Pickwickov sindrom

The Pickwickov sindrom je stanje, ki se pojavi pri ljudeh z izjemno prekomerno telesno težo. Gre za obliko obstruktivne apneje v spanju.

Kaj je Pickwickov sindrom?

The Pickwickov sindrom svoje ime dolguje liku iz romana Charlesa Dickensa "The Pickwickier". Kočijaš Little Fat Joe v tej knjigi večino časa spi. Tudi bolniki s Pickwickovim sindromom vsak dan trpijo zaradi izjemne utrujenosti. Imenuje se tudi Pickwickov sindrom Sindrom hipoventilacije debelosti ali kot Z debelostjo povezan sindrom hipoventilacije določen.

Pojavlja se le pri ljudeh s hudo debelostjo, to je izjemno prekomerno telesno težo. Če je indeks telesne mase nad 30, Svetovna zdravstvena organizacija (WHO) govori o debelosti. Vendar imajo bolniki s Pickwickovim sindromom BMI več kot 40 ali 50. Kot posledica prekomerne telesne teže se razvije hipoventilacijski sindrom. S hipoventilacijo je normalno prezračevanje pljuč patološko zmanjšano.

Izraz hipoventilacija se pogosto uporablja sinonim za izraz depresija dihanja. V resnici pa se hipoventilacija nanaša na prezračevanje pljuč, medtem ko z depresijo dihanja oslabimo nadzor dihanja. Zaradi zmanjšanega prezračevanja pljuč je izmenjava plinov omejena, tako da pride do pomanjkanja kisika.

vzroki

Glavni vzrok Pickwickovega sindroma je patološka debelost. Prekomerna teža ustvarja zoženje zgornjih dihalnih poti. Tudi pljuča sožajo okoliško tkivo. Masa tkiva, ki ga je treba premakniti, oteži potisno membrano, zelo pomemben mehanizem za dihanje.

Tako imenovano dihanje zaradi stenoze se pojavlja zlasti ponoči. Pacient mora dihati proti tkivu. Zaradi obremenitve dihanja so pljuča manj prezračena in alveoli prejmejo manj zraka. To stanje je znano tudi kot alveolarna hipoventilacija. Zmanjšano alveolarno prezračevanje lahko opazimo tudi čez dan. Premajhna je oskrba s kisikom (hipoksemija).

Hkrati izdihne premalo ogljikovega dioksida, tako da se poleg pomanjkanja kisika v krvi razvije presežek ogljikovega dioksida. Ta presežek ogljikovega dioksida je znan tudi kot hiperkapnija. Menijo, da kronična hiperkapnija služi za zaščito dihalne črpalke. Ponavadi je raven ogljikovega dioksida najmočnejša spodbuda za dihanje.

Vendar pa dihalni center reagira na kronično hiperkapnijo manj in manj, tako da je pri nastavitvi dihanja prišlo do premika nastavljene točke. Dihanje se zmanjša in raven kisika v krvi pade. Telo na to reagira tako, da proizvaja več rdečih krvnih celic (eritrocitov).

Simptomi, tegobe in znaki

Pri bolnikih s Pickwickovim sindromom je ponoči še posebej očitno slabo dihanje. Manifestira se kot spremljajoča in z možgansko kapjo motnja dihanja. Nočni spanec ni miren, zato pride do izrazite dnevne utrujenosti z napadi spanja. Tu so simptomi podobni sindromu spalne apneje. Dihanje je neredno in dihanje občasno zastaja.

Te se v glavnem pojavijo med spanjem. Če imate izrazit Pickwickov sindrom, lahko čez dan moti tudi dihanje. Motnje spanja in močan smrčanje sta značilni tudi za bolezen. Drugi pomembni simptomi so povečanje vsebnosti CO2 v krvi (hiperkapnija) in zmanjšanje vsebnosti kisika v krvi (hipoksija). Razvija se tudi arterijska hipertenzija (visok krvni tlak).

Vendar pa visok krvni tlak ne najdemo le v veliki telesni cirkulaciji, temveč tudi v pljučnem obtoku. V medicinski terminologiji povišanje krvnega tlaka v pljučnem obtoku imenujemo pljučna hipertenzija.

Diagnoza in potek bolezni

Vizualne ugotovitve so že prvi pokazatelji Pickwickovega sindroma. Bolniki s Pickwickovim sindromom imajo izredno prekomerno telesno težo. Analiza krvnega plina zagotavlja nadaljnje diagnostične informacije. Analiza plina v krvi omogoča izjave o porazdelitvi ogljikovega dioksida in kisika v krvi. Ljudje s Pickwickovim sindromom imajo nizko raven kisika v krvi. Vsebnost ogljikovega dioksida pa se poveča.

Za potrditev diagnoze se izvedejo nadaljnji postopki pregleda. Na primer se izvaja dolgotrajno merjenje krvnega tlaka. Določene so tudi nekatere ravni lipidov v krvi, kot so HDL, LDL in trigliceridi. Za oceno delovanja srca se opravi EKG. Uporablja se lahko tudi ehokardiografija. Uporablja se tudi rentgenska diagnostika. Test pljučne funkcije beleži različne količine pljuč in druge klinične parametre.

Zapleti

Strahovit zaplet je razvoj pljučne hipertenzije. To je stalen visok krvni tlak, ki nastane zaradi stiskanja pljučnih žil. Obstaja tudi večje tveganje za srčne bolezni, ki jih povzroča visok pritisk in ki ga sproži prekomerna teža. To lahko na primer privede do slabega delovanja desnega srca. To je posledica arterij, kalcificiranih z maščobo. Poveča se tudi tveganje za srčni napad.

Težko dihanje, ki se pojavi ne samo podnevi, ampak tudi med spanjem, vodi do nočnega prenehanja dihanja ali celo do zastoja dihanja. Čez dan se v naprednih stadijih Pickwickove bolezni lahko pojavi modrikasto obarvanost obraza ("modri plavec") in konstantna zasoplost. Nočne težave z dihanjem vodijo do izrazite dnevne zaspanosti. Zaradi tega nekateri bolniki trajno ne morejo delati in se morajo predčasno upokojiti.

Če se poveča število rdečih krvnih celic (poliglobulija), se poveča tveganje za trombozo, kar vodi do nastanka krvnih strdkov na stenah žil. Če se ti ločijo in selijo navzgor, se razvije grozljiva pljučna embolija. To vodi tudi k kratki sapi in nenadnemu srčnemu popuščanju.

Kdaj morate iti k zdravniku?

Debeli ljudje, ki imajo nepravilno dihanje, zaspanost in druge znake resne bolezni, morajo poiskati zdravniško pomoč. Pickwickov sindrom je posledica skrajne debelosti in ga je mogoče zdraviti z zmanjšanjem teže. Predpogoj za to je zgodnja diagnoza, če je mogoče, preden se pojavijo zapleti, kot sta pljučna ali arterijska hipertenzija ali hipoksija. Ljudje, ki trpijo zaradi debelosti, bi morali obiskati zdravnika, če imajo nenavadne simptome, ki presegajo običajne stranske učinke debelosti.

Spalno apnejo mora zdravnik takoj razjasniti. Če se dihanje ustavi kot posledica sindroma spalne apneje, je treba poklicati urgentnega zdravnika. Pickwickov sindrom diagnosticira družinski zdravnik. Za zdravljenje osnovne debelosti se morajo bolniki obrniti na nutricionista. Za hujšanje je treba izvesti fizioterapevtske ukrepe, za katere je športni zdravnik ali fizioterapevt pravi stik. Poleg tega je možno zmanjšanje želodca, ki poteka v bolnišničnem okolju in zahteva nadaljnjo oskrbo s strani gastroenterologa. Vse terapevtske bolezni je treba obravnavati s terapevtom, tako da se lahko debelost ublaži dolgoročno in Pickwickov sindrom lahko odpravi.

Zdravljenje in terapija

Nujno je, da bolniki s Pickwickovim sindromom zmanjšajo težo. Zmanjšanje telesne teže je možno konzervativno s spremembo prehrane. Lahko pa uporabimo želodčni bypass. Poleg tega se morajo pacienti strogo izogibati alkoholu. Tudi spalnih tablet kljub motnjam spanja ne smete uporabljati. Spalne tablete zmanjšujejo dihalni nagon in so zato kontraindicirane pri Pickwickovem sindromu.

Ker ima Pickwickov sindrom lahko smrtno nevarne posledice glede na njegovo resnost, se zdravljenje vedno začne v specializiranih centrih z laboratorijem za spanje. V blažjih primerih je pogosto dovolj, če je bolnik ponoči nameščen drugače. V hudih primerih se uporablja pozitivna terapija nosnega tlaka (nCPAP).

Gre za nočno samozračevanje. Zelo napredne primere je mogoče zdraviti le z domačim prezračevanjem. Bolniki so mehansko prezračeni. Kot življenjsko nevarna dolgoročna posledica skrajne debelosti je Pickwickov sindrom v nekaj letih lahko usoden.

Napovedi in napoved

Na splošno je nadaljnji potek Pickwickovega sindroma zelo odvisen od zdravja prizadete osebe, tako da tukaj ni mogoče dati splošne prognoze. Tečaj je zelo odvisen od tega, ali in koliko teže izgublja zadevna oseba in ali se ukrepa proti odvečni teži. Če osnovne bolezni ne ozdravimo, simptomi Pickwickovega sindroma ponavadi ne minejo in v mnogih primerih lahko postanejo bistveno slabši. Zato je treba takoj, ko se pojavijo prvi simptomi in znaki, obrniti na zdravnika in začeti zdravljenje, da ne bo nadaljnjih zapletov in pritožb. V najslabšem primeru lahko ogromna prekomerna teža povzroči smrt zadevne osebe, če ne ukrepamo.

Če se debelost zmanjša, simptomi Pickwickovega sindroma običajno tudi izginejo. Prav tako jih je mogoče popolnoma omejiti, če se odvečna teža popolnoma zmanjša. V hudih primerih se morajo prizadeti zanašati na strojno prezračevanje.

Na splošno zdrav način življenja pozitivno vpliva na nadaljnji potek bolezni. Prekomerna teža lahko v mnogih primerih tudi bistveno skrajša življenjsko dobo prizadete osebe.

preprečevanje

Pickwickov sindrom je posledica prekomerne telesne teže. Bolniki s prekomerno telesno težo lahko sindrom preprečijo tako, da zmanjšajo težo. Zdrava in uravnotežena prehrana je absolutna zahteva za normalno telesno težo. Celotna prehranska prehrana z velikim deležem sadja in zelenjave lahko prepreči debelost.

Poleg tega naj bi ljudje s prekomerno telesno težo poskrbeli, da dobijo dovolj vadbe. Če pa imate veliko prekomerno telesno težo, se morate pred izgubo teže posvetovati z zdravnikom, ki vam bo pomagal shujšati.

Porodna oskrba

V večini primerov ima oseba, ki je prizadeta s Pickwickovim sindromom, na voljo le nekaj ali le zelo omejenih nadaljnjih ukrepov. Bolnik se mora ob prvih znakih in simptomih bolezni posvetovati z zdravnikom, da ne bi prišlo do nadaljnjih zapletov ali drugih pritožb. Na splošno je nadaljnji potek te bolezni zelo odvisen od tega, ali in kako lahko prizadeta oseba zmanjša svojo odvečno težo, tako da splošna napoved ni mogoča.

Vendar pa zdrav življenjski slog z uravnoteženo prehrano pozitivno vpliva na nadaljnji potek bolezni. Zdravnik lahko za zadevno osebo ustvari tudi načrt prehrane, ki se mu je treba v vsakem primeru držati. Težave s spanjem lahko omilite s pomočjo spalnih tablet. Zadevna oseba mora vedno ravnati pravilno, tako da ne pride do zastrupitve.

Če imate prekomerno telesno težo, je dolgoročno potrebno zmanjšanje, saj s tem znatno skrajšate življenjsko dobo. V nekaterih primerih so prizadeti odvisni od pomoči in podpore lastne družine v vsakdanjem življenju, da bi preprečili depresijo in druge psihične motnje.

To lahko storite sami

Ljudje s Pickwickovim sindromom bi morali zgodaj poiskati zdravniško zdravljenje. Z nenehnim izboljševanjem kakovosti spanja lahko prizadeti pogosto ublažijo simptome sami. Predvsem pa je pomemben reden spanec. Bolni bi morali hoditi v posteljo vsak dan ob isti uri in spati med sedem in devet ur na dan. V idealnem primeru se za izboljšanje kakovosti spanja uporabljajo spalne maske, ušesne čepi in drugi pripomočki.

Dobra higiena spanja ne more ozdraviti spalne apneje, vendar lahko znatno zmanjša simptome. Ljudje s prekomerno telesno težo bi morali začeti diete in telovaditi, da bi dolgoročno odpravili težave s težo.

Bolniki s Pickwickovim sindromom, ki so v napredni fazi bolezni, ne bi smeli spati nenadzorovano, tako da lahko v primeru nujne medicinske pomoči takoj pokličete službe nujne medicinske pomoči. V najboljšem primeru se stanje zdravi v zgodnji fazi, kar zahteva zgodnjo diagnozo. Ljudje z boleznijo lahko pogosto izboljšajo svoje simptome s spanjem v drugem položaju ali s spreminjanjem ritma spanja. Dejavniki, kot so prehrana in telesna teža, vplivajo tudi na razvoj Pickwickovega sindroma.