Pomanjkanje faktorja II

Kaj je pomanjkanje faktorja II?

Pomanjkanje faktorja II je zelo redka motnja strjevanja krvi. Posledica je prekomerna ali dolgotrajna krvavitev po poškodbi ali operaciji.

Faktor II, znan tudi kot protrombin, je beljakovina, ki nastaja v jetrih. Ima pomembno vlogo pri tvorbi krvnih strdkov. Je eden od približno 13 dejavnikov strjevanja krvi, ki sodelujejo pri pravilnem nastanku krvnih strdkov.

Kakšni so simptomi pomanjkanja faktorja II?

Simptomi se lahko razlikujejo od blagih do hudih. V zelo blagih primerih je strjevanje krvi lahko le počasnejše od običajnega.

V primerih hude pomanjkljivosti faktorja II lahko simptomi vključujejo:

• krvavitev iz popka ob rojstvu
• nepojasnjene modrice
• nenormalne krvavitve po porodu, operaciji ali poškodbi
• dolgotrajne krvavitve iz nosu
• krvavitev iz dlesni
• močne ali podaljšane menstruacije
• notranja krvavitev v organih, mišicah, lobanji ali možganih (razmeroma redka)

Kakšno vlogo ima faktor II pri normalnem strjevanju krvi?

Za razumevanje pomanjkanja faktorja II pomaga razumeti vlogo faktorja II (protrombin) in njegove aktivirane različice, faktorja IIa (trombin), pri normalnem strjevanju krvi. Običajno strjevanje krvi poteka v štirih fazah, opisanih spodaj.

Vazokonstrikcija

Ko imate rano ali operacijo, so vam krvne žile zlomljene. Zlomljene krvne žile se takoj stisnejo, da upočasnijo izgubo krvi.

Poškodovane žile nato sprostijo posebne celice v krvni obtok. Opozarjajo, da trombociti in dejavniki strjevanja krvi, ki krožijo v krvnem obtoku, pridejo na mesto rane.

Nastanek trombocitnega čepa

Trombociti (specializirane krvne celice, ki so odgovorne za strjevanje krvi) so prvi odzivniki na mestu poškodovane krvne žile.

Pritrdijo se na poškodovano krvno žilo in drug na drugega ter na poškodbi ustvarijo začasni obliž. Ta prva faza strjevanja krvi je znana kot primarna hemostaza.

Nastanek fibrinskega čepa

Ko trombociti tvorijo začasni zamašek, se faktor strjevanja krvi II (protrombin) spremeni v aktivirano različico, faktor IIa (trombin). Faktor IIa povzroči, da faktor I (fibrinogen) tvori vlaknasti protein fibrin.

Fibrin se zavije v začasni strdek in okoli njega, dokler ne postane trden fibrinski strdek. Ta nov strdek zapre zlomljeno krvno žilo in ustvari zaščitni pokrov nad rano. To se imenuje sekundarna hemostaza.

Celjenje ran in raztapljanje fibrinskega čepa

Po nekaj dneh se fibrinski strdek začne krčiti in vleče robove rane, da spodbuja rast novega tkiva. Ko novo tkivo zapre rano, se fibrinski strdek raztopi.

Če nimate dovolj faktorja II, vaše telo ne bo moglo pravilno tvoriti sekundarnih fibrinskih strdkov. Posledično imate lahko dolgotrajno in prekomerno krvavitev.

Kaj povzroča pomanjkanje faktorja II?

Pomanjkanje faktorja II je lahko podedovano. Lahko se pridobi tudi kot posledica bolezni, zdravil ali avtoimunskega odziva.

Dedno pomanjkanje faktorja II je izjemno redko. Povzroča ga recesivni gen, kar pomeni, da morata oba starša nositi gen, da lahko bolezen prenese naprej. Trenutno je na svetu le 26 dokumentiranih primerov podedovanega pomanjkanja faktorja II.

Pridobljeno pomanjkanje faktorja II običajno povzroči osnovno stanje, kot so:

• pomanjkanje vitamina K
• bolezen jeter
• zdravila, kot so antikoagulanti (npr. varfarin ali coumadin)
• proizvodnja avtoimunskih zaviralcev, ki onemogočajo zdrave faktorje strjevanja krvi

Kako se diagnosticira pomanjkanje faktorja II?

Diagnoza pomanjkanja faktorja II temelji na vaši anamnezi, kakršni koli družinski anamnezi s težavami s krvavitvami in laboratorijskih testih. Laboratorijski testi za motnje krvavitve vključujejo:

• Faktorski testi: ti testi preverjajo delovanje določenih dejavnikov, da bi ugotovili manjkajoče ali slabo delujoče dejavnike.
• Analize faktorja II: Ti merijo ravni faktorja II v krvi.
• Protrombinski čas (PT): PT meri ravni faktorjev I, II, V, VII in X glede na to, kako hitro se strdijo vaše krvi.
• Delni protrombinski čas (PTT): Tako kot PT tudi ta meri ravni faktorjev VIII, IX, XI, XII in von Willebrandovih faktorjev glede na to, kako hitro se strdijo vaše krvi.
• Drugi testi: Lahko jih opravite, da preizkusite osnovne pogoje, ki lahko povzročajo težave s krvavitvijo.

Kako se zdravi pomanjkanje faktorja II?

Zdravljenje pomanjkanja faktorja II se osredotoča na nadzor krvavitev, zdravljenje osnovnih stanj in preventivne ukrepe pred operacijami ali invazivnimi zobozdravstvenimi posegi.

Nadzor krvavitve

Zdravljenje epizod krvavitve lahko vključuje infuzije protrombinskega kompleksa, mešanice faktorja II (protrombina) in drugih faktorjev strjevanja krvi, da povečate svojo sposobnost strjevanja krvi.

V preteklosti so že uporabljali infuzije sveže zamrznjene plazme (FFP). Danes so manj pogoste zaradi alternativ z nižjim tveganjem.

Zdravljenje osnovnih stanj

Ko je krvavitev pod nadzorom, je mogoče zdraviti osnovne bolezni, ki poslabšajo funkcijo krvnih ploščic.

Če vašega osnovnega stanja ni mogoče razrešiti, se bo zdravljenje osredotočilo na obvladovanje simptomov in učinkov vaše motnje strjevanja krvi.

Profilaktično zdravljenje pred operacijo

Če načrtujete kakršne koli operacije ali invazivne postopke, bodo morda potrebne infuzije faktorja strjevanja krvi ali druga zdravila za zmanjšanje tveganja krvavitve.

Kakšne so dolgoročne napovedi za pomanjkanje faktorja II?

Z ustreznim nadzorom lahko živite normalno in zdravo življenje z blagim do zmernim pomanjkanjem faktorja II.

Če je pomanjkanje resno, boste morali vse življenje tesno sodelovati s hematologom (zdravnikom, ki je specializiran za bolezni krvi), da zmanjšate tveganje za krvavitev in nadzirate epizode krvavitve.