Feokromocitom

Pod a Feokromocitom se razume tumor nadledvične žleze. Sposoben je proizvajati hormone.

Kaj je feokromocitom?

Povečano sproščanje adrenalina in noradrenalina vodi v simptome feokromocitoma. Vendar pa se pritožbe razlikujejo od osebe do osebe.
© SciePro - stock.adobe.com

Pri a Feokromocitom gre za tumor v nadledvični meduli. V večini primerov je tumor, ki proizvaja hormone, benigni. Proizvedeni hormoni so večinoma adrenalin in noradrenalin. V 85 odstotkih vseh primerov je tumor na nadledvični žlezi. Medtem ko je 85 odstotkov vseh feokromocitov benigne narave, jih 15 odstotkov razvije maligni potek. 90 odstotkov tumorja je enostransko. S preostalimi 10 odstotki se poravna na obe strani.

Paragangliom je redka oblika feokromocitoma Tumor poteka vzdolž simpatičnega debla zunaj nadledvičnih žlez. Ta se nahaja v predelu želodca in prsnega koša v predelu hrbtenice. Redko se pojavi feokromocitom. Dva do osem primerov bolezni se pojavi pri približno milijonu ljudi. Bolezen še posebej prizadene odrasle, včasih pa zaradi tumorja trpijo tudi otroci.

vzroki

Vzroka za razvoj feokromocitoma ni vedno mogoče najti. V medicini se govori o sporadičnem feokromocitomu. Ta vrsta tumorja se pojavlja pretežno med 40. in 50. letom. Nekatere oblike feokromocitoma so dedne. Izhajajo iz mutacij znotraj genoma in se večinoma pojavljajo pri mlajših ljudeh, mlajših od 40 let. Približno 10 odstotkov teh feokromocitomov se pokaže v družinah.

V nekaterih primerih je feokromocitom povezan z drugimi dednimi boleznimi. Sem spadajo Von Hippel Lindau sindrom, večkratna endokrina neoplazija tipa 2 in nevrofibromatoza tipa 1. Tipična značilnost feokromocitoma je povečana proizvodnja stresnih hormonov, kot sta adrenalin in noradrenalin. Tumor lahko proizvaja tudi dopamin, vendar je to manj pogosto.

Simptomi, tegobe in znaki

Povečano sproščanje adrenalina in noradrenalina vodi v simptome feokromocitoma. Vendar pa se pritožbe razlikujejo od osebe do osebe. Nekateri bolniki sploh ne kažejo nobenih simptomov, kar pomeni, da tumor odkrijejo samo po naključju. Značilen simptom feokromocitoma je visok krvni tlak. To vodi do nenadnega zvišanja krvnega tlaka, kar je lahko celo smrtno nevarno.

Zdravniki nato govorijo o hipertenzivni krizi ali krizi krvnega tlaka. Približno 50 odstotkov vseh bolnikov je prizadetih zaradi tega simptoma. Občasno je krvni tlak lahko tudi kronično visok, kar poznamo kot vztrajno hipertenzijo. Približno polovica vseh odraslih bolnikov in približno 90 odstotkov vseh otrok trpi zaradi tega.

Možni pa so tudi drugi simptomi feokromocitoma. Sem spadajo izguba teže, angina pektoris, glavoboli, znojenje, dirkaško srce, tresenje, tesnoba in bledica obraza. Visok nivo adrenalina povzroča tudi zvišanje ravni krvnega sladkorja. Ob napredovanju bolezni obstaja večje tveganje za nastanek diabetes mellitusa.

Diagnoza in potek bolezni

Diagnoza feokromocitoma običajno temelji na značilnih simptomih. Občasni napadi visokega krvnega tlaka, na katere običajno zdravljenje z zdravili nima učinka, se štejejo predvsem za sumljive. Pomembno je tudi izmeriti stresne hormone adrenalin in noradrenalin. Za zanesljivo meritev bodisi vzorec urina, ki ga odvzamemo 24 ur, bodisi pregled krvne plazme v 30 minutah.

Če je povečana vsebnost hormona, se opravi test zaviranja klonidina. Klonidin je ena od učinkovin proti visokemu krvnemu tlaku. Medtem ko klonidin zavira sproščanje adrenalina pri zdravih ljudeh, ostaja vrednost v primeru feokromocitoma visoka. Za odkrivanje feokromocitoma se uporabljajo slikovne metode, kot sta računalniška tomografija (CT) ali slikanje z magnetno resonanco (MRI).

Za lokalizacijo tumorja, ki se nahaja zunaj nadledvične žleze, se izvede posebna scintigrafija MIBG. Potek bolezni pri feokromocitomu je drugačen. Pri približno 80 odstotkih vseh bolnikov se krvni tlak povrne v normalno stanje po uspešnem odstranjevanju tumorja. Vendar imajo preostali bolniki povišan krvni tlak, ker imajo tudi drugi vzroki vlogo. Pri približno 15 odstotkih vseh prizadetih se pojavi feokromocitom.

Zapleti

Simptomi feokromocitoma so lahko zelo različni. Zaradi tega zapletov in simptomov običajno ni mogoče splošno predvideti. V večini primerov pa ta bolezen vodi do visokega krvnega tlaka. Prizadeti lahko doživijo tudi srčni infarkt, kar v najslabšem primeru vodi v smrt.

Pojavijo se lahko tudi splošno slabo počutje in hipertenzija in ponavadi zelo negativno vplivajo na bolnikovo vsakdanje življenje. Prizadeti pogosto trpijo zaradi tesnobe ali znojenja. Zaradi bolezni se lahko pojavi tudi dirkaško srce ali močan glavobol. Poleg tega obstaja tudi bledica na obrazu in palpitacije. Če feokromocitoma ne zdravimo, lahko to privede tudi do sladkorne bolezni.

Pri zdravljenju feokromocitoma običajno odstranijo tumor, ki povzroča simptome. Splošno ni mogoče predvideti, ali bo to privedlo do zapletov.Običajno je potrebna tudi kemoterapija. Pheochromocytoma lahko tudi skrajša življenjsko dobo osebe.

Kdaj morate iti k zdravniku?

Ker je feokromocitom tumor, ga mora nemudoma zdraviti zdravnik. Prej se zgodijo zdravljenje in diagnoza, večje so možnosti za popolno ozdravitev. Pogosto sam tumor odkrijemo samo po naključju, saj ne vodi do jasnih simptomov. Po diagnozi pa jo je treba hitro odstraniti. V mnogih primerih se feokromocitom manifestira z visokim krvnim tlakom. Če se visok krvni tlak pojavi brez posebnega razloga in predvsem trajno, se je treba posvetovati z zdravnikom. Sam krvni tlak je pogosto kronično povišan. Feokromocitom je opazen tudi zaradi izgube teže, bledice obraza ali zaradi močnega znojenja. Če imate katerega od teh simptomov, se posvetujte z zdravnikom.

Praviloma prvi pregled lahko opravi družinski zdravnik. Vendar pa bo za natančnejši pregled in morebitno zdravljenje potreben zdravnik specialist. Ali bo feokromocitom pripeljal do zmanjšane življenjske dobe pacienta, na splošno ni mogoče predvideti.

Terapija in zdravljenje

Kirurško odstranjevanje tumorja velja za najboljše zdravljenje feokromocitoma. Večina bolnikov v ta namen opravi minimalno invazivno laparoskopijo. Na trebušni steni je treba narediti le tri manjše zareze. Po vstavitvi kirurških instrumentov kirurg končno odstrani tumor. Če je tumor večji ali ga je težko odstraniti, bo morda potrebna obsežnejša laparotomija.

Če obolele nadledvične žleze prizadenejo feokromocitom, to povzroči pomanjkanje steroidnih hormonov po operaciji. Da bi to nadoknadili, manjkajoče hormone nadomestimo z zdravili. Nadaljnje zdravljenje je odvisno od tega, ali je feokromocitom benigni ali maligni. Maligni tumor lahko privede do razvoja metastaz (hčerinskih tumorjev). Kemoterapija ali radioterapija z jodom sta možna kot možni terapevtski ukrepi.

Včasih ni mogoče kirurško zdraviti feokromocitom. V takih primerih poteka simptomatska terapija. To obravnava pritožbe, ki se pojavijo zaradi prekomerne proizvodnje stresnih hormonov. Na primer, alfa blokatorji lahko zmanjšajo učinek adrenalina, tako da blokirajo priključne točke.

Napovedi in napoved

Prognoza za feokromocitom se razlikuje in je odvisna od več dejavnikov. Če je možno operirati tumor v zgodnji fazi in če bolnik ne trpi zaradi dodatnih bolezni, so obeti običajno ugodni. Simptomi pogosto znova izginejo. Pri približno 50 do 80 odstotkih vseh prizadetih se krvni tlak po kirurškem posegu vrne v normalno stanje, pod pogojem, da gre za benigni feokromocitom.

Če bolnik že dolgo trpi za feokromocitomom, obstaja tveganje za pojav sekundarnih simptomov, kot je srčno popuščanje zaradi zvišanega krvnega tlaka. Približno 15 odstotkov vseh prizadetih pričakuje, da se bo po zdravljenju pojavil feokromocitom. Zdravniki nato govorijo o ponovitvi. Zaradi tega bi moral biti bolnik v rednih presledkih pregledov. Služijo pravočasnemu odkrivanju možnega recidiva, da se lahko izvede učinkovito zdravljenje.

Če kirurško odstranimo benigni faokromocitom, osnovna hipertenzija še vedno obstaja. To pomeni, da bo krvni tlak še naprej visok, ker so prisotni tudi drugi sprožilci. Če je prisoten benigni feokromocitom, bo naslednjih pet let preživelo 95 odstotkov vseh bolnikov. Če pa gre za maligni tumor in so se metastaze že oblikovale, 5-letna stopnja preživetja pade na približno 44 odstotkov.

preprečevanje

Preprečevanje feokromocitoma ni mogoče. Vendar pa je genetsko svetovanje lahko koristno za družine s predispozicijo.

Porodna oskrba

V večini primerov imajo prizadeti le zelo omejeni ukrepi in možnosti nadaljnje oskrbe v primeru feokromocitoma. Ker gre za tumor na ledvicah, se je treba zdravnika obrniti zelo zgodaj, da v nadaljnjem poteku ne pride do zapletov ali drugih pritožb. Čim prej se posvetujemo z zdravnikom, tem boljši je praviloma nadaljnji potek bolezni, saj ne more priti do spontanega ozdravljenja.

Večina prizadetih je odvisna od operacije. Prizadeta oseba bi se po takšni operaciji zagotovo morala spočiti in skrbeti za svoje telo. Izogibati se je treba izmučanju ali stresnim in telesnim aktivnostim, da ne bi še naprej obremenjevali telesa. Večina prizadetih s feokromocitomom je odvisna tudi od podpore prijateljev in družine v vsakdanjem življenju.

Ni redko, da je psihološka podpora zelo pomembna tudi, da ne pride do psiholoških motenj ali depresije. Zelo pomembni so tudi redni pregledi in pregledi pri zdravniku, da se v zgodnji fazi prepoznajo in odstranijo nadaljnji tumorji. V nekaterih primerih feokromocitom zmanjša življenjsko dobo prizadetih.

To lahko storite sami

Feohomocitom se običajno odstrani kirurško. Kakšne ukrepe lahko bolnik pozneje sprejme, da se hitro okreva, je odvisno od lokacije tumorja in drugih dejavnikov.

Načeloma v prvih nekaj urah po posegu ne smete jesti ničesar. Po splošni anesteziji se morate vzdržati tudi pitja. Po enem dnevu lahko bolnik spet poje nežno hrano. Zdravnik bo dal natančne smernice o prehrani in po potrebi vključil nutricionista. Če želite nadomestiti izgubo hranil in tekočin, morate v dneh in tednih po operaciji s feokomomocitomom jesti in piti dovolj. Na voljo so tudi prehranska dopolnila in infuzijske raztopine. V prvih nekaj tednih se je treba izogibati alkoholu, saj negativno vpliva na strjevanje krvi.

Poleg tega vedno velja fizična zaščita. Del telesa, ki so ga operirali, je še posebej občutljiv na bolečino in ne sme biti izpostavljen močnim vibracijam. Namesto tega je priporočljivo skrbno hlajenje. Po odstranitvi feokomocitoma se lahko sprva pojavijo dodatni simptomi. Te naj bi popustile najpozneje po nekaj tednih. Če simptomi ostanejo, je najbolje, da o tem obvestite zdravnika.