Pri Sindrom hiperviskoznosti gre za klinični simptomski kompleks. V mnogih primerih se sindrom preprosto imenuje HVS določen. Vzrok hiperviskoznega sindroma leži v povečani koncentraciji tako imenovanih paraproteinov v plazmi krvi. Zaradi povečane viskoznosti se sposobnost pretoka krvi zmanjša, kar lahko privede do številnih zapletov v organizmu.
Kaj je sindrom hiperviskoznosti?
© Leonid - stock.adobe.com
Glavna značilnost Sindrom hiperviskoznosti sestoji iz povečane viskoznosti ali viskoznosti krvi. V osnovi je viskoznost krvi odvisna od koncentracije paraproteinov, ki se raztopijo v plazmi. Njihove kemijske in fizikalne lastnosti neposredno vplivajo na viskoznost in s tem na fluidnost krvi.
Sindrom hiperviskoznosti kot posledica povečanih paraproteinov v plazmi se pojavlja pri številnih malignih boleznih. Sem spadajo na primer Waldenströmova bolezen in tako imenovani multipli mielom. Poleg tega se sindrom hiperviskoznosti pojavi tudi pri nekaterih benignih boleznih, kot so revmatoidni artritis, Feltyjev sindrom in eritematozni lupus.
Sindrom hiperviskoznosti se pojavi pri multiplih mielomih v skoraj desetih odstotkih vseh primerov, pri Waldenströmovi bolezni pa pri do 30 odstotkih vseh primerov.
vzroki
Za razumevanje vzrokov sindroma hiperviskoznosti so pomembne nekatere osnove o viskoznosti krvi. Načeloma je to odvisno od velikega števila različnih dejavnikov. Najbolj vplivajo viskoznost plazme, hematokrit in deformabilnost rdečih krvnih celic. Odstopanje enega ali več teh dejavnikov od normalnih vrednosti vodi do sprememb v viskoznosti krvi.
Na primer, plazemska viskoznost se poveča pri multiplem mielomu. Odkrivanje netipičnih beljakovin ali paraproteinov v krvi je značilno za multipli mielom. Možni simptomi vključujejo spontane zlome, ledvično insuficienco v prisotnosti plazmacitomske ledvice in sindrom hiperviskoznosti.
To se pogosteje pojavlja pri motnjah možganskega obtoka in nevroloških okvarah. Hematokrit se na primer poveča pri tako imenovani desikozi in vpliva na viskoznost krvi. Desiccosis opisuje dehidracijo telesa. Pojavi se, ko je vnos tekočine prenizek v primerjavi z izločanjem. Deformabilnost rdečih krvnih celic ali eritrocitov se poveča zaradi anemije srpastih celic.
To je oblika anemije zaradi srpastih rdečih krvnih celic. Poseben patološki hemoglobin povzroči, da se rdeče krvne celice deformirajo, ko je nasičenost kisika nizka. Posledično se pojavijo hude motnje krvnega obtoka v organih in telesnem tkivu.
Srpatocelična anemija je lahko usodna. Če je viskoznost krvi povečana, se v večini primerov pojavijo motnje krvnega obtoka na tako imenovanih območjih končnega pretoka vaskularnega sistema. Posledično so tkiva in organi manj preskrbljeni s krvjo, pri čemer so motnje krvnega obtoka odvisne od resnosti povečanja viskoznosti.
Simptomi, težave in znaki
V sindromu hiperviskoznosti je možno veliko različnih simptomov in pritožb, ki se razlikujejo od bolnika do bolnika. Odvisno so od vrste povečanja viskoznosti in resnosti bolezni. Nekateri organi, kot so srce, ledvice in možgani, so zelo občutljivi na motnje krvnega obtoka.
Pogosto so posledica funkcionalne omejitve ustreznih organov. Zato se v zgodnjih fazah pogosto pojavljajo dispneja, nevrološke okvare, odpoved ledvic in srca. Na koži se lahko pojavijo tudi značilne oznake, tako imenovani livedo reticularis. Zaradi upočasnjenega krvnega pretoka se poveča tveganje za trombozo in embolijo.
Verjetnost zapletov se poveča, zlasti pri bolnikih, ki ležijo na postelji. Na splošno se mnogi prizadeti bolniki pritožujejo zaradi splošnega občutka šibkosti, izgube apetita, utrujenosti in pomanjkanja sape. Anemija se lahko razvije zaradi krvavitve iz sluznice in nosu, ker je oslabljena funkcija trombocitov. Krvavitve iz nosu in krvavitve ustne sluznice se pojavijo kot posledica motenega strjevanja krvi.
Čas krvavitve po poškodbah je tudi daljši kot običajno. Tipični simptomi centralnega živčnega sistema so omotica in glavoboli, zaspanost in celo koma ter epileptični napadi. Možne so tudi motnje občutljivosti. Včasih se prizadeti pritožujejo zaradi oslabljenega vida. Izguba sluha se lahko pojavi v kontekstu sindroma hiperviskoznosti. V srcu se včasih razvije angina pektoris.
Diagnoza in potek bolezni
Sindrom hiperviskoznosti se običajno diagnosticira s krvnim testom. Najprej se zdravnik posvetuje s pacientom o posamezni zdravstveni anamnezi. Simptomi, ki se pojavijo, dajejo namige o bolezni in njeni resnosti.
Za odkrivanje povečane koncentracije paraproteinov lahko uporabimo tako imenovano elektroforezo v serumu. Viskoznost krvi se meri s kapilarnim viskozimetrom in kaže povečane vrednosti. Drugi pokazatelj sindroma hiperviskoznosti so lahko tudi zapleti med odvzemom krvi, na primer zamašeni kaneluli.
Zapleti
Sindrom hiperviskoznosti povzroča številne pritožbe in zaplete v telesu. Še posebej so prizadeti organi in predeli v telesu, ki se oskrbujejo s krvjo. To lahko pripelje do kratke sape, kar pri mnogih bolnikih vodi do napada panike.
Poleg tega obstajajo tudi težave s srcem, tako da lahko v najslabšem primeru bolnik umre tudi zaradi srčnega popuščanja. Na ledvice lahko vpliva tudi insuficienca, pri kateri je prizadeta oseba odvisna od dialize ali darovalčeve ledvice. Kakovost življenja in življenjska doba bolnika se s sindromom hiperviskoznosti zmanjšata.
Prizadeta oseba ima splošen občutek bolezni in se počuti šibko. Posledica je utrujenost in izguba apetita. Pojavijo se tudi omotičnost in slabost, prizadetim pa ni redkost. Tudi občutljivost telesa je omejena in lahko pride do izgube vida ali sluha. V najslabšem primeru pacient pade v komo.
Ker sindrom hiperviskoznosti ni neodvisna bolezen, zdravljenje običajno poteka vzročno. Akutne nujne primere je mogoče rešiti s pomočjo zdravil. Zapleti so običajno odvisni od osnovne bolezni sindroma hiperviskoznosti.
Kdaj morate iti k zdravniku?
Ljudje, ki trpijo zaradi krvnih motenj, se morajo vedno posvetovati z zdravnikom. Če je čedalje več hladnih okončin, odrevenelost kože, motnje občutljivosti ali občutek pritiska v žilah, je za razjasnitev simptomov potreben obisk zdravnika. V primeru prebavnih motenj, nepravilnosti pri uporabi stranišča ali bolečin v zgornjem delu telesa se je treba posvetovati z zdravnikom.
Če obstajajo omejitve dihanja, zasoplost ali tesnoba, mora zadevna oseba pomoč in podporo. Treba je pregledati in zdraviti nepravilen srčni utrip, spremembe krvnega tlaka ali omotico. V primeru splošnega občutka bolezni, slabo počutja, nestabilne hoje ali zmanjšane vožnje je priporočljiv obisk zdravnika.
Če vsakodnevnih nalog ni več mogoče opravljati kot običajno ali če običajna raven uspešnosti pade, se je treba posvetovati z zdravnikom. Če se pojavijo kožne spremembe, sprememba barve ali madeži, jih je treba predložiti zdravniku. Dobra medicinska oskrba je potrebna v primeru neprostovoljnega srbenja ali odprtih ran.
Obstaja nevarnost nadaljnjih bolezni, saj lahko patogeni vstopijo v organizem. V primeru notranje šibkosti, utrujenosti in izčrpanosti se je treba posvetovati z zdravnikom. Če simptomi trajajo dlje časa, se to šteje za nenavadno in zahteva zdravljenje. Treba je pregledati in zdraviti motnje spanja, zmanjšano mišično moč ali nepravilnosti v mišični aktivnosti.
Zdravniki in terapevti v vaši bližini
Zdravljenje in terapija
Terapija hiperviskoznega sindroma vedno temelji na vzroku. V akutnih primerih je potrebno redčiti kri z infuzijami. Nadaljnje zdravljenje viskoznih simptomov je običajno simptomatsko, na primer z izmenjavo plazme. Celični separator loči plazmo od celičnih komponent.
Vendar je izmenjava v plazmi priporočljiva le v nujnih primerih, kot so epileptični napadi, koma ali srčno popuščanje. Za zdravljenje hiperviskoznega sindroma je treba zdraviti osnovno bolezen. Od tega je odvisna tudi napoved bolezni.
preprečevanje
Konkretnih ukrepov za preprečevanje sindroma hiperviskoznosti ni. Še toliko pomembneje je, da se ob prvih znakih bolezni posvetuje s specialistom. Redni krvni testi prav tako pomagajo prepoznati bolezen že zgodaj.
Porodna oskrba
Specifičnih preventivnih in nadaljnjih ukrepov za sindrom hiperviskoznosti ni. Zato so redni zdravstveni pregledi izredno pomembni. Zasnovani so za lajšanje simptomov. S tem se tudi zmanjša tveganje za težave s srcem. Zdravstvena obravnava je bistvenega pomena, saj v okviru oskrbe ni samopomoči.
Medicinska terapija je edini način, da se izognemo resnim težavam, ki bi lahko privedle do smrti bolnika. Prej ko je postavljena diagnoza in zdravljenje, večja je verjetnost pozitivnega izida. Da bi preprečili izbruh sindroma, se lahko ogroženi izognejo grozečim stresnim situacijam.
V nasprotnem primeru obstaja nevarnost izpusta. Nato morajo prisotni nemudoma poklicati urgentnega zdravnika in bolnika spraviti v stabilen bočni položaj. V tem okviru je pomembna vključenost družinskih članov, saj lahko tako v nujnih primerih pomagajo.
Pogoj lahko povzroči izgubo apetita, kar pogosto vodi do izgube teže in simptomov pomanjkanja. Dosledna in redna prehrana z uravnoteženimi obroki stabilizira zdravje in preprečuje prekomerno hujšanje. Pri tem lahko pomagajo ustrezna priporočila zdravnika ali določen načrt obrokov.
To lahko storite sami
Na žalost v večini primerov sindroma hiperviskoznosti bolnik nima možnosti za samopomoč. Zaradi tega mora sindrom vedno zdraviti zdravnik. Tako se izognemo resnim zapletom, ki v najslabšem primeru lahko privedejo do bolnikove smrti.
Zlasti zgodnja diagnoza in zdravljenje zelo pozitivno vplivata na nadaljnji potek bolezni. Če pacient zaradi sindroma izgubi zavest in omedli, mora poklicati urgentnega zdravnika. Dokler zdravnik urgentne službe ne pride, je treba zagotoviti stabilen bočni položaj in stabilno dihanje. Poleg tega se mora zadevna oseba izogibati stresnim situacijam. Ker lahko sindrom hiperviskoznosti povzroči tudi izgubo apetita, mora prizadeta oseba zagotoviti redno in predvsem zdravo prehrano. To lahko prepreči simptome pomanjkanja in izgubo teže.
Med kirurškimi posegi mora bolnik obvestiti zdravnika o bolezni, da se izogne prekomerni krvavitvi in s tem povezanim zapletom. Redni pregledi in pregledi pri zdravniku lahko ublažijo tudi simptome sindroma in preprečijo morebitne težave s srcem. Sindroma ni mogoče preprečiti.
.jpg)
.jpg)
.jpg)
.jpg)
