The Oligohidramnios zaporedje opisuje učinke nezadostne proizvodnje amnijske tekočine. Gre za hude nepravilnosti, ki se razvijejo med embriogenezo zaradi majhnih količin amnijske tekočine. Bolezen je smrtna.
Kaj je oligohidramnios zaporedje?
© Shanvood - stock.adobe.com
The Oligohidramnios zaporedje opisuje učinke nezadostne proizvodnje amnijske tekočine med nosečnostjo. Zaradi majhne količine amniotske tekočine se zarodek ne more normalno razvijati. Pojavijo se resne nepravilnosti notranjih in zunanjih organov. Najprej je sindrom opisala ameriška patologinja Edith Potter z dvostransko odsotnostjo ledvic (bilateralna ledvična ageneza). Zato se tudi imenuje Potterjev sindrom določen.
Potter je opravil okoli 5000 obdukcij na 3 samcih in 17 samcih zarodkov ali novorojenčkov. Ker nepravilnosti niso omejene na odsotnost ledvic, se uporablja izraz oligohidramnios zaporedje. Pomanjkanje amnijske tekočine med nosečnostjo poznamo tudi kot oligohidramnio. Po definiciji je to primer, ko količina amnijske tekočine pade pod 200 do 500 ml.
Indeks amnijske tekočine je manjši od 5,1 cm ali pa je deponija amnijske tekočine manjša od 2 cm med posteljico (posteljico), maternično steno in plodom. Oligohidramnija se pojavi v do štirih odstotkih nosečnosti in ima lahko več vzrokov. Le redko se iz tega razvije zaporedje oligohidramnija.
vzroki
Vzrok za oligohidramnios zaporedje je pomanjkanje amnijske tekočine. Najpogostejši vzrok za prezgodnjo rupturo mehurja je izguba amnijske tekočine. Vendar to ni vzrok za zaporedje oligohidramnija, ker izguba amnijske tekočine pride tik pred rojstvom. Sekvenca oligohidramnija se lahko razvije le ob prisotnosti dolgotrajnih oligohidramnij. Vzrok za to je predvsem zmanjšanje tvorbe urina, ki ga zarodek.
Poleg tega lahko huda upočasnitev rasti otroka privede do tega. Funkcionalne motnje posteljice zaradi visokega krvnega tlaka ali uživanja nikotina včasih povzročijo tudi oligohidramnio. Drugi razlogi so lahko obstruktivna bolezen sečil ali kromosomske aberacije. Zaradi nezadostne količine amnijske tekočine je zarodek premalo prostora, saj se lahko razvije le znotraj amnijske tekočine.
Te omejene prostorske razmere vodijo do nenavadnih rastnih pogojev za plod. Vse napake so posledica tega. Vendar lahko v nekaterih primerih obstoječe okvare ledvic ali sečil omejijo nastajanje urina in izločanje urina. To ima za posledico zmanjšano proizvodnjo amnijske tekočine, kar posledično ovira razvoj preostalih organov.
Na splošno torej ni povsem jasno, ali je klinična slika zaporedja oligohidramnija lahko tudi gensko določena ali resnično temelji le na motnjah rasti zaradi oligohidramniov. Vzrokov je lahko tudi več.
Simptomi, težave in znaki
Za zaporedje oligohidramniosa je značilna huda notranja in zunanja displazija. Najpomembnejši simptom je nepravilnost genitourinarnega trakta. Obe ledvici sta še posebej prizadeti. So ali popolnoma odsotne (ledvična ageneza) ali pa so močno nerazvite. Poleg tega obstaja hipoplazija (premalo) pljuč. Poleg klubskih stopal se lahko pojavijo tudi druge okvare okončin ali hrbtenice.
Še posebej opazne so nepravilnosti na obrazu, znane kot Potterjevi obrazi. Ti dismorfizmi so podobni Downovemu sindromu. Auricles so posebej oblikovane za nizko postavljena in ravna ušesa. Hrustanična snov v ušesih manjka. Drug simptom je medialni epicanthus. To je dvojna guba, podobna mongolski gubi na notranjem robu očesa.
Poleg tega je očesno olajšanje razmeroma veliko, kar imenujemo hipertelorizem. Navsezadnje je spodnja čeljust nerazvita. Zato se zdi skrajšana. Napoved za bolezen je zelo slaba. Zaradi same ageneze ledvic smrt nastopi pred rojstvom otroka ali kmalu zatem.
Diagnoza in potek bolezni
Potterjev sindrom ali oligohidramnios zaporedje je že mogoče diagnosticirati prenatalno kot del prenatalnega ultrazvočnega pregleda. Od 17. tedna nosečnosti je jasno viden Potterjev sindrom. Določi ga lahko velika zaostalost rasti in nenavadna prisilna drža zaradi pomanjkanja prostora zaradi pomanjkanja amnijske tekočine.
Zapleti
Zaradi oligohidramnios zaporedja otroci trpijo za zelo hudimi nepravilnostmi in malformacijami. V resnih primerih se lahko otroci rodijo mrtvi ali umrejo kmalu po rojstvu. Praviloma starši in sorodniki otroka trpijo tudi zaradi hudih psiholoških pritožb in tudi zaradi depresije.
Poleg tega so ledvice pri bolniku lahko popolnoma odsotne, tako da je otrok neposredno odvisen od dialize. Lahko se pojavi tudi Downov sindrom in znatno zmanjša kakovost življenja prizadete osebe. Spodnja čeljust se skrajša, pojavijo se tudi težave s sluhom in okvaro vida. V večini primerov pa otrok zaradi oligohidramnios zaporedja umre kmalu po rojstvu.
Zdravljenje zaporedja oligohidramnija po rojstvu žal ni mogoče. Vendar je pritožbo mogoče diagnosticirati razmeroma zgodaj, tako da je mogoče zgodnje zdravljenje te bolezni. Primanjkljaj amnijske tekočine je mogoče nadomestiti, tako da se je mogoče izogniti malformacijam. Sekvenca oligohidramniosa ne predstavlja zdravstvene nevarnosti za mater in ni zmanjšanja pričakovane življenjske dobe.
Kdaj morate iti k zdravniku?
Daljnosežne posledice pomanjkanja amnijske tekočine so za otroka v razvoju dramatične. Obstajajo številne deformacije, zaradi katerih otrok umre. Možni vzroki za zaporedje oligohidramnija niso pojasnjeni, večkavzalni vzroki so očitni.
Res je, da se lahko zaporedje oligohidramnija diagnosticira prenatalno in kot del rutinskega ultrazvočnega pregleda. Vendar pa lahko prisotnost oligohidramnios zaporedja prepoznamo šele po 17. tednu nosečnosti. Toda potem je prepozno prekiniti nosečnost. Če pa ginekolog pravočasno odkrije pomanjkanje amnijske tekočine, lahko to nadoknadi. V tem primeru se otrok verjetno rodi zdrav ali z le manjšimi posledičnimi poškodbami.
Če obstaja izrazito oligohidramnioso zaporedje, nerojeni otrok pogosto umre pred rojstvom. Včasih ne umre šele kmalu zatem. Zaradi pomanjkanja prostora v amnijski vrečki je prizadeti otrok utrpel tako hudo škodo, da ne bi mogel preživeti niti z najboljšo zdravniško pomočjo. V nekaterih primerih se otroci rodijo živi, vendar s hudo okvaro ledvic. Takoj ste na dializi. Takšni otroci se naučijo, da so obiski zdravnika del njihovega kratkega življenja.
Terapija in zdravljenje
Žal terapija ni več mogoča, če obstaja izrazito oligohidramnioso zaporedje. Prognoza je stoodstotno usodna. Če se otrok ne rodi mrtev, bo v kratkem času umrl zaradi okvar ledvic in pljuč. Vendar pa je mogoče sprožiti vzrok za zaporedje oligohidramniosa (oligohidramnios) med nosečnostjo. Kot je bilo že omenjeno, je za oligohidramnio značilna zmanjšana količina amnijske tekočine.
Dokazi za to lahko najdemo nenavadno majhno maternico in zmanjšano gibanje otroka. To že kaže na utesnjene vesoljske razmere. Včasih je nosečnica dovolj, da spije dovolj, da se količina amnijske tekočine povrne v normalno stanje. Tako je, ko so samo začasni vzroki privedli do zmanjšanja amnijske tekočine. Če pa količine amnijske tekočine s pitjem ne moremo uravnati, lahko otrok pričakuje neželene dogodke.
V tem primeru obstaja tudi možnost nadomestitve količine amnijske tekočine z amnijsko infuzijo. Amnijska infuzija je obnavljanje amnijske tekočine od zunaj. S pomočjo katetra ali igle se prostor amnijske tekočine napolni z glukozno-fiziološko raztopino. Ta ukrep poteka pod nadzorom ultrazvoka. Če pa je otrok v slabem splošnem stanju, je izbirna metoda, da otroka predčasno dostavijo. Vendar je treba predhodno začeti zorenje pljuč.
Napovedi in napoved
Če se med nosečnostjo proizvede premalo amnijske tekočine, je to lahko zarodek smrtna obsodba. Premalo amnijske tekočine pomeni, da se nerojeni otrok ne more pravilno razvijati. Trpel bi zaradi hudih nepravilnosti zaradi oligohidramnios zaporedja ali umrl pri porodu.
Očitno je, da oligohidramnios zaporedje nastane multifaktorski. Večina otrok z nastalimi deformacijami in posledičnimi poškodbami umre ob rojstvu ali kratek čas pozneje. Tisti, ki preživijo dlje, so močno poškodovani in deformirani v mnogih sistemih organov in okončin. Med drugim manjkajo ledvice. Samo to mnogim otrokom preprečuje preživetje. Preživeli so odvisni od dialize.Imajo tudi najhujše deformacije.
Danes pa lahko s prenatalnimi preiskavami ugotovimo, ali je dovolj amnijske tekočine ali ne. Če ugotovimo pomanjkanje, se lahko količina amnijske tekočine poveča. Na ta način se je mogoče izogniti resni posledični škodi, ki jo povzroči zaporedje oligohidramnija. Vendar je problematično, da je ta pregled smiseln šele po 17. tednu nosečnosti, saj zdravniki predhodno ne morejo ugotoviti pomanjkanja amnijske tekočine. Do takrat bo prepozno za splav.
Če pa se v tem trenutku zazna pomanjkanje amnijske tekočine, se lahko večina otrok rodi zdravo in z dobro prognozo. Nekateri kažejo rahle deformacije.
preprečevanje
Za preprečevanje oligohidramnios zaporedja je treba med nosečnostjo zagotoviti zadostno količino amnijske tekočine. Če obstajajo znaki oligohidramnija, je treba takoj sprejeti ustrezne ukrepe za dopolnitev amnijske tekočine.
To lahko storite sami
Ker je zapored oligohidramnija smrtna bolezen, je ukrepov za samopomoč zelo malo. Za preprečevanje oligohidramnios zaporedja mora biti med nosečnostjo vedno zagotovljena dovolj velika količina amnijske tekočine. Včasih je dovolj, da nosečnica povečuje izgubo tekočine s pitjem.
Če je že diagnosticirano zaporedje oligohidramniosa, je pričakovana življenjska doba nerojenega otroka zaradi možnih poškodb pljuč in ledvic že zelo nizka. Ker to pomeni izjemno psihološko situacijo za starše in sorodnike, je pomembno ponuditi zadostno podporo. Kot prizadeta oseba lahko pomaga, da se odpre takim ponudbam za podporo, ki jih pogosto ponujajo bolnišnice in psihološke službe. V takšnem položaju ne smete zanemariti svojega lastnega družbenega okolja. Neokrnjeno socialno okolje lahko pomaga pri soočanju s stresom zaporedja oligohidramnija in posledicami tega.
Prve znake depresije je treba jemati resno in se nanje odzvati. Nadomestne terapije in metode sprostitve, kot sta joga in meditacija, vam lahko pomagajo, da pridobite nov pogum, da se soočite z življenjem tudi v težkem času bolezni pri svojem otroku ali pri ljubljeni osebi.
.jpg)
