Sindrom Waterhouse-Friderichsen

The Sindrom Waterhouse-Friderichsen je razmeroma redka bolezen, vendar predstavlja ogromno tveganje za življenje prizadete osebe, zato je izredno pomembno, da se - takoj po diagnozi - takoj začne intenzivna medicinska obravnava.

Kaj je sindrom Waterhouse-Friderichsen?

Zdravnik opisuje kot Sindrom Waterhouse-Friderichsen stanje šoka, ki ga povzročajo bakterijski toksini, ki ga primarno povzročajo neposredno bakterije. Naknadno pride do ogromne porabe faktorjev strjevanja (tako imenovana potrošniška koagulopatija), tako da del tkiva (hemoragična nekroza) nadledvične skorje odmre.

Smrt povzroči bakterijsko zastrupitev krvi (meningokokna sepsa). Ob prvih znakih možnega sindroma Waterhouse-Friderichsen je treba nemudoma poklicati zdravnika. Če je zdravljenje prepozno ali ga sploh ne izvajamo, je stopnja umrljivosti stoodstotna.

vzroki

Sindrom Waterhouse-Friderichsen povzroča ogromno sproščanje strupov; toksine proizvajajo bakterije. Sindrom Waterhouse-Friderichsen v glavnem povzročajo meningokoki; Včasih pa so za sindrom Waterhouse-Friderichsen lahko odgovorni tudi Haemophilus influenzae in pnevmokoki.

Zaradi sproščanja toksinov se aktivirajo koagulacijski faktorji. Tako nastajajo številni trombi, ki pozneje zaprejo krvne žile. Obstajajo tudi obsežne krvavitve; predvsem pa so vidne na koži, notranjih organih in neposredno na sluznici. Ta izguba krvi pacienta pesti v šoku.

Endotoksinski šok, ki vpliva na funkcije ledvic, nadledvičnih žlez, jeter in pljuč, se včasih pojavi kot del sindroma Waterhouse-Friderichsen.

Simptomi, tegobe in znaki

Klasični simptomi so obsežne krvavitve neposredno v kožo; kar zdravnik kliče, opisuje to stanje kot petehije. Poleg tega se pojavljajo tudi intravitalne pike smrti (livid, hladna področja kože, kjer zastaja kri) in krvavitve sluznice.

Pozneje zdravnik opazi tudi klasične simptome šoka. Ledvice prenehajo delovati; bolnik se pritožuje zaradi zelo malo ali sploh ne odvajanja urina. Poleg tega prizadeti pustijo kratko sapo, tako da pljuča posledično preidejo v šok. Pacient postane rumen; to je zaradi šoka jeter.

Kot del sindroma Waterhouse-Friderichsen telo postopoma upočasni delovanje organov. Če trombi ovirajo katerekoli možganske žile, se pojavijo nevrološke nepravilnosti. Posebej so možni zaspanost in krči. Simptomi sindroma Waterhouse-Friderichsen se običajno pojavijo v nekaj urah. Ob prvih znakih je treba nemudoma poklicati zdravnika!

Diagnoza in potek bolezni

Klinična slika je najpomembnejši pokazatelj, da bi lahko šlo za sindrom Waterhouse-Friderichsen. Sindrom Waterhouse-Friderichsen je treba zdraviti čim prej. Iz tega razloga, če pride do manjše krvavitve in postane vidna na koži ali če pride do driske ali povišane telesne temperature, je treba bolnika takoj opozoriti na Waterhouse-Friderichsen sindrom.

Ob prvih znakih se je treba takoj obrniti na zdravnika. Zdravnik določi nepravilnost z različnimi testi fibrinolize in koagulacije; številne koagulacijske faktorje lahko ocenimo kot močno izčrpane. Ogromno je tudi zmanjšanje levkocitov (belih krvnih celic); Druga indikacija so zmanjšani trombociti.

Waterhouse-Friderichsen sindrom se pogosto konča s smrtjo bolnika. Če se ta oseba zdravi prepozno ali pa je sploh ne, ni možnosti za preživetje. Zaradi tega je nujna takojšnja zdravniška pomoč.

Zapleti

Sindrom Waterhouse-Friderichsen je smrtno nevarno stanje, če se z zdravili intenzivne nege stanje ne zdravi takoj, lahko pride do resnih zapletov in celo smrti bolnika. Trombi, ki nastanejo kot posledica aktiviranih faktorjev strjevanja, lahko povzročijo zaostanek krvi znotraj prizadete okončine. Če strdek prodre v pljuča, lahko pride do pljučne embolije.

Lahko privede tudi do sepse in / ali trajne venske oslabelosti. Poleg tega lahko WFS povzroči obsežne krvavitve, ki so povezane z anemijo in simptomi pomanjkanja. Ob izgubi krvi pride do šoka v kombinaciji s srčno-žilnimi pritožbami in drugimi zapleti.

Če pride do tako imenovanega endotoksinskega šoka, to lahko moti funkcije notranjih organov in na primer povzroči odpoved jeter in infarkt ledvic. Zaradi kratke sape pljuča lahko preidejo v šok. V končni fazi bolezni pride do nevroloških okvar, krčev in kapi.

Terapija z zdravili, ki uporablja cefotaksim in penicilin, lahko povzroči neželene učinke. Umetno dihanje tvega razvoj okužb v dihalih. Infuzije, kot so tiste, ki jih dajemo za hidratacijo in preskrbo s hranili, lahko povzročijo tudi okužbe in druge zaplete.

Kdaj morate iti k zdravniku?

S sindromom Waterhouse-Friderichsen je zadevna oseba vedno odvisna od zdravniškega pregleda in zdravljenja. Zgodnje odkrivanje in zdravljenje bolezni ima vedno zelo pozitiven učinek na nadaljnji potek in lahko prepreči nadaljnje zaplete in pritožbe. Ker samozdravljenja ni mogoče, se mora prizadeta oseba ob prvih simptomih in pritožbah sindroma Waterhouse-Friderichsen obrniti na zdravnika. Če oseba trpi zaradi krvavitev pod kožo, se je treba posvetovati z zdravnikom.

V večini primerov se koža zdi tudi zelo hladna. Prav tako lahko huda zadah kaže na sindrom Waterhouse-Friderichsen, če se pojavi brez posebnega razloga in ne mine sam. Porumenelost kože lahko kaže tudi na bolezen in jo mora nemudoma pregledati zdravnik. Če sindrom vodi do akutnih in smrtno nevarnih simptomov, je treba običajno poklicati zdravnika za nujno pomoč ali obiskati bolnišnico. Na splošno pa lahko bolezen odkrije splošni zdravnik. Nadaljnje zdravljenje je odvisno od natančnosti resnosti simptomov. Pričakovana življenjska doba prizadetih je pogosto omejena s Waterhouse-Friderichsenovim sindromom.

Terapija in zdravljenje

Terapijo je treba začeti čim prej. Po diagnozi zdravnik začne z antibiotično terapijo; V okviru teh zdravnik zdravnik uporablja aktivni sestavini cefotaksim in penicilin G. Ti zagotavljata boj proti okužbi. Tako zdravljenje z antibiotiki šteje za boj proti vzrokom sindroma Waterhouse-Friderichsen.

Poleg antibiotične terapije mora zdravnik zdraviti tudi bolnikovo stanje šoka; v tem primeru gre za boj proti simptomom sindroma Waterhouse-Friderichsen. Preprosto boj proti vzrokom ali simptomom ne vodi do uspeha. Zdravnik kot del boja proti simptomom zagotavlja, da primarno zdravi znake šoka.

V prvi vrsti to pomeni, da zadevna oseba potrebuje tekočine, ki morajo vstopati v telo neposredno po žilah. Na ta način lahko zdravnik nadomesti bolnikovo pomanjkanje volumna. Pacient se nato prezrači; To je edini način za uravnoteženje kislinsko-baznega ravnovesja in ravnovesja elektrolitov.

Oskrba s tekočino in prezračevanje sta najpomembnejši pokazatelji, da se bolnikova možnost preživetja poveča. Če zdravnik zazna obsežne krvavitve, lahko daje sveže koncentracije plazme in trombocitov. Trenutno ni na voljo nobenih drugih možnosti zdravljenja. Prej je postavljena diagnoza, večje so pacientove možnosti za preživetje. Če zdravljenje ni pravočasno, se sindrom konča s smrtjo.

preprečevanje

Zaenkrat še ni cepiva, ki bi preprečevalo meningokokno skupino. Ta skupina je glavni vzrok sindroma Waterhouse-Friderichsen, vendar pa v nadaljnjem življenjskem obdobju tvorijo protitelesa proti meningokokom, tako da je telo zaščiteno pred "invazijo" bakterij. Zaradi tega se sindrom Waterhouse-Friderichsen pojavlja razmeroma redko.

Zagotovo obstaja cepivo proti Haemophilus influenzea in pnevmokokom, ki lahko prepreči Waterhouse-Friderichsen sindrom. To je tako imenovano 6-kratno cepivo, ki ga lahko injiciramo že v 3. mesecu življenja. Drugi preventivni ukrepi trenutno niso znani.

Porodna oskrba

V primeru sindroma Waterhouse-Friderichsen so možnosti in ukrepi neposredne nadaljnje oskrbe v večini primerov znatno omejeni, v nekaterih primerih pa prizadetim sploh niso na voljo. Zato se mora prizadeta oseba v zgodnji fazi posvetovati z zdravnikom in tudi začeti zdravljenje, da prepreči pojav drugih pritožb in zapletov.

Ne more biti samozdravljenja, tako da je prizadeta oseba vedno odvisna od zdravnikovega zdravljenja. Zato se je treba ob prvih znakih posvetovati z zdravnikom. V večini primerov lahko sindrom Waterhouse-Friderichsena dobro ublažimo s fizioterapijo ali fizioterapijo. Prizadeti lahko naredijo veliko vaj v svojem domu, da preprečijo, da bi se pojavile druge pritožbe in pospešile celjenje.

Večino časa vključuje nega zdravljenja tudi jemanje različnih zdravil. Prizadeti morajo zagotoviti njihovo redno jemanje in določeno odmerjanje zdravila, da se preprečijo morebitni stranski učinki. V mnogih primerih sindrom tudi omeji življenjsko dobo osebe.

To lahko storite sami

Sindrom Waterhouse-Friderichsen je zdravstveno stanje, zato so dejavnosti ali ukrepi samopomoči v teh razmerah zelo omejeni. Za lajšanje pritožb je izjemno pomembno harmonično sodelovanje z izkušeno zdravniško ekipo. Razmerje zaupanja med zdravnikom in pacientom je zato treba čim bolje graditi in podpirati.

Običajno se zadevna oseba premalo odziva. Zato so svojci odgovorni za sprejemanje pomembnih odločitev ob upoštevanju pacientovih želja. Če obstajajo odprta vprašanja, jih je treba vprašati, da bodo čim bolj pripravljeni na situacijo in nadaljnji razvoj. Poleg tega, če je pomanjkljivo znanje, odgovornost za pridobivanje informacij ne nosi sam zdravnik. Sorodniki bi morali hkrati raziskati in medsebojno tesno izmenjevati, tako da imajo vsi prizadeti enako raven znanja.

V tej fazi se je treba izogibati konfliktom ali medosebnim zapletom. Ker obstaja nevarnost prezgodnje smrti, je priporočljivo sprejeti ustrezne varnostne ukrepe. Možnosti za preživetje pacienta so glede na trenutno znanstveno stanje zelo majhne. Če se pri soočanju z okoliščinami svojci čustveno preobremenjujejo, bi morali poiskati pomoč. V nasprotnem primeru lahko pride do neželenih dogodkov, ki vodijo do težav v retrospektivi.