Izraz Erdheim-Gsell sindrom vključuje patološko spremembo srednje stene žil (medijev) velikih arterij, predvsem aorte. Bolezenski sindrom, ki ga ponavadi imenujemo idiopatski, vodi v razpad gladkih mišic in elastičnih vlaken v medijih. Spremenjena elastičnost medija povečuje tveganje za življenjsko nevarno disekcijo aorte, še posebej v naraščajoči veji aorte in v aortnem loku, kar lahko privede do odmika anevrizme, krvavitve in nastanka anevrizme med notranjo in zunanjo plastjo stene žil.
Kaj je Erdheim-Gsell sindrom?
© designua - stock.adobe.com
Z izrazom Erdheim-Gesell sindrom ali cistično oz mukoidna mediana nekroza Erdheim-Gsell je degenerativna sprememba v medijih, ki prizadene velike arterije, zlasti aorto. Med boleznijo se gladka mišična vlakna in elastična vlakna v medijih, srednja plast sten arterijskih žil razgradijo.
Razpad elastičnih vlaken ustreza elastolizi in razpad gladkih mišičnih celic običajno poteka prek apoptoze, programirane celične smrti. Mehanizem razgradnje celic torej ne ustreza sliki nekroze. Med boleznijo se mediji - in s tem tudi prizadeta arterija - spremenijo v svojem telesnem vedenju.
Elastičnost se močno zmanjša in mediji ne morejo več aktivno reagirati na signale za zožitev ali razširitev, ker ustrezne celice gladkih mišic niso več na voljo. To ima še posebej resen učinek na naraščajoči veji aorte in na aortnem loku, ker so stene posod na teh odsekih aorte izpostavljene posebno visokim zahtevam glede elastičnosti, da bi izpolnile svojo funkcijo zračnega žepa.
vzroki
Vzrok Erdheim-Gsell sindroma še ni dokončno razjasnjen, tako da bolezen pogosto imenujemo tudi idiopatska cistična srednja nekroza omenjeno kot. Ime idiopatski dodatek je grškega izvora in pomeni nekaj takega, kot je "lastno" ali "samo od sebe" in se v medicini uporablja sinonimno s pridevnikom, ki je bistven. Idiopatski vedno pomeni, da vzroki bolezni niso (še) dovolj znani.
Nekateri dokazi kažejo, da bi lahko genetski vzroki igrali vlogo, na primer pri Marfanovem sindromu, pod katerim so povzete nekatere dedne bolezni vezivnega tkiva. Doslej je bilo ugotovljenih več kromosomskih področij, ki vplivajo na naravo medijev in so odgovorna za razpad elastičnih vlaken ter za vgradnjo mukopolisaharidom podobnih usedlin.
Tudi druge bolezni, kot so hipotiroidizem, hiperkortizolizem ali dolgotrajno povišan krvni tlak, lahko igrajo vlogo. Hiperkortizolizem je pridobljena bolezen, ki jo povzroči predolgo in preveč intenzivno zdravljenje s kortizonom.
Simptomi, težave in znaki
Tipični znaki in simptomi, ki lahko kažejo na Erdheim-Gsell sindrom, so hude do zelo hude bolečine v prsih takoj za prsnico (prsnico). Bolečine v prsih običajno spremljajo nespecifični simptomi, kot so slabo počutje, bruhanje in vznemirjenost.
V primerih, ko obstajajo znaki šoka in bolečine v prsnem košu sevajo v hrbet, je zelo verjetno, da se je v aorti že oblikovala disekcijska anevrizma in je potrebno takojšnje zdravljenje. Nadaljnji simptomi se pojavijo zaradi sekundarne škode, ki jo povzroči krvavitev v medije ob hkratnem nastanku življenjsko nevarne anevrizme.
Diagnoza in potek bolezni
Sindrom Erdheim-Gsell v začetni fazi povzroči skorajda nobene simptome, tako da so bolezen odkrili slučajno v tej fazi med preiskavo nekaterih pritožb, ki niso nujno povezane s sindromom Erdheim-Gsell. Simptomi se pojavijo šele, ko je bolezen tako napredovala, da razpad mišičnih vlaken in elastičnih vlaken ter vključitev mukopolisaharidov v medij povzroči disekcije v aorti.
Disekcijo aorte lahko diagnosticiramo s pomočjo transezofagealne ehokardiografije (TEE). Vendar druge slikovne diagnostične metode, kot sta CT in MRT, omogočajo bolj različne in natančnejše izjave. Če se ne zdravi, se disekcija aorte navadno razvije v življenjsko nevarno anevrizmo, če se v notranji steni posode, intimi, tvori solza, skozi katero lahko kri teče v medij.
Kdaj morate iti k zdravniku?
Zdravnik mora razjasniti splošno slabo počutje v organizmu, ki se pojavi nenadoma in brez očitnega razloga. Če imate simptome, kot so bruhanje, slabost ali splošna šibkost, obstaja razlog za skrb. Če simptomi trajajo več dni ali tednov, se posvetujte z zdravnikom. V mnogih primerih se simptomi pojavijo postopoma v daljšem časovnem obdobju. Vzpostaviti je treba stik z zdravnikom, če zadevna oseba zazna zmanjšanje učinkovitosti ali zmanjšanje počutja. Treba je preučiti in zdraviti nemir ali motnje spanja.
Če pride do motenj koncentracije, difuznega občutka tesnobe ali težav s pozornostjo, je nujen obisk zdravnika. Posebna previdnost je potrebna, če obstaja občutek notranjega pritiska ali bolečine v prsih. Za razjasnitev vzroka je priporočljivo obiskati zdravnika. Če se bolečina širi na zadnji ali prednji del telesa, mora zdravnik opraviti zdravniški pregled. Življenjsko nevarne razmere so neizogibne in jih je treba pravočasno predstaviti zdravniku. Če pride do modric ali razbarvanja kože v predelu prsnega koša, je nujen obisk zdravnika. Če gibov zgornjega dela telesa ni več mogoče izvesti kot običajno, je priporočljivo, da se posvetujete z zdravnikom.
Zdravniki in terapevti v vaši bližini
Zdravljenje in terapija
Zdravljenja, ki je neposredno namenjeno zdravljenju sindroma Erdheim-Gesell, ne obstaja. To je posledica dejstva, da razmerja med vzročni dejavniki niso dovolj razumljena in so verjetno vzrok genetski dejavniki. O zdravljenju se torej razmišlja le, kadar se pojavijo akutni problemi, na primer z disekcijo aorte.
V naraščajočem območju aorte in v aortnem loku je več pomembnih arterijskih vej, ki jih je mogoče preseliti z disekcijo ali jih dejansko odrezati. V nekaterih organih in telesnih regijah se pojavijo resne ali življenjsko nevarne razmere zaradi neustrezne oskrbe s krvjo, ne da bi se že oblikovale anevrizme. Če diagnosticiramo aortno disekcijo brez akutne nevarnosti, je zdravljenje z zdravili usmerjeno predvsem na znižanje krvnega tlaka.
Pomembno je zmanjšati sistolične vrednosti pod 140 mmHg, da se zmanjša tveganje za anevrizmo. Drugi terapevtski ukrepi, ki so na voljo, so večinoma žilne operacije, s pomočjo katerih se - večinoma s pomočjo srčnega pljučnega stroja - vstavijo žilne proteze, spet pa se mehanske funkcionalne funkcije pretrgajo ali raztrgajo.
Napovedi in napoved
V najslabšem primeru lahko Erdheim-Gsell sindrom vodi v smrt. Zaradi tega so bolniki vedno odvisni od zdravljenja, da se izognemo nadaljnjim poškodbam in zapletom. Brez zdravljenja je bolezen običajno smrtna in vodi do bistveno skrajšane življenjske dobe pacienta.
Prizadeti trpijo zaradi hude bolečine v prsih, bruhanja in splošnega občutka bolezni. Anksioznost se pojavlja tudi pogosto in znatno zmanjša bolnikovo kakovost življenja. Mnogi prizadeti zato trpijo tudi za duševne motnje. Obstajajo nadaljnje krvavitve in močne bolečine v križu. V hudih primerih lahko sindrom Erdheim-Gsell povzroči tudi šok, pri katerem bolnik izgubi zavest in se lahko ponovno poškoduje, če pade.
Zgodnja diagnoza in zdravljenje sindroma Erdheim-Gsell zelo pozitivno vpliva na nadaljnji potek bolezni. S pomočjo zdravil lahko znižamo krvni tlak. Vendar pa večina obolelih potrebuje tudi operativni poseg, da se bolezen popolnoma pozdravi.
preprečevanje
Ni preventivnih ukrepov, ki bi lahko zmanjšali tveganje za razvoj sindroma Erdheim-Gsell, ker je bolezen lahko multifaktorialna in povezave, ki končno sprožijo Erdheim-Gsell sindrom, niso (še) dovolj razjasnjene . Najpomembnejši preventivni ukrepi bi lahko bili, da se aorta občasno pregleda z ultrazvokom, če bi bili znani nadaljnji primeri Erdheim-Gsell sindroma znotraj lastne družine.
Porodna oskrba
S sindromom Erdheim-Gsell običajno prizadetim ni na voljo posebnih možnosti za nadaljnjo oskrbo. Bolnik je odvisen predvsem od neposrednega zdravstvenega zdravljenja bolezni, da bi preprečil nadaljnje zaplete. V najslabšem primeru lahko prizadene oseba umre, saj običajno nastopi srčno popuščanje.
Zaradi tega je zelo pomembna zgodnja diagnoza sindroma Erdheim-Gsell. V večini primerov so prizadeti s to boleznijo odvisni od operacije. Pacient mora po takšni operaciji vedno počivati in skrbeti za svoje telo. Pri tem se je treba izogibati napornim aktivnostim ali drugim stresnim ali športnim aktivnostim.
Za pospešitev celjenja Erdheim-Gsell sindroma je treba upoštevati strog počitek v postelji. Večina bolnikov je odvisna tudi od zdravil za znižanje krvnega tlaka. Te je treba jemati redno in v pravi količini. V primeru dvoma je treba vedno posvetovati z zdravnikom. Tudi po uspešni operaciji so potrebni redni pregledi pri zdravniku, da se simptomi Erdheim-Gsell sindroma ne ponovijo.
To lahko storite sami
Z alternativno konvencionalno medicino bolnim ljudem ne bi bilo ublažiti simptomov Erdheim-Gsell sindroma. Ukrepi samopomoči so omejeni na posebno dolžnost skrbi glede na lastne fizične in čustvene potrebe.
Bolniki z Erdheim-Gsell sindromom bi se morali zaščititi pred prekomerno napetostjo in preobremenitvijo. Fizične aktivnosti je treba prilagoditi zahtevam in specifikacijam organizma. Takoj, ko se krvni tlak dvigne, je potrebno takojšnje ukrepanje. Tehnike sprostitve, počitek in počitek pomagajo pri zniževanju krvnega tlaka. Bolniki, ki redno uporabljajo metode, kot so joga, meditacija ali avtogeni trening, občutijo zmanjšanje stresa in povečanje notranje umirjenosti. Ravnovesje in harmonija krepijo počutje zdravja in pozitivno vplivajo na srčno-žilni sistem. Glasba, hobiji ali igranje pevskih sklede so prav tako v pomoč pri izboljšanju počutja in iskanju notranjega ravnovesja z vsakodnevnimi potrebami.
V vsakdanjem življenju se je treba čim bolj izogibati soočenju, ki ga doživljamo kot čustveno stresno. Pri tem so še posebej koristni optimizacija lastnega vedenja, zmanjševanje videza in razvoj različnih strategij za spopadanje s konflikti. Kognitivno usposabljanje in iskanje razjasnitve pogovorov lahko uporabimo pri reševanju problemov. Poleg tega je treba za lajšanje srčne aktivnosti zagotoviti, da je telesna teža v mejah normalne vrednosti BMI.
.jpg)
.jpg)
