Melkersson-Rosenthalov sindrom

V katerem Melkersson-Rosenthalov sindrom gre za vnetno bolezen. Bolezen spada v kategorijo tako imenovanih orofacialnih granulomatoz. Za sindrom Melkersson-Rosenthal je običajno značilna kombinacija treh značilnih simptomov. Ti očitki so na eni strani otekanje ustnic, na drugi strani tako imenovani nagubani jezik, na koncu pa periferna obrazna pareza.

Kaj je Melkersson-Rosenthal sindrom?

The Melkersson-Rosenthalov sindrom se pojavlja v večini primerov pri mladih odraslih bolnikih. Res je tudi, da se bolezen pojavlja pogosteje pri ženskah kot pri moških.

V osnovi je sindrom idiopatska vnetna bolezen. Bolezen je dobila ime po dveh zdravnikih, in sicer Ernstu Melkerssonu in Curtu Rosenthalu. Za sindrom Melkersson-Rosenthal je značilen predvsem skupni pojav treh bistvenih simptomov.

vzroki

Načeloma natančni vzroki za razvoj Melkersson-Rosenthalovega sindroma še niso popolnoma razjasnjeni glede na trenutno stanje medicinskega znanja. Načeloma je bolezen tako imenovana granulomatozna vnetna bolezen.

V nekaterih primerih so prizadeti bolniki povezani z nestrpnostjo do različnih živil. Poleg tega se lahko Melkersson-Rosenthal sindrom pojavi tudi pri ljudeh, ki imajo Crohnovo bolezen. Enako velja za bolnike s sarkoidom. Melkersson-Rosenthal sindrom temelji na granulomatoznem vnetju.

Simptomi, tegobe in znaki

Načeloma je sindrom Melkersson-Rosenthal relativno redka bolezen. Šteje se med granulomatnimi vnetji. V številnih primerih se sindrom Melkersson-Rosenthal začne v mladostništvu ali zgodnji odrasli dobi.

Bolezen najpogosteje prizadene ljudi med 20. in 40. letom starosti. Glavni simptomi Melkersson-Rosenthalovega sindroma so granulomatozni vnetni procesi in edematozne otekle ustnice.V večini primerov je značilna oteklina zgornja ustnica.

Oteklina se pojavlja veliko redkeje na obeh ustnicah ali le na spodnji ustnici. Poleg tega lahko prizadene tudi bolnikovo nepce ali predel obraza. Včasih se na jeziku pojavijo spremembe, ki nato po svojem videzu spominjajo na zemljevid.

Možno je tudi, da se bo jezik razširil. Poleg tega lahko v nekaterih primerih opazimo ohromelost obraznih živcev. V nekaterih primerih pa se te pojavijo šele mesece ali celo leta po oteklih ustnicah. Nekateri bolniki razvijejo nevrološke simptome, kot sta meningitis ali encefalitis.

Periferna paraliza obraznega živca ima obliko nenadnega napada. Možna so tudi obdobja brez kakršnih koli simptomov, ki jim sledijo intervali s pritožbami. Otekanje ustnic je v okviru Melkersson-Rosenthalovega sindroma znano tudi kot granulomatozni heilitis. Otekle ustnice lahko pritisnete noter.

Če oteklina vztraja dlje časa, se lahko oblikuje razpoka. Tretji značilni simptom Melkersson-Rosenthalovega sindroma, naguban jezik, imenujemo tudi lingua plicata. Na površini jezika se pojavijo globoke brazde in včasih nastanejo razpoke.

Poleg tega ima veliko bolnikov razjede na sluznici v ustih. Te imajo lahko izrazito obodno steno, v drugih primerih pa se pojavljajo le kot površinske rake. Te razjede pogosto spremlja oteklina ali pordelost ustne sluznice.

Poleg tega se lahko čutijo otekle bezgavke v predelu vratu. Potek in napoved Melkersson-Rosenthalovega sindroma je v bistvu težko oceniti. V nekaterih primerih pride do spontanih remisij, možen je tudi daljši potek bolezni.

Nekateri bolniki trpijo tudi za recidivi. Praviloma je za sindrom Melkersson-Rosenthal značilen prekinitveni potek, pri čemer se otekle ustnice običajno umirijo. Med boleznijo se lahko poveča tkivo, ki ni več sposobno regresirati.

Diagnoza in potek bolezni

Diagnoza Melkersson-Rosenthalovega sindroma temelji na različnih raziskovalnih metodah. Tipičen klinični videz bolezni zlahka privede do suma diagnoze, ki se potrdi s pomočjo nadaljnjih ukrepov. Za zanesljivo diagnozo sindroma Melkersson-Rosenthal so na primer možne biopsije kože ali sluznice in laboratorijska diagnostika.

Med drugim se C-reaktivni protein določi v krvi. Pomembno je izključiti Crohnovo bolezen in sarkoid kot del diferencialne diagnoze. V ta namen se običajno uporabljajo rentgenski žarki in kolonoskopija.

Zapleti

Sindrom Melkersson-Rosenthal predvsem povzroči otekanje in s tem paralizo obraza. Zlasti ustnice in jezik so otekli in po obrazu se pojavijo različne motnje občutljivosti. Kakovost življenja bolnika se s temi oteklinami znatno zmanjša in omeji. V mnogih primerih so prizadeti v vsakdanjem življenju odvisni od pomoči drugih ljudi.

Melkersson-Rosenthal sindrom lahko vpliva na vnos hrane in tekočin. Pojavijo se lahko tudi omejitve pri govoru. Praviloma ne pride do samozdravljenja, tako da so prizadeti odvisni od zdravljenja. Poleg tega se simptomi pojavijo zelo nenadoma, tako da ni redko, da se pojavi psihološka motnja ali huda depresija.

Simptome Melkersson-Rosenthal sindroma lahko s pomočjo zdravil omejimo. Vendar pa pozitiven potek bolezni ni mogoče zagotoviti v vsakem primeru. V nekaterih primerih paralize ni mogoče popolnoma rešiti, zato morajo prizadeti živeti z različnimi omejitvami. Melkersson-Rosenthalov sindrom navadno na življenjsko dobo običajno ne vpliva.

Kdaj morate iti k zdravniku?

Optične spremembe na ustnicah so znak oslabljenega zdravja. Ob ponovnem ali trajnem otekanju ustnic je obisk zdravnika nujen. Če zadevna oseba trpi zaradi vnetja, notranjega draženja ali rahlo zvišane telesne temperature, je treba pritožbe razjasniti. Treba je pregledati in zdraviti motnje občutljivosti ustnic, otrplost ali preobčutljivost. Če je hrana zavrnjena ali pride do neželene izgube teže, zadevna oseba potrebuje zdravniško pomoč. Če se zaradi nepravilnosti vida pojavijo dodatne čustvene težave ali duševne nepravilnosti, je priporočljiv obisk zdravnika.

V primeru socialnega umika, nihanja razpoloženja ali depresivnih faz ali drugih vedenjskih težav se priporoča kontrolni obisk zdravnika. Zdravnik je potreben, če je ustna sluznica pordela, črevesne črevesje ali druge spremembe videza kože v ustih. Bolečina, regresija dlesni ali krvavitve v ustih kažejo na stanje, ki ga je treba diagnosticirati in zdraviti. V mnogih primerih pride do spontanega celjenja. Kljub temu je treba obiskati zdravnika, saj se simptomi po nekaj tednih ali mesecih najverjetneje ponovijo. Zdravnik bo potreben v primeru oteklih bezgavk, otipljivih grudic na vratu ali splošnega slabo počutja.

Zdravljenje in terapija

Trenutno ni vzročne terapije za sindrom Melkersson-Rosenthal. Običajno se uporabljajo steroidi, kot je kortizon. Za lajšanje simptomov dajemo glukokortikoide ali nesteroidne antirevmatike. Možna je tudi imunosupresija z uporabo klofazimina, azatioprina in talidomida.

Kortizon se uporablja za blage otekline, glukokortikoid pa se vbrizga pri močnejših oteklinah. Načeloma se simptomi, ki se pojavijo v okviru sindroma Melkersson-Rosenthal, zdravijo le simptomatsko. Glavni cilj prizadevanj je ohraniti in izboljšati kakovost življenja prizadetega bolnika kljub simptomom.

Napovedi in napoved

Melkersson-Rosenthalov sindrom danes večinoma imenujemo orofacialna granulomatoza. V večini primerov je sindrom Melkersson-Rosenthal epizodičen z vnetnimi komponentami. Ta potek bolezni lahko postane kroničen. Lahko se razteza z leti, pogosto celo življenje. V tem primeru ne more biti optimistične napovedi.

Mogoče je tolažiti, da večina prizadetih nima popolne slike sindroma Melkersson-Rosenthal, ampak "le" minus različice z različnimi simptomi in posameznimi značilnostmi. Celotna slika sindroma Melkersson-Rosenthal se pri otrocih še posebej redko pojavlja.

Ker zdravniki še niso uspeli najti vzroka sindroma Melkersson-Rosenthala, je lahko bolezen posledica genetske okvare. Družinsko kopičenje govori o tem. Konec koncev zdravniki danes vedo, da lahko Melkersson-Rosenthalov sindrom privede do spontanih remisij. Bolezen je bila doslej obravnavana kot ponavljajoča se kronična bolezen. V skladu s tem ozdravitev ne bi bila možna, vendar bi bilo odsotnost vnetnih simptomov.

Ker je tečaj za vsakega posameznika individualen, je težko napovedati. To tudi otežuje natančno napoved. Pri Melkersson-Rosenthalovem sindromu običajno življenjska doba ni omejena. Kakovost življenja pa je odvisna od resnosti simptomov. Upati je, da bo dokaz vzroka in poseg z gensko terapijo bolnikom v prihodnosti olajšal pomoč.

preprečevanje

Učinkoviti ukrepi za preprečevanje sindroma Melkersson-Rosenthal trenutno niso znani. Ker vzroki za nastanek bolezni še vedno niso dovolj raziskani. Za lajšanje simptomov je ključnega pomena sodelovanje pacienta.

Porodna oskrba

V večini primerov sindrom Melkersson-Rosenthal pri bolniku povzroči močno oteklino, ki se pojavi predvsem na obrazu. Te otekline bistveno zmanjšajo tudi estetiko prizadete osebe, tako da večina bolnikov trpi tudi zaradi zmanjšane samopodobe ali zaradi depresije in drugih psiholoških motenj. To lahko vodi do nasilništva ali draženja otrok.

Ni redko, da ima sindrom Melkersson-Rosenthal precej težje zaužiti hrano in tekočine, tako da prizadeta oseba trpi zaradi različnih simptomov pomanjkanja in prenizke teže. Poleg tega sindrom vodi tudi do težav z dihanjem, tako da se bolnikova odpornost zaradi te bolezni znatno zmanjša.

Večina prizadetih ne more aktivno sodelovati v vsakdanjem življenju in prav tako trpi zaradi omejitev pri njihovem gibanju. Otekanje jezika otežuje govor, kar lahko privede do upočasnjenega razvoja pri otrocih. Pri Melkersson-Rosenthalovem sindromu ni mogoče samozdraviti in tudi splošnega toka ni mogoče predvideti. Bolezen lahko privede do skrajšane življenjske dobe pacienta.

To lahko storite sami

Melkersson-Rosenthalov sindrom lahko zdravimo le simptomatsko. Zato je najučinkovitejši ukrep samopomoči razjasniti posamezne simptome in pritožbe v zgodnji fazi. Poleg terapije z zdravili lahko prizadeti sprejmejo tudi druge ukrepe za lajšanje simptomov in izboljšanje kakovosti življenja.

Še posebej priporočljiva je telesna aktivnost. Redna telesna vadba izboljša počutje in posamezni vnetni procesi se upočasnijo. Uravnotežena in zdrava prehrana ima podoben učinek. Prizadeti morajo sodelovati s svojim zdravnikom ali nutricionistom, da ustvarijo prehranski načrt, ki je prilagojen posameznim simptomom in pritožbam. Načeloma se je treba izogibati hrani, ki sproži ali spodbuja vnetne procese. Sem spadajo na primer alkohol in že pripravljene jedi, lahko pa tudi nekatere vrste zelenjave in sadja. Zdravnik lahko najbolje odgovori, katera hrana in pijača sta dovoljeni.

Nazadnje je pomembno, da se izognete stresu in zaščitite telo. Če hkrati izvajamo medicinsko terapijo, lahko napredovanje bolezni vsaj upočasnimo. Da bi se izognili zapletom, mora potek zdravljenja Melkersson-Rosenthal sindroma nadzorovati zdravnik.