Paget von Schroetterjev sindrom

Pri Paget von Schroetterjev sindrom gre za trombozo, ki se pojavi v globoki veni roke, klavikularni veni ali aksilarni veni. Bolezen prizadene predvsem mlade odrasle moške.

Kaj je sindrom Paget von Schroetter?

V medicini deluje Paget von Schroetterjev sindrom tudi izraz tromboza vene roke in ramenskega pasu. Bolezen je dobila ime po britanskem zdravniku Jamesu Pagetu (1814-1899) in avstrijskemu zdravniku Leopoldu Schroetterju Ritterju von Kristelliju (1837-1908). Druga imena sindroma sta obstrukcija aksilarnih žil in tromboza globokih ven roke.

Pri sindromu Paget-von-Schroetterja se akutna tromboza pojavi na Subklavijska vena (Krčne žile) ali Aksilarna vena (Aksilarna vena). Pri kroničnih motnjah odtoka žil zdravniki govorijo o sindromu prsnega vhoda (TIS). Sindrom Paget von Schroetter je ena redkih bolezni. To je še posebej očitno pri mladih odraslih, ki so pretežno moški.

Včasih sindrom dobijo tudi otroci. V večini primerov se na desni strani telesa pojavi sindrom Paget von Schroetter. Približno dva odstotka vseh tromboz najdemo v predelu roke in ramenskega pasu.

vzroki

Vzroki za sindrom Paget von Schroetter so različni. Med drugim je sindrom prsnega odtoka možen sprožilec. V prehodnem območju med roko in prsnim košem pride do stiskanja žilne žile. Sindrom torakalnega odtoka ponavadi povzročajo funkcionalni pojavi, kot so zoženje med prvim rebrom in ključavnico ali mišično skeletne anomalije.

Ni redkost, da se sindrom Paget von Schroetterja pojavi tudi po napornih delih, kot je delo na roki z roko. To lahko vključuje barvanje sten, nošenje nahrbtnika za dolgo časa ali sekljanje lesa. Športne aktivnosti, kot so rokoborba, tenis, košarka ali rokomet, lahko povzročijo tudi sindrom Paget von Schroetterja.

Drug možen vzrok je nošenje centralnega venskega katetra. Pogoj se običajno pojavi po daljšem obdobju ležanja v postelji in po obsežnih infuzijah hiperosmolarnih raztopin. Pri nekaterih bolnikih kljub temeljitim pregledom zdravnik ne more ugotoviti nobenega posebnega vzroka Paget-von-Schroetterjevega sindroma. Tromboza se pojavi spontano.

Simptomi, tegobe in znaki

Značilen simptom sindroma Paget von von Schroetter je bolečina v prizadeti okončini. Možno je tudi otekanje. V nekaterih primerih roka postane rdečkasto ali modrikaste barve. Poleg tega so površinske vene vidne skozi pikčasto kožo. To je znak, da se razvijajo obvozni cikli. Druge možne pritožbe so občutki napetosti in pritiska v pazduhi.

Pljučna embolija, ki jo povzroči odvajanje tromba (krvni strdek), velja za nevaren zaplet. Embolija je pogosto opazna zaradi bolečin v prsih in pomanjkanja sape.

Diagnoza in potek bolezni

Ob sumu na sindrom Paget von von Schroetter se je treba posvetovati z zdravnikom. Najprej se ukvarja z bolnikovo anamnezo (anamnezo) in njihovimi pritožbami. Preverja tudi, ali so v sindrom vpleteni živci in arterije. Na primer, lahko pride do zmanjšane oskrbe z arterijami, enostranske izgube moči ali parestezije.

Zdravnik bo opravil različne klinične preiskave. Sem spadajo Wright-ov hiperadukcijski test, pa tudi dvig roke ali obračanje glave v določeni smeri, znana tudi kot Adsonov manever. Na ta način bo zdravnik določil izginjajoč arterijski impulz, kar velja za pokazatelj sindroma prsnega odtoka.

V sklopu anamneze zdravnik preveri, ali se pacient ukvarja z nekaterimi fizičnimi ali športnimi aktivnostmi, ki lahko povzročijo sindrom Paget von von Schroetter. Za potrditev diagnoze se običajno uporablja dupleks sonografija. V nekaterih primerih bo morda potrebna tudi venografija (venografija). Če je geneza povezana s kompresijo, je pomembno zagotoviti ustrezno slikanje.

Pomembno je tudi izključiti maligne novotvorbe ali obsežne hematome nadlahtnice kot sprožilec stiskanja. To lahko včasih povzročijo metastaze bezgavk v pazduhi. V večini primerov sindrom Paget-von-Schroetterja pobere ugoden potek. Posttrombotični sindrom se redko pojavi na roki.

Zapleti

V večini primerov prizadeti s tem sindromom trpijo zaradi zelo močnih bolečin in tudi senzoričnih motenj v prizadetih sklepih in regijah. Ker se ta bolečina lahko pojavi ne le med naporom, ampak v mnogih primerih tudi ponoči, vodi tudi do težav s spanjem, poleg tega pa tudi do depresije in drugih psiholoških motenj.

Predelki so jasno otekli, koža pa je rdečkasta. Prav tako lahko privede do občutka napetosti ali pritiska v pazduhi zadevne osebe. Sindrom Paget von Schroetterja vodi tudi do pljučne embolije, ki je lahko za bolnika usodna. Prizadeti trpijo zaradi kratke sape in relativno močne bolečine, ki se pojavi v prsih.

Zaradi sindroma Paget von von Schroetter se bolnikova kakovost življenja znatno zmanjša in omeji. Če se bolezen pojavi v mladosti, lahko pri bolniku pride do različnih motenj razvoja in rasti. Zdravljenje sindroma Paget von von Schroetter ni povezano z zapleti. S pomočjo zdravil lahko simptome omilimo. Vendar so mnogi prizadeti še vedno odvisni od srčnega spodbujevalnika za povečanje življenjske dobe.

Kdaj morate iti k zdravniku?

Oteklina ali sprememba videza kože kaže na nepravilnosti, ki jih mora pregledati in razjasniti zdravnik. Če koža postane rdeča ali modrikast, je potrebno zdravljenje in se je treba posvetovati z zdravnikom. Večino časa se simptomi pojavijo na predelu roke. Če se pojavijo napetosti v zgornjem delu telesa ali motnje krvnega obtoka, se je treba posvetovati z zdravnikom. Če se simptomi širijo pod pazduho, morate čim prej obiskati zdravnika.

Občutki pritiska, senzorične motnje in preobčutljivost za dotik so znaki obstoječe okvare zdravja in jih je treba raziskati. Bolečine v prsih in kratka sapa sta med akutnimi simptomi sindroma Paget-von-Schroetter, ki zahtevajo takojšnje ukrepanje. V hudih primerih je treba opozoriti dežurne službe. Hkrati je treba z ukrepi za prvo pomoč zagotoviti prezračevanje zadevne osebe. Ker skupina tveganj za sindrom Paget-von-Schroetterja večinoma vključuje mlade odrasle moške, morajo te skupine ljudi še posebej obiskati zdravnika, če se pojavijo simptomi.

V primeru nenadnih omejitev dihanja, zmanjšanja zmogljivosti ali notranje šibkosti zadevna oseba potrebuje takojšnjo pomoč. Motnje v razvojnem procesu otroka ali mladostnika in nerazvitost rasti se morajo pogovoriti z zdravnikom. Če obstajajo dodatne psihološke težave, je treba poiskati zdravniško pomoč.

Zdravljenje in terapija

Zdravljenje sindroma Paget-von-Schroetter je možno tako na konzervativen kot operativni način. Kot del konzervativne terapije je prizadeta roka dvignjena. Poleg tega bolniku dajejo injekcije heparina. Če lahko trombozo odpravimo, dajemo kumarinske derivate za obdobje šestih mesecev.

Če je tromboza huda, se v večini primerov pojavi fibrinoliza z aktivatorji plazminogena. Če tega postopka zdravljenja ni mogoče izvesti, je potrebna kirurška terapija. Na primer, odstranimo eksotična območja s prvega rebra ali iz materničnega rebra.

Najpomembnejši terapevtski cilji pri sindromu Paget-von-Schroetterja so preprečevanje posttrombotskega sindroma in pljučne embolije. Konzervativno zdravljenje se večinoma uporablja le izjemoma. Torej ta metoda terapije ne more preprečiti posttrombotskega sindroma. Fibrinoliza dosega podobno dobre učinke kot operativna tromebektomija.

Stopnja uspešnosti je okoli 80 odstotkov. Kirurški poseg se uporablja, kadar obstajajo kontraindikacije za lizo ali Phlegmasia coerulea dolens. Vendar obstajajo tudi kontraindikacije za operacijo. Sem spadajo tromboze zaradi intravenskih trajnih vsadkov, kot so srčni spodbujevalniki, tromboze zaradi stiskanja tumorja in oslabljeno splošno zdravstveno stanje zadevne osebe.

Napovedi in napoved

Na splošno ima sindrom Paget von Schroetter razmeroma dobro prognozo. Z ustreznim zdravljenjem se plovilo v nekaj tednih spet odpre. Poleg tega se ponavadi zmanjša nagnjenost roke k oteklini in včasih zelo huda bolečina, ki lahko zelo negativno vpliva na bolnikovo počutje, zlasti v prvih dneh bolezni.

Tveganje pljučne embolije je relativno majhno v primerjavi s trombozo nog in medeničnih žil. Prognoza vedno temelji na posameznih simptomih in splošnem stanju bolnika. Obiskuje zdravnik tudi upošteva pripravljenost pacienta za izvedbo kirurških ukrepov. Postopki vključujejo odstranitev vratnih reber in nosijo določeno tveganje za zaplete. Kljub temu je prognoza razmeroma dobra.

Pričakovana življenjska doba se ne zmanjša, dokler se tromboza ne da zdraviti. Pri bolnikih z visokim tveganjem se vedno znova pojavijo tromboze, kot je Paget-von-Schroetterjev sindrom. Zato je potreben natančen zdravniški nadzor. Zdravnik mora dolgoročno napovedati število in resnost tromboze, ki jo bo bolnik doživel v življenju.

preprečevanje

Ni znana preventiva proti sindromu Paget von Schroetterja. V nekaterih primerih pa so lahko koristni nekateri ukrepi, na primer izogibanje prekomernemu delu ali posebnim športnim aktivnostim.

Porodna oskrba

S sindromom Paget-von-Schroetterja imajo v večini primerov prizadeti zelo malo ukrepov in možnosti za neposredno nadaljnjo oskrbo. Prizadeti bi se morali v najboljšem primeru posvetovati z zdravnikom, da ne bi prišlo do drugih zapletov ali nadaljnjega poslabšanja simptomov. Prej se je zdravnik obrnil, boljši je nadaljnji potek, tako da bi morali prizadeti ob prvih znakih in simptomih bolezni videti zdravnika.

Sindrom Paget von Schroetterja praviloma ne more sam ozdraviti. Tudi po začetnem zdravljenju so bolniki pogosto odvisni od jemanja različnih zdravil. Prizadeti morajo biti pozorni na pravilen odmerek z rednim vnosom, da se simptomi trajno in predvsem pravilno lajšajo.

Zelo pomembni so tudi redni pregledi notranjih organov za spremljanje stanja in odkrivanje škode v zgodnji fazi. Poleg tega morajo prizadeti s to boleznijo zagotoviti zdrav življenjski slog z zdravo prehrano, da ublažijo simptome. V nekaterih primerih sindrom zmanjša življenjsko dobo prizadetih, vendar splošnih napovedi o tem ni mogoče.

To lahko storite sami

Bolniki s Paget-von-Schroetterjevim sindromom se morajo na splošno izogibati delu, pri katerem je treba roko dlje časa nositi nad glavo.

Barvanje sten, čiščenje oken ali sekanje lesa so nekatere od dejavnosti, ki se jim je treba izogibati. Športne aktivnosti morajo biti prilagojene tudi možnostim in potrebam telesa. Prizadeti naj se izogibajo športom, kot so rokomet, košarka, plavanje ali tenis. Med temi dejavnostmi se roka pogosto dvigne čez ramo in lahko povzroči bolečino ali oteklino. Poleg tega nošenje nahrbtnika ali torbe čez ramo ni koristno za pacientovo zdravje, zato se mu je treba izogibati.

Omenjene dejavnosti lahko poslabšajo obstoječe simptome ali povzročijo ponovitev zdravstvenih težav. Vsakodnevno življenje je treba preoblikovati tako, da je pri opravljanju vsakodnevnih nalog vedno treba paziti, da sta roka in rama izpostavljeni le minimalnemu stresu. Ob prvih nepravilnostih ali če se slabo počutite, si omislite odmor. Poleg tega je treba drža spremeniti, da se ne pojavijo pritožbe. Če se običajna uspešnost zmanjša ali če pride do mravljinčenja v rami ali roki, je treba dejavnosti takoj ustaviti.