Od Vmesni metabolizem je znana tudi kot Vmesni metabolizem določen. To zadeva vse presnovne procese na stičišču med anaboličnim in kataboličnim metabolizmom. Motnje vmesnih presnovnih procesov so večinoma posledica encimskih napak in se kažejo predvsem kot bolezni shranjevanja.
Kakšen je vmesni metabolizem?
Presnova (imenovana tudi presnova) se v medicini deli na področja anabolizma in katabolizma. Anabolizem se uporablja za gradnjo kemičnih spojin. Katabolimus se uporablja za razgradnjo istega. Tretja presnovna reakcija je to Amfibolizem. Ta izraz je povezan z vmesnim metabolizmom.
Presnovne reakcije vmesnega metabolizma se nanašajo na presnovke z molekulsko maso pod 1000 g / mol. Ti presnovki se pretvorijo med seboj v reakcijah vmesnega metabolizma. Vmesni metabolizem v ta namen odvzame presnovke iz katabolizma ali anabolizma, odvisno od potreb. Za razliko od teh dveh pogojev metabolizma vmesni metabolizem ni povezan niti s posebno razčlenitvijo niti kopičenjem. Amfibolija ima lahko tako katabolične kot anabolične učinke.
Končno vmesni metabolizem obsega vse presnovne reakcije, ki potekajo na posameznih vmesnih mestih med anabolizmom in katabolizmom. Katabolizem ustreza v veliki meri oksidativni razgradnji velikih molekul (ogljikovi hidrati, maščobe, beljakovine), anabolizem pa je encimska sinteza komponent molekulskih celic.
Funkcija in naloga
Katabolizem razgrajuje velike molekule hrane na manjše molekule, da bi sprostili energijo in jo ohranili v obliki visokoenergijskih fosfatnih vezi kot adenozin trifosfat. Katabolizem ima tri glavne faze. Stopnja 1 ustreza razgradnji velikih molekul hranil na posamezne gradnike. Na primer, polisaharidi postanejo heksoze in pentoze. Maščobe se spremenijo v maščobne kisline in glicerin. Beljakovine se razdelijo na posamezne aminokisline. Stopnja 2 ustreza pretvorbi vseh molekul, ustvarjenih v stopnji 1, v enostavnejše molekule. Na stopnji 3 se proizvodi iz stopnje 2 prenesejo v končno razgradnjo in s tem v oksidacijo. Rezultat te faze sta ogljikov dioksid in voda.
Anabolizem večinoma ustreza postopku sinteze, ki ima za posledico bolj zapletene in večje strukture. Ko se velikost in kompleksnost povečujeta, se entropično zmanjšuje. Anabolizem je odvisen od dobave proste energije, ki jo umakne iz fosfatnih vezi ATP. Tako kot katabolizem se tudi anabolizem pojavlja v treh fazah. V prvi fazi uporablja majhne gradnike katabolične stopnje 3. Stopnja 3 katabolizma je tako hkrati prva faza anabolizma. Katabolične in anabolične presnovne poti niso enake, vendar imajo katabolično raven 3 kot povezovalni in osrednji element. Ta stopnja zato predstavlja skupen metabolični korak.
Skupna osrednja pot katabolizma in anabolizma je amfibolizem. Ta osrednja pot ima dvojno funkcijo in lahko katabolično povzroči popolno razgradnjo molekul, pa tudi anabolično da na voljo manjše molekule kot izhodne snovi za postopek sinteze. Katabolizem in anabolizem torej temeljita na medsebojno odvisnih procesih.
Prvi od teh procesov so zaporedne encimske reakcije, ki vodijo do kopičenja in razpada biomolekul. Kemični intermediati iz tega procesa se imenujejo presnovki. Predelava snovi v metabolite ustreza vmesnemu metabolizmu. Drugi postopek je značilen za vsako reakcijo vmesnega metabolizma in ustreza izmenjavi energije. To je sklop energije. V določenih procesih kataboličnega reakcijskega zaporedja se kemijska energija ohrani tako, da se pretvori v energijsko bogate fosfatne vezi. Določene reakcije v anaboličnem presnovnem zaporedju navsezadnje črpajo to energijo.
Bolezni in bolezni
Celoten metabolizem ponuja množico izhodišč za določene bolezni. Motenje vmesnega metabolizma ima lahko usodne in celo smrtno nevarne posledice. To velja na primer, kadar se kot del vmesnega metabolizma toksični presnovki hranijo v vitalnih organih in ti organi oslabijo svojo funkcijo. Takšne motnje vmesnega metabolizma so pogosto povezane z mutacijami, ki vodijo v pomanjkanje ali nepravilno delovanje nekaterih presnovnih encimov. Neravnovesje med ponudbo in povpraševanjem za nekatere kemične snovi lahko povzroči tudi motnje vmesnega metabolizma.
Vmesne presnovne motnje, ki jih povzročajo mutacije, so na primer bolezni shranjevanja glikogena. Ta skupina bolezni vodi do shranjevanja glikogena v različnih telesnih tkivih. Za bolnike teh bolezni je pretvorba v glukozo skorajda ali sploh ne mogoča. Vzrok je napaka, povezana z mutacijo, v encimih, ki razgrajujejo glikogen. Bolezni skladiščenja glikogena zaradi napak na encimih vključujejo na primer von Gierkejevo bolezen, Pompejevo bolezen, Corijevo bolezen, Andersenovo bolezen in McArdleovo bolezen. V to skupino bolezni spadajo tudi Hersova in Taruijeva bolezen.
Okvare lahko vplivajo na različne presnovne encime, kot so glukoza-6-fosfataza, alfa-1,4-glukozidaza in amilo-1,6-glukozidaza, na primer alfa-1,4-glukan-6-glikoziltransferaza, alfa-glukan fosforilaza oz. alfa-glukan fosforilaza in foshofruktokinaza.
Bolezni skladiščenja, ki jih povzročajo motnje vmesnega metabolizma, ni nujno, da so glikogenoze, lahko pa ustrezajo tudi mukopolisaharidoze, lipidoze, sfingolipidoze, hemokromatoze ali amiloidoze. Z lipidozami se v celicah nabirajo lipidi. V okviru amiloidoz se netopne beljakovinske vlaknine odlagajo znotrajcelično in zunajcelično. Za hemokromatozo je značilno nenormalno odlaganje železa, sfingolipidoze pa temeljijo na okvari lizosomalnih encimov, ki povzročajo kopičenje sfingolipidov. Učinki bolezni pri skladiščenju so večinoma odvisni od shranjene snovi in tkiva.
