The motor ali nevromuskularna končna plošča, je stična točka med motoričnim nevronom in mišično celico. Znan je tudi kot nevromuskularna sinapsa in se uporablja za prenos vzbujanja med motoričnim živčnim vlaknom in mišičnim vlaknom.
Kakšna je končna plošča motorja?
Živčno-mišična sinapsa je vznemirljiva sinapsa, ki je specializirana za kemični prenos dražljajev perifernih živcev za stimulacijo skeletnih mišic.
Živčni končiči motoričnega nevrona in mišične celice so povezani preko ploščasto razširjene kontaktne točke. Ta deluje kot točka prenosa električnih impulzov, ki prihajajo iz perifernega živčnega sistema. Motorsko živčno vlakno in mišično vlakno, ki ga inervira, pa ločujeta z ozkim prostorom. Torej ni takojšnjega stika. Zato se električni impulzi pretvorijo v kemične dražljaje, da bi prenašali vzbujanje.
Za to se uporabljajo nekateri kemični glasniki, tako imenovani nevrotransmiterji. Kot reakcija na vzbujanje, prejeto na motorni končni plošči, se sprosti nevrotransmiter akteilholin, ki oddaja mišični celici po principu enosmerne ulice in tako sproži krčenje usmerjenih mišic.
Anatomija in struktura
Živčna celica je v bistvu sestavljena iz celičnega telesa in dolgega živčnega procesa, aksona. Celicno telo dobi vzbujanje prek dendritov, kratkih podaljškov podobnih posledic, ki jih vodi akon.
Zadebljeni terminal aksona se imenuje sinaptični terminal in je skoraj lociran, tj. brez neposrednega stika s ciljno mišično celico. Končna plošča motorja je treba razumeti kot funkcionalno enoto za prenos vzbujanja in je v grobem sestavljena iz treh delov. Presinaptična membrana spada v motorično živčno celico in obsega sinaptični končni gumb z zalogo nevrotransmiterja acetilkolina, ki je pakiran v majhne vezikle. Poleg tega so v membrano vgrajeni napetostno vodeni kalcijevi kanali.
Postinaptična membrana ustreza membrani mišičnih vlaken in ima acetilholinske receptorje, ki so povezani z ionskimi kanali za natrij in kalij in z vezanjem nevrotransmiterja povzročijo, da se odprejo. Med presinaptično in postsinaptično membrano leži sinaptična vrzel, ki je večinoma obogatena z molekulami vode, vsebuje pa tudi ione (npr. Natrij, klorid in kalcij) ter encime za razgradnjo acetilholina.
Funkcija in naloge
Živčno-mišična končna plošča omogoča ciljno krmiljenje in krčenje skeletnih mišic s kemičnim prenosom dražljajev. Takoj, ko vzbujanje, to je akcijski potencial, prispe na sinapsijo, se odprejo napetostno vodeni kalcijevi kanali v presinaptični membrani. Prihajajoči kalcij se veže na vezikle, napolnjene z nevrotransmiterjem in povzroči, da se zlijejo s presinaptično membrano.
Acetilholin se sprošča v sinaptični razcep in razprši se na membrana postsinaptičnih mišičnih vlaken. Tam se veže na acetilholinske receptorje, kar vodi do odpiranja natrijevih in kalijevih kanalov.Tako močan priliv natrijevih ionov s hkratnim šibkim odlivom kalijevih ionov depolarizira potencial postsinaptične membrane. Ustvari se tako imenovani potencial končne plošče, ki sproži akcijski potencial v mišični celici, ko je presežena določena mejna vrednost. Širjenje akcijskega potenciala povzroči sproščanje kalcija iz sarkoplazemskega retikuluma po napetostnih krmilnih ionskih kanalih.
Sproščeni kalcij nato aktivira drsni mehanizem vlaknin mišičnega vlakna aktina in miozina. Ko se ti nitki drsijo med seboj, se mišica skrajša in pride do krčenja. Po uspešnem prenosu vzbujanja se acetilkolin odcepi od receptorja. Encim holinesteraza razgradi nevrotransmiter v acetat in holin, posamezni gradniki pa se spet prevzamejo v presinaptični celici, kjer se ponovno sintetizirajo v acetilholin in nato pakirajo v vezikle.
Bolezni
Bolezni na območju motorne končne plošče označujemo kot motnje živčno-mišičnega prenosa vzbujanja, saj je povezava med živcem in mišico in s tem tudi prenos dražljajev.
Bolezni vključujejo predvsem različne miastenske sindrome, ki so povezani z različnimi stopnjami stresno odvisne mišične oslabelosti. Praviloma se simptomi čez dan poslabšajo, utrujenost, napor ali zunanji stresni dejavniki, kot je stres, medtem ko se med fazo sproščanja izboljšujejo. Različne oblike miasteničnih motenj na splošno zaznamuje precej atipična klinična slika s posameznimi okvarami in posameznim potekom. Myasthenia gravis je avtoimunska bolezen, pri kateri protitelesa na končni plošči motorja blokirajo acetilholinske receptorje postsinaptične membrane.
V splošni obliki, ki se pogosto pojavlja, se lahko mišična oslabelost razširi na celotne skeletne mišice in celo postane življenjsko nevarna, če je delovanje dihalnih mišic oslabljeno. Lambert-Eaten sindrom (LES) je tudi avtoimunska bolezen. Moteno prenašanje vzbujanja pa se pokaže na sinaptičnem terminalnem gumbu. Protitelesa blokirajo kalcijeve kanale na presinaptični membrani, kar povzroči omejeno sproščanje nevrotransmiterja acteliholina. Tipični simptomi so zapozneli največji razvoj moči in hitra utrujenost mišic, zlasti v bližini in v bližini prtljažnika.
LES se večinoma pojavlja v povezavi s tumorji. Vendar lahko sindromi miastenije spremljajo tudi endokrine bolezni, kot sta diabetes mellitus ali preaktivno ščitnica. V teh primerih se simptomi običajno umirijo takoj, ko se osnovna bolezen zdravi. Vendar pa obstajajo tudi prirojene motnje, ki jih je mogoče zaslediti do genetskih napak. Simptome, kot so mišična oslabelost ali simptomi ohromelosti, lahko povzročijo tudi nevrotoksini. Zelo strupen botulinski toksin zavira sproščanje nevrotransmiterja acetilholina na nevromuskularni končni plošči in ima smrtonosen učinek tudi v majhnih odmerkih.
.jpg)
.jpg)
.jpg)
.jpg)
.jpg)
