A Funkoide za mikozo je redka tumorska bolezen, ki izvira iz degeneriranih T limfocitov in se manifestira predvsem v kožnem tkivu. Potek tumorske bolezni je kroničen, napredujoč in slab, kar lahko prognozo fungoidov mikoze znatno izboljša z zgodnjim začetkom terapije.
Kaj so mikoze fungoide?
A Funkoide za mikozo temelji na enem ali več degeneriranih T limfocitov, ki v imunskem sistemu telesa izpolnjujejo pomembno funkcijo kot obrambne ali ubijalske celice.© Dvojni možgani - stock.adobe.com
Kot Funkoide za mikozo je redek (manj maligni) kožni T-celični limfom, ki ima kronični progresivni potek in izvira iz malignih T-limfocitov. Degenerirani T limfociti napadajo kožo in povzročajo poškodbe kože, ki so značilne za fungoide mikoze.
Mycosis fungoides je razvrščen kot ne-Hodgkinov limfom (NHL, tumorska bolezen limfnega tkiva) in ima nekatere posebne oblike, ki povzročajo bistveno manj ugodno prognozo. Pri tako imenovanih mikoznih fungoides d'emlée se tumorji na koži in sluznici (usta, nos, žrelo) manifestirajo že od začetka, medtem ko pri bolj naprednih stadijih bolezni lahko prizadenejo notranje organe (zlasti bezgavke, jetra, vranico).
Pri tako imenovanem Sézaryjevem sindromu lahko v krvi zaznamo tudi močno povečano koncentracijo degeneriranih, atipičnih T limfocitov (levkemična oblika fungoide mikoze).
vzroki
A Funkoide za mikozo temelji na enem ali več degeneriranih T limfocitov, ki v imunskem sistemu telesa izpolnjujejo pomembno funkcijo kot obrambne ali ubijalske celice.
Degenerirani T-limfociti napadajo kožo (kožni T-celični limfom) in povzročajo simptome, značilne za funkoide mikoze, kot so trdovratne, ekcem podobne kožne spremembe. Sprožitvenih dejavnikov tega procesa degeneracije še ni bilo mogoče razjasniti. Povezava med nekaterimi virusi (zlasti retrovirusnim HTLV-1) in mikoznimi fungoidi še ni dokazana.
Poleg tega so pri mnogih prizadetih, ki delajo v kmetijskem ali kovinskopredelovalnem sektorju, našli dolgotrajen stik s rakotvornimi snovmi. O kroničnem vnetju, ki povzroča povečano rast T-limfocitov, razpravljamo tudi kot sprožilni dejavnik mikoznih fungoidov.
Simptomi, tegobe in znaki
Funkoide za mikozo so lahko na začetku popolnoma brez simptomov. Prvi znaki so kožne spremembe, ki spominjajo na luskavico. Poleg tega se na koži tvorijo boleči ekcemi, ki se med potekom bolezni srbijo. Koža je videti suha in razdražena, kar lahko privede do srbenja in pordelosti kože.
Bolezen lahko povzroči tudi edeme na koži. Te se lahko okužijo in v najslabšem primeru vodijo v bakterijsko superinfekcijo. Če se tumor širi na zdravo tkivo, lahko to privede do nepopravljivih poškodb kože. Nato se pogosto razvijejo duševne pritožbe, kot so kompleksi manjvrednosti in družbeni strahovi.
Funkoide mikoze napredujejo postopoma, zato povzroča vedno večje zdravstvene težave. Ob vključevanju limfnega sistema in notranjih organov se pojavijo težave s srčno-žilnim sistemom, prebavila, hormonske motnje in druge zdravstvene težave. To močno zmanjša kakovost življenja.
Če tumor zdravimo zgodaj, se simptomi v nekaj tednih do mesecih popolnoma umirijo. Z naprednimi mikoznimi fungoidi lahko ostanejo brazgotine in kirurške brazgotine. Zgodnje zdravljenje prepreči nadaljnje simptome in možne dolgoročne učinke, pri čemer simptomi običajno minejo nekaj tednov po začetku zdravljenja.
Diagnoza in potek
A Funkoide za mikozo se običajno diagnosticira z biopsijo (odstranjevanje tkiva) z obolelih kožnih področij. Če v odstranjenem epidermalnem tkivu najdemo abscesno nakopičene limfoidne celice, je mogoče sklepati na fungoide mikoze.
Diagnozo potrdi analiza krvi. Če je mogoče odkriti povečano koncentracijo limfocitov in / ali povečano število imunoglobulinov razreda E, se diagnoza šteje za potrjeno.
Mycosis fungoides ima zelo počasen potek in povzroči le nekaj značilnih simptomov na začetku. Na splošno ima tumorska bolezen slabo (neugodno) prognozo in dokončno celjenje je izjemno redko. Če se ne zdravijo, se tumorske celice mikoze fungoide širijo na notranje organe (jetra, vranico) prek krvnega in limfnega sistema.
Zapleti
Ker je mykosis fungoides tumorska bolezen, se lahko v nekaterih primerih razširi tudi na drugo, predvsem pa zdravo tkivo in tam privede do nepopravljive škode. Zaradi tega ni mogoče dati splošne napovedi o simptomih in poteku bolezni za to bolezen. Z zgodnjim zdravljenjem pa se je mogoče izogniti zapletom in posledičnim poškodbam.
Prizadeti večinoma trpijo zaradi nelagodja na koži. Koža je pordela in ponavadi vpliva tudi neprijeten srbenje. Koža je tudi zelo suha in je lahko luskasta. Mnogi pacienti se počutijo neprijetno zaradi simptomov in zato trpijo zaradi kompleksov manjvrednosti ali zmanjšane samozavesti.
V nekaterih primerih vodi tudi do socialne izključenosti in s tem do depresije in drugih psiholoških motenj. Funkoide za mikozo lahko omejimo in jih zdravimo z različnimi terapijami. Uspeh zdravljenja je močno odvisen od časa in resnosti tumorja.
Fungoide mikoze lahko tudi omejijo pacientovo življenjsko dobo.Zlasti kemoterapija lahko privede do različnih zapletov in stranskih učinkov, ki znatno zmanjšajo kakovost življenja prizadetih.
Kdaj morate iti k zdravniku?
Simptomi, kot so srbenje ali pordelost kože, lahko kažejo na tumor, ki ga je treba pregledati in po potrebi zdraviti. Obisk zdravnika je priporočljiv, če simptomi trajajo dlje kot nekaj dni ali če se hitro povečajo. Če bolezen odkrijemo zgodaj, je prognoza dobra. Zato se posvetujte s svojim družinskim zdravnikom, če imate kakršne koli začetne sume. Prizadeti ljudje bi morali videti tudi dermatologa. Vsakdo, ki je že trpel za tumorjem, je eden izmed tveganih bolnikov in se mora pogovarjati z odgovornim zdravnikom.
Enako velja za ljudi z oslabljenim imunskim sistemom ali drugimi fizičnimi očitki, ki spodbujajo rast tumorja. Zdravniška pomoč je potrebna najpozneje, ko se opazijo zapleti, kot so močna bolečina ali nihanje hormonov. Poleg družinskega zdravnika lahko obiščete internista ali dermatologa. V primeru resnih bolezni je potreben ortopedski pregled, da lahko prepoznamo in zdravimo morebitne poškodbe kosti in sklepov.
Zdravljenje in terapija
Terapevtski ukrepi so odvisni od enega Funkoide za mikozo o trenutni stopnji razvoja tumorske bolezni. Na začetku mikoze fungoide (I. faza s povečanimi bezgavkami in ekcemom podobnimi luskastimi obliži), fotohemoterapijo ali PUVA (psoralen plus UV-A) in kortizonska mazila se običajno uporabljajo za zdravljenje netipičnih kožnih sprememb.
Kot del tega zdravljenja se psoralen (fotosenzibilizirajoča snov) aplicira lokalno ali peroralno nekaj ur pred izpostavljenostjo dolgo valovni UV-A svetlobi. V nekaterih primerih v tej fazi zadostuje sevanje lokalno omejenih netipičnih kožnih lezij z rentgenom. V napredni razvojni fazi mikoznih fungoidov (stopnja II z nastankom plakov in nodul do stopnje IV z vključevanjem notranjih organov) se terapija s PUVA uporablja v kombinaciji z imunoterapijo z interferonom alfa.
Če sodelujejo limfni sistem in notranji organi, so v fungoideh mikoze ponavadi navedeni dodatni ukrepi kemoterapije in radioterapije. Kemoterapevtska sredstva (zlasti citostatična) uničujejo tumorske celice in zavirajo rast celic.
Kemoterapija vključuje več ciklov in individualno prilagojeno kombinacijo zdravil (vključno s prednizolonom, ciklofosfamidom, adriblastinom, vinkristinom), odvisno od prenašanja in odziva na zdravljenje osebe, ki jo prizadenejo mikozni fungoidi.
Napovedi in napoved
Prognoza mikoznih fungoidov temelji na stopnji bolezni. Zdravljenje je možno v I. fazi. Stanje lahko traja več let in povzroča vztrajno fizično nelagodje. Med potekom mikoze II faze prizadenejo hude zaplete, kot so notranji organi, ki na koncu vodijo v smrt. Kakovost življenja in življenjska doba sta zato močno omejeni.
Možnosti za izboljšanje simptomov v fazi II niso več. Pri krvavitvi bezgavk in organov v napredni fazi bolezni je mogoče upoštevati samo kemoterapijo. Vendar zdravljenje poškoduje tudi zdravo tkivo in povzroči zaplete, kot so izpadanje las, bolezni prebavil in povečana dovzetnost za okužbo.
Kemoterapija je velik napor in stres za prizadete in lahko pusti trajno škodo. Fungoide mikoze faze III običajno ni mogoče zdraviti. Velik del kože je bolezen, zaradi česar bolniki trpijo zaradi kronične bolečine in hudega nelagodja, ki ga ni mogoče zanesljivo zdraviti z zdravili. Fungoide mikoze faze IV imajo kratko življenjsko dobo, ker so prizadeti veliki deli telesa.
preprečevanje
Ker so vzroki procesa degeneracije celic v a Funkoide za mikozo niso pojasnjeni, ni znanih preventivnih ukrepov. Na splošno se je treba izogibati možnim sprožilcem mikoznih fungoidov, kot so rakotvorne snovi, in kronično vnetje zdraviti v zgodnji fazi.
Porodna oskrba
V večini primerov ima oseba, ki jo prizadenejo mikozne fungoide, na voljo le zelo malo ali zelo malo neposrednih nadaljnjih ukrepov. Zadevna oseba se mora zato zelo zgodaj posvetovati z zdravnikom, da prepreči nadaljnje zaplete in pritožbe. Prej ko ta tumor prepoznamo in zdravimo, boljši je nadaljnji potek bolezni pogosto.
Zato bi morali prizadeti ob prvih znakih bolezni v idealnem primeru obiskati zdravnika. Bolniki so pogosto odvisni od uporabe različnih zdravil in tudi od uporabe različnih mazil in krem. Upoštevati je treba navodila zdravnika, ob rednem vnosu in uporabi ter predpisanem odmerjanju.
Če je kaj nejasnega ali če obstajajo močni neželeni učinki, se morajo prizadeti vedno posvetovati z zdravnikom z mikoznimi fungoidi. Številni prizadeti so med zdravljenjem odvisni tudi od psihološke pomoči, s čimer lahko podpora lastne družine zelo pozitivno vpliva na nadaljnji potek bolezni. V nekaterih primerih mikoze fungoide tudi zmanjšajo življenjsko dobo pacienta.
To lahko storite sami
V primeru funkoidov mikoze so možni ukrepi samopomoči odvisni od stadija tumorske bolezni. V prvi fazi je mogoče simptome omiliti s kortizonskimi mazili in primerljivimi pripravki. V kombinaciji z individualno prehrano in zmerno vadbo lahko rast tumorjev upočasnimo in podpremo proces celjenja.
V naprednih fazah je treba fungoide mikoze zdraviti v bolnišnici. Terapijo lahko bolnik podpira z različnimi pripravki iz naturopatije in homeopatije. Najpomembnejši sam ukrep pa je, da vodite dnevnik pritožb in v njem beležite morebitne simptome in pritožbe. Na podlagi teh informacij lahko zdravila optimalno prilagodimo. Če se izvaja kemoterapija, mora pacient to olajšati in hkrati spremeniti svojo prehrano.
Terapija je veliko breme za telo in psiho, zato je treba sprejeti obsežne pripravljalne ukrepe. Skupaj s pacientom bo zdravnik sprejel ustrezne ukrepe za zmanjšanje simptomov in naredil terapijo čim prijetnejšo. Koristni so tudi terapevtski nasveti. V pogovoru s psihologom se lahko bolezen spopade in se z njo lažje spopade.