Pityriasis rubra pilaris

The Pityriasis rubra pilaris (PRP) je zelo redka kožna bolezen, ki jo pogosto zamenjamo z luskavico. Kljub podobnim simptomom je ta sindrom skupina različnih kožnih bolezni, ki niso povezane med seboj. Pityriasis rubra pilaris se običajno zdravi sama.

Kaj je pityriasis rubra pilaris?

Pityriasis rubra pilaris predstavlja skupni izraz za različne kožne bolezni z enakimi simptomi, v redkih primerih pa je lahko genska mutacija. Vendar je vzrok ponavadi nejasen. Imenuje se tudi pityriasis rubra pilaris Škrniclji ali Bolezen Devergie določen. Prvič jo je opisal leta 1856 pariška dermatologinja Marie Guillaume Devergie.

Bolezen je zelo redka. V medicinski literaturi je podana z verjetnostjo 1 od 1.000.000 ali 1 od 500.000. Pityriasis rubra pilaris ni nevarna bolezen. Toda zanj je značilen pojav srbečih kožnih vozličkov na prtljažniku in glavi. Pogosto se začne iz lasnih mešičkov. Draženja kože se pojavijo pegasti, z gladkim prehodom na ploščat kožni izpuščaj (eritroderma). V večini primerov se bolezen pojavi med 40. in 60. letom.

vzroki

Vzroki pityriasis rubra pilaris v večini primerov niso znani. Prvotno se je domnevalo, da gre za enotno bolezen, ki je dedna. Danes je znano, da je le okoli pet odstotkov vseh primerov očitno dednih. Verjamejo, da so mutacije gena CARD14 na lokaciji genov 17q25.3 odgovorne za bolezen. Dedovanje je avtosomno dominantno. Vendar pa obstajajo tudi sporadični primeri. Vendar pa ta genska mutacija povzroči netipično mladoletno obliko bolezni.

Poleg tega, če se ta gen deduje prevladujoče, bolezen ne sme vedno izbruhniti. Namesto tega je bilo ugotovljeno, da obstaja šest različnih vrst Pityriasis rubra pilaris:

• klasični tip za odrasle
• netipičnega tipa za odrasle
• klasična mladoletna vrsta
• Opisani mladoletni tip
• atipični mladoletni tip
• PRP, povezan z virusom HIV

Večina primerov pityriasis rubra pilaris ni dedna. Natančna geneza bolezni pa ni znana. Zelo redko dedno obliko je bistveno težje zdraviti kot druge oblike. Pri klasičnem tipu odraslih obstaja sum na povezavo s kožnim rakom.

Vendar pa pojavnost kožnega raka, ko se pojavi ta vrsta, tudi ni znana. Nekatere raziskave kažejo na nepravilnosti pri predelavi vitamina A kot vzroka pityriasis rubra pilaris. Toda upošteva se tudi napačna reakcija imunskega sistema.

Simptomi, težave in znaki

Pityriasis rubra pilaris se manifestira s svetlo rdečimi, poudarjenimi vozlišči na trupu, glavi in ​​ekstenzorjih okončin. Na koži so tudi luskavi eritemi. Vozli se običajno začnejo na lasnih mešičkih. Med vozlišči je normalna koža, zaradi česar je draženje kože videti blotno. Prizadeti predeli kože se počutijo hrapave in imajo občutek rešetke. Obstaja tudi povečana tvorba kalusa na koži.

Na dlaneh ni samo povečana tvorba kalusa, ampak tudi razpoke na koži (rhagades). Stalno je zmerno srbenje. V akutni fazi se lahko pojavi splošno pordelost kože. Vendar se v nobenem trenutku ne pojavijo splošni simptomi, kot sta vročina ali utrujenost. Potek bolezni pa je odvisen od obstoječe vrste. V najpogostejšem klasičnem tipu odraslih se bolezen začne šele v odrasli dobi.

Po nekaj letih se simptomi umirijo in se pojavijo le v izjemnih primerih po določenem času. Pri atipičnem odraslem tipu se simptomi pojavijo tudi v odrasli dobi. Lahko pa trajajo dvajset let ali več, preden odidejo. Pri klasičnem juvenilnem tipu se simptomi pojavijo v adolescenci in ponavadi v enem letu spet izginejo. Tudi tu se lahko pozneje znova pojavijo.

Pri opredeljenem tipu mladoletnikov se izolirani simptomi pojavijo celo pri otrocih na dlaneh, komolcih, kolenih in podplatih stopal, ki med puberteto spet umirijo. Atipična mladoletna vrsta bolezni je genetska. Začne se pred rojstvom in traja v nedogled. PRP je težko zdraviti.

Diagnoza in potek bolezni

Pityriasis rubra pilaris je podobna psoriazi in se običajno diagnosticira le s pomočjo kožne biopsije. Že obstajajo indikacije za PRP, če zdravljenje domnevne luskavice ne vodi do uspeha.

Zapleti

Prizadene pityriasis rubra pilaris prizadeti predvsem zaradi različnih kožnih pritožb. Ti predvsem zelo negativno vplivajo na bolnikovo estetiko in jih lahko znatno zmanjšajo. V mnogih primerih bolniki trpijo zaradi kompleksov manjvrednosti ali občutno zmanjšane samopodobe. Lahko se pojavijo tudi ustrahovanje in draženje in negativno vplivajo na psiho zadevne osebe.

Praviloma prizadeti tudi močno srbijo kožo zaradi pityriasis rubra pilaris in tudi povišane telesne temperature. Pacient postane tudi utrujen in izčrpan. Sami simptomi lahko minejo sami. Simptomi popustijo, zlasti med puberteto.

Vzročno zdravljenje pityriasis rubra pilaris žal ni mogoče. S pomočjo krem ​​in mazil pa lahko simptome bolezni znatno omilimo. Praviloma ni posebnih zapletov. Možna je tudi svetlobna terapija in vodi v pozitiven potek bolezni. Pričakovana življenjska doba prizadete osebe ne vpliva na bolezen.

Terapija in zdravljenje

Pityriasis rubra pilaris z zdravljenjem ni mogoče pozdraviti. Vendar simptomi običajno minejo sami. Če pa pride do draženja kože, pomagajo topične kreme in mazila, ki vsebujejo sečnino in mlečno kislino. Tako bo koža ostala vlažna. Pri peroralnem jemanju vitamina A so v nekaterih primerih opazili znatno izboljšanje simptomov.

Poleg tega se lahko uporabljajo zdravila, ki upočasnijo rast kožnih celic. Za to so se izkazali retinoidi acitretin ali izotretinoin. Dajo jih ustno. Tudi terapija z UV svetlobo z dodatnim zdravljenjem z zdravili obljublja dobre rezultate.

Napovedi in napoved

Nadaljnji potek pityriasis rubra pilaris je ponavadi zelo odvisen od tega, kdaj bolezen prepoznamo in kako huda je pri osebi, ki jo prizadenejo. Zaradi tega bi morala prizadeta oseba čim prej obiskati zdravnika in začeti zdravljenje, da ne bi prišlo do drugih pritožb ali zapletov.

Samozdravljenje se običajno ne more pojaviti pri pityriasis rubra pilaris, zato je zdravljenje s strani zdravnika vedno potrebno. Če bolezni sploh ne zdravimo, ni izboljšanja in simptomi se lahko razširijo na druge dele telesa in tako znatno zmanjšajo kakovost življenja prizadete osebe.

Zdravljenje pityriasis rubra pilaris lahko znatno omili in omeji simptome s pomočjo zdravil in različnih krem ​​ali mazil. Vendar popolno ozdravitev ni vedno mogoče, tako da prizadeti vedno zbolijo za boleznijo. Na splošno lahko zlasti zdrava prehrana pozitivno vpliva na nadaljnji potek te bolezni in v nekaterih primerih prepreči njeno ponovno pojavljanje. Pričakovana življenjska doba prizadete osebe se s to boleznijo ne zmanjša.

preprečevanje

Ker vzroki pityriasis rubra pilaris niso znani, žal ni mogoče podati priporočil za njeno preprečevanje. Vsekakor je treba kožo pregledati tudi glede možnega tveganja kožnega raka po pojavu PRP.

Porodna oskrba

V večini primerov imajo tisti, ki jih je prizadela pityriasis rubra pilaris, le nekaj in za neposredno nadaljnjo oskrbo ni na voljo posebnih ukrepov. Prizadeti se morajo v zgodnji fazi posvetovati z zdravnikom, da bolezen v nadaljnjem poteku ne povzroči zapletov ali drugih pritožb. Prej se je zdravnik obrnil, boljši bo po navadi nadaljnji potek bolezni.

Zaradi tega se morajo prizadeti ob prvih simptomih in znakih bolezni idealno obrniti na zdravnika. V nekaterih primerih simptomi odidejo sami, tako da nadaljnja nadaljnja oskrba ni potrebna ali mogoča. Vendar lahko v nekaterih primerih svetlobna terapija omili simptome in izboljša kakovost življenja prizadete osebe.

Za lajšanje simptomov lahko jemljejo tudi različna zdravila. Prizadeti morajo biti vedno pozorni na pravilen odmerek in redni vnos zdravila. Če imate kakršna koli vprašanja ali so vam nejasna, se morate najprej obrniti na zdravnika. V večini primerov pityriasis rubra pilaris ne zmanjša življenjske dobe prizadete osebe in jo je mogoče ozdraviti razmeroma enostavno.

To lahko storite sami

Različne, redko pojavljajoče se kožne bolezni so povzete pod izrazom Pityriasis rubra pilaris, vendar so same po sebi neškodljive. Kljub temu prizadeti pogosto trpijo zaradi njih. To je predvsem posledica pustul, ki se pojavljajo tudi na vidnih predelih telesa in bolnika včasih močno izmučijo. Mladi bolniki se lahko ustrahujejo ali dražijo, starejši bolniki s pityriasis rubra pilaris pa lahko izgubijo tudi samozavest.

Zato se kot spremljevalno zdravljenje priporoča psihoterapija ali vedenjska terapija. Številni prizadeti so se jim zdeli koristni tudi za skupinsko terapijo, saj jim je omogočila boljše razumevanje in oceno reakcij svojih sočlovekov. V bistvu morajo bolniki, ki trpijo zaradi pityriasis rubra pilaris, redno skrbeti za svojo kožo s predpisanimi mazili. Oljne kopeli, losjoni, ki vsebujejo sečnino in / ali mlečno kislino in nežni olupki, lahko prav tako izboljšajo polt in zmanjšajo srbenje. Nekateri bolniki so imeli tudi dobre izkušnje z zdravljenjem z UV svetlobo.

Uživanje zdrave prehrane je vedno koristno pri kožnih boleznih. Pripravljeni izdelki in hitra hrana, ki vsebujejo maščobe in sladkor, so pogosto povezani s kožnimi lezijami. Zato je smiselno uživati ​​svežo hrano, ki je bogata z vitamini, saj podpirajo postopek celjenja. Ker se telo med drugim razstrupi skozi kožo, je priporočljivo, da se izogibamo strupom, kot sta nikotin in alkohol.