Eozinofilna granulomatoza s poliangiitisom

V eozinofilna granulomatoza s poliangiitisom pride do granulomatoznega vnetja malih krvnih žil. Tkivo prečkajo eozinofilni granulociti.

Kaj je eozinofilna granulomatoza s poliangiitisom?

Simptomi eozinofilne granulomatoze s poliangiitisom se pojavijo v več fazah. Kronične bolezni dihal se razvijejo na začetku EGPA.
© Tanja Esser - stock.adobe.com

V prejšnjih časih je eozinofilna granulomatoza s poliangiitisom (EGPA) tudi kot Churg-Straussov sindrom (CSS) znano. Imena sta bila patologa Jakob Churg (1910–2005) in Lotte Strauss (1913–1985). V sedanjosti pa bolezen imenujemo eozinofilna granulomatoza s kratkim poliangiitisom ali EGPA.

Eozinofilna granulomatoza s poliangiitisom (vnetje krvnih žil) je redka bolezen, ki spada med ANCA-povezane vaskulitide (AAV). ANCA je okrajšava za anti-nevtrofilna citoplazemska protitelesa. ANCA-povezani vaskulitis je sistemska bolezen, ki lahko prizadene skoraj katerikoli organ.

Značilna značilnost EGPA je vpletenost pljuč, kar je opazno skozi simptome astme. Kot del eozinofilne granulomatoze s poliangiitisom se pojavi granulomatozno vnetje drobnih in srednje velikih krvnih žil. V tkivo so infiltrirani eozinofili (vnetne celice), podvrsta belih krvnih celic.

Vnetje krvnih žil se torej pojavi kot imunska reakcija. Pri ženskah se dvakrat pogosteje razvije EGPA kot moški. V večini primerov se bolezen pokaže med 40. in 50. letom. Incidenca je vsako leto od enega do dveh novih primerov na milijon prebivalcev.

vzroki

Kaj povzroča eozinofilno granulomatozo s poliangiitisom, še vedno ni znano. Različni zdravniki sumijo, da ga povzroča okvara lastnega obrambnega sistema telesa. Zdi se, da imajo alergijske predispozicije posebno vlogo.

EGPA je še posebej pogost pri ljudeh, ki trpijo zaradi bronhialne astme ali drugih alergij. Poleg tega uporaba nekaterih zdravil, kot je montelukast, velja za dejavnik tveganja za razvoj Churg-Straussovega sindroma. Presenetljivo je dejstvo, da poškodbe krvnih žil povzročajo protitelesa IgE. Poleg tega se bolezen vedno začne v dihalnih poteh, kar kaže na imunsko kompleksno bolezen.

Simptomi, težave in znaki

Simptomi eozinofilne granulomatoze s poliangiitisom se pojavijo v več fazah. Kronične bolezni dihal se razvijejo na začetku EGPA. To je lahko astma, alergijski izcedek iz nosu (rinitis) ali okužba sinusa (sinusitis).

Medtem ko je v nosu erodiran nosni septum, se v sinusih pojavijo polipi. Kasneje se pojavi tudi bronhialna astma. V drugi fazi EGPA poteka krvna in tkivna eozinofilija. Dejanska sistemska bolezen se pokaže šele, ko se vaskulitis pojavi v majhnih krvnih žilah.

V večini primerov ga spremljajo ekstravaskularni granulomi ali hipereosinofilija. Do zdaj še ni bilo mogoče razjasniti, kateri dejavniki povzročajo različne faze bolezni. Ker se eozinofilna granulomatoza s poliangiitisom lahko pojavi v vseh organih, je prizadeta tudi prebavila.

To je opazno zaradi simptomov, podobnih kolikam, driske, slabosti in bruhanja. Poleg tega je možno vnetje koronarnih arterij ali srčne mišice, kar lahko privede do srčne insuficience ali celo srčnega napada. Ni redko, da se pojavijo posamezne poškodbe živcev, ki jih spremljajo ostre bolečine, otrplost in ohromelost.

Če je koža vpletena, bo to povzročilo krvavitve, razjede ali razjede v obliki pin. Drugi možni začasni simptomi so vročina, blaga pljučnica, utrujenost in izguba teže.

Diagnoza in potek

Prvi sum na eozinofilno granulomatozo s poliangiitisom se pojavi pri bolnikih z astmo, kadar trpijo zaradi drugih simptomov, kot so poškodbe živcev ali težave s srcem. Za zagotovitev diagnoze se odvzamejo vzorci tkiva iz področja srca, živca ali prizadetih območij kože.

Vaskulitis lahko prepoznamo po značilni sestavi vnetnih celic. Krvni test razkrije povečane vrednosti eozinofilnih granulocitov, kar je tipična ugotovitev. Druga indikacija je kopičenje protiteles IgE. Te najdemo pri približno 40 odstotkih vseh bolnikov.

Metode slikanja, kot so rentgenska slika, računalniška tomografija (CT) ali slikanje z magnetno resonanco (MRI), se uporabljajo za diagnosticiranje žarišč bolezni v paranazalnih sinusih, pljučih ali srcu, ki niso vidne. Pričakovana življenjska doba bolnikov EGPA se je v zadnjih letih bistveno izboljšala z imunosupresivnimi zdravljenji.

Vendar so recidivi pogosti, zato je potreben strog nadzor. Z optimalnim zdravljenjem je 5-letna stopnja preživetja več kot 80 odstotkov. Vendar nekateri bolniki umrejo zaradi srčnih napadov ali srčnega popuščanja.

Zapleti

Bolezen praviloma povzroča simptome in zaplete v dihalih. Pacient lahko trpi tudi zaradi vnetja v nosu in sinusih, ki zaplete vsakdanje življenje in zmanjša kakovost življenja. Pogosto se razvijejo tudi polipi, ki otežujejo dihanje.

Zaradi zmanjšane oskrbe s kisikom ni mogoče več izvajati napornih dejavnosti in prizadeta oseba lahko izgubi zavest. Prizadeta sta tudi srce in prebavila, kar lahko vodi v srčno popuščanje. V najslabšem primeru lahko to privede do srčnega napada in na koncu do smrti. Splošni občutek bolezni vodi tudi v vročino in izgubo apetita, kar lahko privede do izgube teže. V mnogih primerih se pojavi tudi pljučnica.

Zdravljenje je običajno vzročno s pomočjo antibiotikov in je uspešno že po samo nekaj dneh. Vendar je za preprečevanje posledičnih poškodb in drugih zapletov potrebno zgodnje zdravljenje. Ni skrajšane življenjske dobe. Zapleti se lahko pojavijo, če pride do ponovitve in bolnik zboli za boleznijo.

Kdaj morate iti k zdravniku?

Če pride do motenj dihanja, je treba začeti zdravniški pregled. Če opazite pavze pri dihanju, zasoplost ali prekinitve dihanja, obstaja razlog za skrb. Obisk zdravnika je nujen, saj vztrajno pomanjkanje kisika v organizem ogroža življenje. Lahko pride do odpovedi organov, kar je povezano z nepopravljivo in vseživljenjsko škodo.

Če se motnje spanja pojavijo ob hkratni zasoplosti, je potreben čim prej zdravnik. Če imate visok krvni tlak, težave s srčnim ritmom, palpitacije, motnje koncentracije ali pomanjkanje pozornosti, se je treba posvetovati z zdravnikom. Pritožbe o sinusih je treba pregledati in zdraviti takoj, ko trajajo več dni ali povečajo intenzivnost.

Če imate simptome želodca ali črevesja, je nujen obisk zdravnika. Če se večkrat pojavijo slabost, bruhanje ali driska, se je treba posvetovati z zdravnikom. V primeru bolečine, krčev ali ohromelosti po celem telesu je treba čim prej obiskati zdravnika.

V hudih primerih, če jih ne zdravimo, ogroža stanje komatoze. Trdnost okončin velja za nenavadno in jo je treba ocenjevati tudi medicinsko. Če se pojavijo razjede, oteklina ali splošen občutek bolezni, je nujen obisk zdravnika. V primeru neželene izgube teže, stalne izčrpanosti ali občutka telesne šibkosti je treba začeti zdravniški pregled.

Zdravniki in terapevti v vaši bližini

Zdravljenje in terapija

V zgodnjih fazah eozinofilne granulomatoze s poliangiitisom bolnik dobi antibiotike, kot sta trimetoprim ali sulfametoksazol. Poleg tega se protivnetni kortikosteroidi dajejo v majhnih odmerkih, kar pri dveh tretjinah vseh bolnikov izboljša.

V napredni fazi bolniki poleg kortikosteroidov prejemajo še imunosupresorje. Če je potek bolezni hud, se šteje, da je zdravljenje s kortikosteroidnim šokom obetavno. Visok odmerek kortikosteroidov dajemo v obliki infuzije v nekaj dneh. Imunoglobulini se lahko uporabljajo tudi, če to zdravljenje ni uspešno.

Če se lahko vnetje ustavi z dajanjem zdravil, se odmerek kortizona postopoma zmanjša na najmanjši možni odmerek. Na ta način lahko pri večini bolnikov EGPA trajno zavremo.

Napovedi in napoved

Prognoza za eozinofilno granulomatozo s poliangiitisom - prej znan tudi kot Churg-Straussov sindrom - se močno razlikuje. Prognoza je slabša, več organov je prizadetih zaradi bolezni. Težava je v tem, da lahko ta bolezen prizadene praktično vsakogar, večinoma sredi življenja.

Bolezen opisujejo vnetne krvne žile. Prizadeta so le majhna in srednje velika plovila, vendar jih je veliko. Pripeljejo do organov in jih oskrbijo s krvjo in hranili. Če vitalni organi, kot so srce in možgani, ledvice ali živci, vplivajo na eozinofilno granulomatozo in poliangiitis, postane težko.

Brez zdravljenja je prognoza zelo slaba. Pogosto se izboljša z medicinskim zdravljenjem, vendar le s težkimi zdravili. Pogosto se uporabljajo kortikosteroidi ali imunosupresivi, kot so azatioprin, metotreksat ali ciklofosfamid.

Vendar se napoved za eozinofilno granulomatozo in poliangiitis poslabša, če je treba ta zdravila jemati dlje časa. Takšni pripravki imajo običajno resne stranske učinke. Te še bolj oslabijo že poškodovan organizem. Če je mogoče zdravila počasi prenehati, ker se stanje izboljšuje, se bo izboljšala tudi prognoza.

Žal se simptomi pogosto vračajo. Te so potem lahko še hujše od prvega izbruha bolezni.

preprečevanje

Ni znanih preventivnih ukrepov proti eozinofilni granulomatozi s poliangiitisom. Zato vzrokov bolezni še ni bilo mogoče določiti.

Porodna oskrba

Praviloma ni posebnih ali neposrednih ukrepov in možnosti za nadaljnjo oskrbo za obolele s to boleznijo. Zgodnja diagnoza in odkrivanje bolezni je v prvi vrsti pomembna, da se je mogoče izogniti drugim sestavljanjem. Prej ko bolezen odkrijemo, boljši bo nadaljnji potek običajno.

Prav tako ni mogoče samostojno zdraviti, tako da je prizadeta oseba vsekakor odvisna od zdravnika. Simptome lahko trajno lajšamo le s pravilnim medicinskim zdravljenjem. Bolezen se običajno zdravi s pomočjo zdravil. Zadevna oseba je odvisna od pravilnega odmerjanja in tudi od rednega vnosa zdravila, da bi ublažila simptome.

Če je kaj nejasnega ali če imate kakršna koli vprašanja, se morate vedno posvetovati z zdravnikom. Povezati jih je treba tudi, če obstajajo neželeni stranski učinki, ki negativno vplivajo na kakovost življenja zadevne osebe. V mnogih primerih je lahko koristen tudi stik z drugimi ljudmi, ki jih je bolezen prizadela, saj ni redko, da se informacije izmenjujejo. Pričakovana življenjska doba prizadete osebe se večinoma ne zmanjša.

To lahko storite sami

Da ne bi po nepotrebnem obremenili dihalnih poti, se je treba izogibati uživanju nikotina. Prav tako ne bi smeli obiskati prostorov, v katerih je v zraku kajenje ali druga onesnaževala. Da se prepreči nadaljnje draženje prebavil, ne smemo zaužiti strupov, kot je alkohol.

Poleg tega je treba upoštevati zdravo prehrano in se izogibati hujšanju. Zadostni vitamini in vlaknine spodbujajo proces okrevanja in preprečujejo pomanjkanje. Če je le mogoče, se je treba izogibati vnosu ogljikovih hidratov, živalskih maščob ali olivnega olja, saj otežujejo prebavni proces. Telo mora vsak dan dati dovolj tekočine, da prepreči dehidracijo.

Kljub utrujenosti in izčrpanosti je pomembno, da je pacient redno zunaj na svežem zraku in je dovolj aktiven. Za krepitev dobrega počutja je treba izvesti dejavnosti, ki spodbujajo veselje v življenju.

Tudi izmenjava z ljudmi iz neposrednega okolja pomaga pri soočanju z izzivi vsakodnevnega življenja. Za zmanjšanje stresa je priporočljivo, da bolnik uporablja tehnike sproščanja, kot sta joga ali meditacija. Telo potrebuje zadostno zalogo toplote. Zato odsvetujemo prepih ali nošenje preveč tankih oblačil.