Eritromelalgija

The Eritromelalgija je redko prisotna motnja krvnega obtoka, ki jo spremljajo ponavljajoči se napadi bolečih oteklin v nogah, stopalih, rokah in / ali rokah. Eritromelalgija lahko enako prizadene moške in ženske.

Kaj je eritromelagija?

Ker se eritromelalgija sama po sebi ne zdravi in ​​se simptomi običajno poslabšajo, se je treba vedno posvetovati z zdravnikom.
© Alex - stock.adobe.com

Eritromelalgija je redka nevrovaskularna bolezen in funkcionalna motnja krvnega obtoka, ki ima za posledico bolečo hiperemijo (povečan pretok krvi) in pordele otekline kožnega tkiva v akralnih predelih (zlasti nog, nog, rok), zlasti po izpostavitvi vročini in / ali stresu (itd.) dolgo stoji, sedi).

Eritromelalgijo v ožjem smislu običajno zasledimo do osnovne hematološke bolezni (vključno s trombocitozo, trombocitemijo). Poleg tega lahko med vrste eritromelalije prištevamo tudi primarne in sekundarne oblike eritermalgije, od katerih vsaka korelira z drugačno etiologijo.

vzroki

Etiologija eritromelalgije je odvisna od posebne oblike bolezni in še ni popolnoma razjasnjena. Klasična eritromelagija v ožjem smislu se v mnogih primerih manifestira kot simptom osnovne hematološke bolezni, kot so trombocitne vaskularne okluzije kot posledica mieloproliferativnega sindroma (vključno s kronično mieloidno levkemijo, trombocitemijo).

Poleg tega je mogoče razlikovati med primarnimi in sekundarnimi oblikami eritemergije, pri čemer je treba razlikovati med nedružinsko in družinsko obliko glede na primarno eritergijo. Družinski eritemergiji pripisujemo avtosomsko dominantno podedovano mutacijo v tako imenovanem genu SCN9A, ki kodira podenoto natrijevega kanala nekaterih živčnih celic, ki so odgovorne za prenos bolečine.

Kot rezultat mutacije se prag bolečine zmanjša s povečanjem funkcije prizadetega natrijevega kanala, tako da se bolečinski simptomi, značilni za eritromelalgijo, pojavijo, ko smo dalj časa izpostavljeni vročini, stoječi ali sedeči.

Po drugi strani se sekundarna eritergija uporablja pri nekaterih revmatičnih boleznih (vključno z revmatoidnim artritisom), sistemskih presnovnih in avtoimunskih boleznih (vključno s sladkorno boleznijo, Sjögrenovim sindromom, lupusnim eritematozusom), nevrološkimi boleznimi (vključno z nevropatijami, multiplo sklerozo) ali uporabo nekaterih zdravil (vključno z nifedipinom, norefedrinom, bromokriptinom, nikardipinom).

Tu lahko najdete svoja zdravila

➔ Zdravila proti edemom in zastajanju vode

Simptomi, težave in znaki

Eritromelalgija je povezana z zelo neprijetnimi pritožbami in simptomi. V prvi vrsti prizadeti trpijo zaradi hude bolečine s to boleznijo. Bolečina se čuti predvsem kot vbod ali pekoč in zelo negativno vpliva na kakovost življenja prizadete osebe. Tudi bolnikovo vsakdanje življenje je zaradi stalnih bolečin pogosto omejeno.

V mnogih primerih se bolečina širi tudi na sosednje predele telesa in tam lahko povzroči tudi nelagodje. Zlasti ponoči lahko eritromelagija pri zadevni osebi povzroči težave s spanjem in splošno draženje. Edem in oteklina se še naprej razvijata.

Te se pojavljajo predvsem na stopalih in rokah in lahko negativno vplivajo tudi na estetiko prizadete osebe. Mnogi bolniki se zaradi simptomov ne počutijo lepo in zato trpijo zaradi kompleksov manjvrednosti ali občutno zmanjšane samopodobe.

Poleg tega so okončine prizadete osebe pogosto zelo tople, tako da lahko pride do sindroma pekočih stopal. Ni redko, da eritromelagija privede do hude psihične motnje ali celo do depresije. Na bolezen običajno ne vpliva negativno življenjska doba pacienta.

Diagnoza in potek

Eritromelalgija se diagnosticira na podlagi simptomov, značilnih za bolezen, zlasti boleče pordele, hiperemične in otekle kože na prizadetem akru, ki se pojavlja v obliki napadov.

Značilno je, da se simptomi lahko nenadoma zmanjšajo z izpostavljenostjo mrazu, medtem ko segrevanje prizadetih območij povzroči ponovitev simptomov. Ostale organske in / ali funkcionalne motnje krvnega obtoka ter sindrom pekočih stopal in Raynaudov sindrom je treba izključiti iz diferencialne diagnoze.

Poleg tega je treba za ustrezno načrtovanje zdravljenja določiti osnovno osnovno bolezen in specifično obliko eritromelalije. Na primer, pri primarni in sekundarni obliki eritergije, za razliko od eritromelalgije v ožjem smislu je število trombocitov običajno v normalnem območju.

Potek eritromelalgije je odvisen od resnosti specifičnih simptomov. Pogosto lahko opazimo kroničen, posamično zelo spremenljiv potek z napredovanjem in v nekaterih primerih remisije.

Zapleti

Eritromelalgija vodi do enakih zapletov pri moških in ženskah. Običajno eritromelalgija povzroči močne bolečine in otekanje v stopalih, rokah in nogah. Te otekline lahko močno omejijo bolnikovo gibanje in s tem zmanjšajo kakovost življenja.

Okončine so tople tudi pri eritromelalgiji. Bolečina je ostra in pomeni, da oseba ni več sposobna izvajati fizičnih aktivnosti ali športa. Zmožnost hoje lahko omejimo tudi z eritromelalgijo. Zdravljenje je običajno usmerjeno v zmanjšanje bolečine, da ne pride do zapletov.

Ni redko, da se hladna terapija uporablja za zmanjšanje bolečine, tako da bolnik prizadeta območja hladi s hladno vodo ali ledom. Nenehno hlajenje lahko kožo pokvari in poškoduje. To povečuje tveganje za okužbe in vnetja na koži, zato mora to terapijo pregledati zdravnik.

Praviloma eritromelagije ne moremo v celoti preprečiti, tako da mora bolnik s simptomom voditi preostanek svojega življenja. Močna bolečina lahko privede tudi do psiholoških pritožb ali depresije.

Kdaj morate iti k zdravniku?

Ker se eritromelalgija sama po sebi ne zdravi in ​​se simptomi običajno poslabšajo, se je treba vedno posvetovati z zdravnikom. Tako se lahko izognete bolečinam in drugim zapletom. Če je zadevna oseba vbodna ali pekoča bolečina, se je treba posvetovati z zdravnikom. Te bolečine se praviloma lahko pojavijo na različnih delih telesa in s tem znatno zmanjšajo kakovost življenja prizadete osebe.

Pojavi se lahko tudi edem, ki ga pogosto spremlja otekanje stopal in rok. Če se ti otekline pojavijo brez posebnega razloga, je običajno priporočljiv obisk zdravnika. Poleg tega tople okončine pogosto kažejo na eritromelalgijo. V mnogih primerih tisti, ki jih prizadene eritromelagija, trpijo tudi zaradi pekočih občutkov na nogah, kar lahko vsakodnevno življenje precej oteži. Diagnozo eritromelalgije lahko postavi zdravnik splošne medicine. Zdravnik lahko bolnika med zdravljenjem podpira tudi pri nadaljnjem zdravljenju. Bolezen praviloma napreduje pozitivno.

Zdravniki in terapevti v vaši bližini

Zdravljenje in terapija

V primeru eritromelalgije so terapevtski ukrepi povezani z možno osnovno boleznijo in so prilagojeni specifičnim simptomom. Boleče simptome eritromelalgije v ožjem smislu lahko običajno terapevtsko zmanjšamo z uporabo acetilsalicilne kisline ali indometacina, pri čemer mora izrazita okvara delovanja trombocitov ali veliko število trombocitov spremljati ustrezno visok odmerek.

Nadomestni terapevtski ukrep je magnezij z visokimi odmerki, prostaglandin E1 (tudi alprostadil) z naknadno uporabo natrijevega nitroprusida (vključno z niprusi) pa se lahko uporabi tudi eksperimentalno. Nasprotno pa se primarna in sekundarna oblika eritergije ne odzivata na acetilsalicilno kislino (merilo izključitve). Pri primarni eritermalgiji je vzročno zdravljenje za napade nevropatske bolečine težko zaradi osnovne mutacije, zato so terapevtski ukrepi izključno simptomatski.

V mnogih primerih se za zmanjšanje bolečine uporabljajo dolgotrajni lokalni anestetiki (vključno z lidokainom, bupivakainom), antikonvulzivi (vključno s fenitoinom) ali sistemskimi antiaritmiki (vključno z meksiletinom), ki blokirajo napetostne krmilne natrijeve kanale. Analogno eritromelalgiji v ožjem smislu je zdravljenje osnovne bolezni, ki sproži bolezen, središče sekundarne eritemergije.

Poleg tega lahko potreba po lajšanju bolečine s hladno ledeno vodo v primeru izrazitih napadov bolečine dolgoročno povzroči nastanek maceriranih kožnih in kožnih razpok, kar posledično daje prednost okužbam in celo manifestaciji sepse.

Napovedi in napoved

Eritromelalgija je povezana z razmeroma slabo prognozo. Bolezni še ni mogoče zdraviti vzročno. Posamezne simptome lahko zmanjšamo z različnimi terapevtskimi ukrepi, kot je dajanje kalcijevih antagonistov in antidepresivov, vendar jih ne odpravimo v celoti. Načeloma prej, ko se diagnosticira, bolje je mogoče bolezen zdraviti.

Ljudje, pri katerih je bilo stanje prepoznano v prvi fazi, so po celoviti terapiji pogosto brez bolečin. Tesna nadaljnja oskrba lahko zmanjša tveganje za resne žilne zaplete. S tem se izboljša tudi napoved, povezana z boleznijo.

Eritromelalgija lahko poteka zelo različne tečaje. Končno prognozo lahko postavi le pristojni zdravnik, ki upošteva potek bolezni, zdravstveno stanje bolnika in druge dejavnike. Ljudje, ki trpijo za eritromelalgijo, morajo zato najprej govoriti z zdravnikom.

Če se pojavijo nadaljnji zapleti, se prognoza poslabša. Življenjska doba se z vaskularno boleznijo ne zmanjša. Vendar pa lahko sekundarne bolezni srčno-žilnega sistema, krvnih žil in psihe negativno vplivajo na zdravje. V posameznih primerih se pojavijo resni zapleti, kot so srčni infarkti ali tromboze, ki so smrtno nevarni.

Tu lahko najdete svoja zdravila

➔ Zdravila proti edemom in zastajanju vode

preprečevanje

Eritromelalgijo je mogoče preprečiti le v omejenem obsegu. Zlasti za gensko določeno primarno eritermalgijo do danes ni znanih ukrepov za preventivo. Poleg tega je treba bolezni, v katerih se lahko pojavi eritromelalgija, ustrezno in pravočasno zdraviti, da se zmanjša tveganje za pojav.

Porodna oskrba

V primeru eritromelagije v večini primerov ni posebnih ukrepov ali možnosti nadaljnje oskrbe. Zadevna oseba je torej odvisna predvsem od zgodnje diagnoze z zgodnjim zdravljenjem, tako da ne bo nadaljnjih zapletov ali drugih pritožb. Prej ko se odkrije eritromelagija, boljši je nadaljnji potek te bolezni pogosto.

Samo zdravljenje je odvisno od točnih simptomov in se običajno izvaja s pomočjo zdravil. Pomembno je zagotoviti, da je pravilno sprejeto. Če je kaj nejasnega ali v drugih dvomljivih primerih, je treba zdravnika ali farmacevta vedno vprašati za nasvet. Poleg tega lahko eritromelalgijo v mnogih primerih zdravimo z jemanjem magnezija.

To lahko zaužijemo tudi s hrano, tako da lahko zdrava in uravnotežena prehrana pozitivno vpliva na nadaljnji potek eritromelalije. V mnogih primerih so prizadeti odvisni od nadaljnjih rednih pregledov tudi po uspešnem zdravljenju. Ali bo bolezen zmanjšala življenjsko dobo prizadete osebe, na splošno ni mogoče predvideti.

To lahko storite sami

V vsakdanjem življenju lahko pacient sprejme nekatere ukrepe za lajšanje svojih simptomov. Otekle noge in stopala je treba olajšati in ohladiti. Da bi se izognili razpokanju kože, je koristno, če bolnik uporablja kreme in mazila za nego kože. Kljub pritožbam se je treba izogibati prekomerni prekomernosti in slabi drži telesa. Da bi preprečili nevarnost nesreč, je treba v primeru nestabilnosti čim bolj zmanjšati vire nevarnosti in prestrukturirati vsakodnevne dejavnosti.

Mnogi pacienti izkoristijo sprostitvene postopke za lajšanje bolečin. Z metodami, kot sta meditacija ali samohipnoza, lahko lajšanje simptomov izkusimo z miselnim delom. Globoka sprostitev pomaga številnim trpečim bolečinam izboljšati kakovost življenja. Olajšanje bolečinskih simptomov je mogoče doseči z različnimi tehnikami dihanja ali ciljanim napenjanjem ali sproščanjem mišic. Za to se priporoča progresivna sprostitev mišic.

Poleg tega kognitivni procesi pomagajo izpolniti zahteve vsakdanjega življenja in simptome eritromelalgije. V vedenjski terapiji se lahko pacient nauči različnih tehnik za spopadanje z bolečino, ki jih nato lahko samostojno vključi v svojo vsakodnevno rutino. Prizadeti si lahko zelo pomagajo, če razumejo, kako se ne izpostavljamo bolečini.