite.

Bolniki napovedujejo bolnike z manj kot 80 odstotki glomerulov, ki kažejo spremembe polmeseca. Pomembno izboljšanje prognoze je mogoče doseči tudi z zgodnjo terapijo. Brez pravočasne terapije se hitro napredujoči glomerulonefritis skoraj vedno konča s kronično odpovedjo ledvic. V najslabšem primeru je potrebna vseživljenjska dializa ali presaditev ledvic.

Zapleti

Hitro napredujoči glomerulonefritis je nujna medicinska pomoč, ki, če se ne zdravi, vodi v hudo ledvično insuficienco. Je že zaplet nekaterih avtoimunskih bolezni, katerih skupna značilnost je, da telesni lastni imunski sistem napada ledvično tkivo. Pogosto je bolezen del sistemske motnje.

Zato so v bolezenski proces pogosto vključeni tudi drugi organi, na primer pljuča. Glavni zaplet hitro napredujočega glomerulonefritisa je hitro poslabšanje delovanja ledvic. To se lahko zgodi v dneh, tednih ali mesecih. Če se terapija začne prepozno, vedno obstaja nevarnost dialize ali celo popolne odpovedi ledvic. Potem je potrebna presaditev ledvice.

Najtežji potek kaže tako imenovani sindrom Goodpasture, pri katerem tvorijo protitelesa tako proti glomerulom kot proti pljučnim alveolom. Ledvice in pljučno tkivo se hkrati uničijo. Ta oblika hitro napredujočega glomerulonefritisa vodi v smrt v nekaj dneh, če se ne zdravi. Za Goodpasturejev sindrom je značilno predvsem hitro zmanjšanje delovanja ledvic, pljučni infiltrati in izkašljevanje krvi.

Hitro napredujoči glomerulonefritis lahko povzroči tudi hudo hipertenzijo in hiperkalemijo. Smrt lahko nastane zaradi odpovedi ledvic ali pljuč, pa tudi zaradi posledic visokega krvnega tlaka in hiperkalemije. Glede na resnost hiperkaliemije se pojavijo ohromelost, acidoza, črevesna obstrukcija, različne motnje centralnega živca do hudih srčnih aritmij s srčnim zastojem ali celo nenadno srčno smrtjo.

Kdaj morate iti k zdravniku?

Za to vrsto glomerulonefritisa je treba vedno opaziti zdravnika. Te bolezni ni mogoče zdraviti s pomočjo samopomoči, tako da je prizadeta oseba vedno odvisna od zdravniške oskrbe. Praviloma se je treba posvetovati z zdravnikom, če zadevna oseba jasno kaže znake pomanjkanja beljakovin. To lahko privede do nastanka edema, kar lahko vpliva na estetiko prizadete osebe. Lahko pride tudi do močnega zvišanja krvnega tlaka, kar lahko kaže tudi na glomerulonefritis.

V najslabšem primeru lahko prizadeti tudi prizadenejo ledvice. Ni redko, da huda zaspanost ali pomanjkanje krvi kažejo na ta glomerulonefritis. Če ti simptomi ne obstajajo, se je treba posvetovati z zdravnikom. To lahko prepreči nadaljnje srčne pritožbe, ki so lahko usodne. Bolezen zdravi internist. Glomerulonefritis lahko tudi omeji življenjsko dobo prizadetih.

Terapija in zdravljenje

Hitro napredujoči glomerulonefritis je nujno in zahteva takojšnje zdravljenje. Praviloma vzrok bolezni na začetku terapije še ni znan. Bolniki s RPGN tipa 1 imajo koristi od plazmafereze. Izvaja se izmenjava plazme. Tu se odstranijo škodljiva protitelesa iz krvne plazme. To lahko pogosto ustavi vnetni proces.

Če bolniki razvijejo anurijo, bo morda potrebna začasna dializa. Medtem ko se preprost glomerulonefritis dobro odziva na terapijo z glukokortikoidi, pri RPGN monoterapija z glukokortikoidi ni obetavna. V večini primerov je potreben dodaten odmerek citostatikov in imunosupresivov.

preprečevanje

Ker natančni mehanizmi, na katerih temelji hitro napredujoči glomerulonefritis, še vedno niso znani, bolezni ni mogoče preprečiti. Zgodnja diagnoza je zaradi hitrega in težkega poteka zelo pomembna.

Porodna oskrba

Potek hitro napredujočega glomerulonefritisa je mogoče izboljšati pri nadaljnji negi in preprečevanju s spremembo prehrane. Z uravnoteženo prehrano in dovolj tekočine lahko bolniki zmanjšajo tveganje za odpoved ledvic. Tu je koristno tesno posvetovanje z zdravnikom. Redni pregledi služijo za hitro prepoznavanje možnih zapletov.

To je pomembna podlaga za zgodnje reakcije. Po dejanski terapiji je zdravstveno osveščen pristop smiseln. To vključuje jemanje priporočenih zdravil. Drugi ukrepi za uravnavanje krvnega tlaka prav tako podpirajo oskrbo. Fizioterapija je koristna v fazi okrevanja. To spodbudi presnovo in hkrati ublaži simptome.

Če je prišlo do presaditve ledvice zaradi napredovale bolezni, bi jo moral bolnik po njem enostavno uničiti. V tem primeru je treba upoštevati medicinsko priporočljiv počitek. Dobra osebna higiena je tudi del celovite oskrbe.

Ko razmislite, ali lahko zdravila iz naturopatije pomagajo lajšati bolečino, je nujno, da se posvetujete z zdravnikom. Strokovnjaki poznajo delovanje alternativnih protibolečinskih zdravil. Zato je zelo pomembno, da vedno upoštevate nasvet zdravnika.

To lahko storite sami

Hitro progresivni glomerulonefritis mora vedno zdraviti zdravnik. Medicinsko terapijo lahko spremljajo različni ukrepi samopomoči. Najprej je pomembno spremeniti svojo prehrano. Prihajajoče kronično odpoved ledvic se lahko v določenih okoliščinah prepreči z zdravo in uravnoteženo prehrano.

Poleg tega se mora bolnik redno posvetovati z zdravnikom, da se prepriča, da bolezen ne poteka hudo, in da je v primeru resnih zapletov mogoče takoj sprejeti potrebne ukrepe. Za hitro okrevanje je pomembno tudi redno pitje in jemanje zdravil, ki uravnavajo krvni tlak in debelino krvi. Prizadeti si lahko tudi sami delajo fizioterapijo, da spodbudijo metabolizem in s tem lajšajo bolečino.

Če je bolezen napredovana, je možna samo presaditev ledvice. Po operaciji počitek in počitek. Poleg tega je treba upoštevati strogo osebno higieno, da se kirurška rana ne okuži. Po posvetovanju z zdravnikom lahko jemljemo nadomestna zdravila proti bolečinam s področja naturopatije, na primer hudičevo kremplje ali valerijske pripravke.