Ménétrierjev sindrom

The Ménétrierjev sindrom je značilna hiperplastična guba sluznice v predelu želodca in je značilna izguba beljakovin in bolečine v zgornjem delu trebuha. Tveganje za degeneracijo gub na sluznici je približno deset odstotkov, tako da morajo bolniki sodelovati pri tesno izvedenih pregledih. Zdravljenje je simptomatsko.

Kaj je Ménétrier sindrom?

Želodec se patološko spremeni v kontekstu Ménétrierovega sindroma. Makroskopsko se želodčna sluznica zdi zadebeljena in kaže jasno grobo gubo, kar je še posebej vidno na veliki ukrivljenosti želodca.
© vecton - stock.adobe.com

Pri Ménétrierjev sindrom Če ima želodčna sluznica opazno velike hiperplazije, ki dajejo želodcu grobo naguban videz. Tudi sindrom bo Ménétrierjeva bolezen ali hipertrofična gastropatija in je precej redka bolezen, katere razširjenost ni natančno znana. Bolezen se šteje med eksudativne gastroenteropatije, za katere je značilna izguba beljakovin v prebavilih.

Sindrom prizadene predvsem moške srednjih let in svoje ime dolguje Pierru E. Ménétrierju, ki ga je prvi opisal. Zaradi majhne razširjenosti bolezen še ni dokončno raziskana. Zaenkrat se na primer lahko le ugiba o vzrokih. Bolezen se lahko razlikuje po resnosti in zato ne mora biti vedno simptomatska, lahko pa je tudi večinoma tiha.

vzroki

Vzroki za Ménétrierjev sindrom so bili do zdaj precej špekulativni. Na primer, obstaja povezava z okužbo s Helicobacter pylori, ki je pogosto simptomatska za bolezen. Prizadeti pogosto poročajo tudi o okužbi s citomegalovirusom, za katero so trpeli v otroštvu.

Tako spremljajoči izsledki bakterije Helicobakter pylori in okužba s citomegalovirusom niso nujno povezani z Ménétrierjevim sindromom. Da bi vzpostavili takšno povezavo, trenutno primanjkuje nadzorovanih študij in poročil o primerih. Zdi se, da genetska dispozicija vsaj ni povezana z boleznijo. Družinskih grozdov, na primer, niso opazili. Predpostavljamo lahko sporadičen pojav. To pomeni, da je genetski vzrok z dedno podlago v veliki meri izključen.

Simptomi, težave in znaki

Želodec se patološko spremeni v kontekstu Ménétrierovega sindroma. Makroskopsko se želodčna sluznica zdi zadebeljena in kaže jasno grobo gubo, kar je še posebej vidno na veliki ukrivljenosti želodca. Na foveolah se pokažejo cistične širitve in podaljški. Ciste so pogosto sluzaste. Na želodčne žleze vpliva degeneracija in izgubijo svoje parietalne celice, ki proizvajajo kislino. Sluznica želodca nabrekne zaradi edema in naselijo ga vnetne celice. Pogosto obstaja eozinofilija.

Posamezne palice mišičnih celic segajo v želodčno sluznico. Ahlorhidrija je lahko tudi simptomatska. Vnetne reakcije na želodčni sluznici so povezane z izgubo beljakovin v plazmi in pogosto vodijo do hipoproteinemije. Anemija je še posebej pogosta, kadar uničujemo parietalne celice. Driska je eden najpogostejših simptomov. Glede na resnost lahko posamezni simptomi manjkajo.

Diagnoza in potek bolezni

Za diagnozo Ménétrierjeve bolezni zdravnik opravi gastroskopijo. Biopsijo jemlje z najbolj vidnih področij. Histološki pregled biopsij mora spremljati pregled za Helicobakter pylori. V posameznih primerih je sum na diagnozo mogoče postaviti z ultrazvočnim pregledom želodca. Temu lahko sledi gastroskopija za potrditev suma diagnoze.

Potek bolezni je odvisen od resnosti. Najbolj resen zaplet za Ménétrierjev sindrom je maligna degeneracija hiperplazije. Tveganje za razvoj raka želodca je približno deset odstotkov. Vendar pa lahko resne tovrstne zaplete v veliki meri preprečimo z rednimi pregledi. Zaradi tega smrtne posledice malo verjetne.

Zapleti

V prvi vrsti tisti, ki jih prizadene Ménétrierjev sindrom, trpijo zaradi relativno močnih bolečin v zgornjem delu trebuha. To lahko povzroči tudi izgubo apetita, poleg tega pa tudi premajhno težo ali simptome pomanjkanja. Te bolečine v mnogih primerih zelo negativno vplivajo na psiho zadevne osebe, tako da bolniki trpijo za depresijo ali drugimi duševnimi motnjami.

Tveganje za nastanek raka se znatno poveča tudi zaradi Ménétrierovega sindroma, tako da so prizadeti običajno odvisni od različnih rednih pregledov, da bi se izognili zapletom. Nadalje se razvijejo ciste ali vnetja. V večini primerov so te povezane z bolečinami v želodcu.

Driska je lahko povezana tudi z Ménétrierovim sindromom in zelo negativno vpliva na kakovost življenja prizadetih. Včasih to vodi v trajno dehidracijo. Zdravljenje Ménétrierovega sindroma je v večini primerov simptomatsko in ni povezano z zapleti.

Prizadeti se lahko borijo proti okužbam s pomočjo antibiotikov. Toda v primeru tumorja ga je treba odstraniti s pomočjo kirurškega posega. Pacientova življenjska doba se lahko tudi skrajša.

Kdaj morate iti k zdravniku?

Ménétrierjev sindrom nima vedno opaznih simptomov. V nekaterih primerih je dokumentirano daljše obdobje brez simptomov, kar oteži diagnozo. Treba je pregledati in zdraviti motnje prebavnega trakta, drisko ali splošno občutje bolezni. Pogosto bolečina traja, dokler je zadevna oseba ne opazi. Takoj, ko se pojavijo spremembe ali nepravilnosti, se je treba posvetovati z zdravnikom. Če pride do bolečine, izgube apetita ali zmanjšanja telesne teže, mora zadevna oseba pomagati. Če se pojavijo različni simptomi pomanjkanja, če obstajajo difuzne disfunkcije, krči ali notranja šibkost, je priporočljiv obisk zdravnika.

Če telesne pritožbe spremljajo čustvene ali psihične nepravilnosti, če pride do umika iz družbenega življenja ali če prizadeta oseba trpi zaradi razpoloženja, je potreben zdravnik. V primeru vedenjskih težav, povečane potrebe po spanju ali hitre utrujenosti pri izvajanju lahkih aktivnosti priporočamo obisk zdravnika. Obstajajo nepravilnosti, katerih vzrok je treba ugotoviti.

Vedno je treba zdravniku predstaviti otekline na telesu, otipljive grudice ali otrdelost. Če se povečajo v velikosti ali pogostosti, je treba nemudoma začeti obisk zdravnika.

Zdravljenje in terapija

Vzročna terapija za Ménétrierjev sindrom še ne obstaja. Bolezen se torej zdravi simptomatsko. Proti bolečinam v zgornjem trebuhu se lahko uporablja terapija z zdravili. Če je bila odkrita okužba z Helicobacter pylori in je prisoten kronični gastritis tipa B, je zdravljenje okužbe v središču simptomatske terapije.

Po določenih okoliščinah se lahko ugotovitve po uspešnem zdravljenju z bakterijo Helicobacter ponovijo. Nekaj ​​tednov po terapiji bolnikov želodec preveri, ali ima izboljšave. Če izvirne ugotovitve kljub uspešnemu zdravljenju okužbe še obstajajo, bo bolnik odslej sodeloval pri tesnih mestih gastroskopij, ki služijo preverjanju ugotovitev. Če se pri teh pregledih pokažejo spremembe, se odvzamejo biopsije.

Če se pri teh biopsijah kažejo progresivne spremembe in obstajajo progresivno vedno večje displazije, je treba kot previdnost opraviti gastrektomijo. Ta resekcija želodca ustreza kirurškemu posegu, pri katerem se odstranijo vsa spremenjena območja. Prizadete prehode lahko nato po potrebi obnovite. Resekcija prepreči morebitno degeneracijo.

Če redni pregledi želodca ne kažejo več sprememb in bolezen ni napredujoča, vendar se ustavi, želodca ponavadi ne reseciramo. V tem primeru pacient prejema simptomatska zdravljenja, odvisno od njegovih simptomov, ki so v prvi vrsti namenjeni izboljšanju njegove kakovosti življenja.

Napovedi in napoved

Ménétrierjev sindrom se zdravi čisto simptomatsko. Pacient lahko terapijo podpira z nežnim življenjskim slogom in spremembo prehrane. Zaradi močnih prebavnih prebav so priporočljive segrevalne blazinice. Naravna sredstva za lajšanje bolečin zagotavljajo tudi akutno olajšanje. Da bi se izognili zapletom, se morate najprej posvetovati z vnosom. Po operaciji je prikazan počitek in počitek. Bolniki morajo upoštevati navodila zdravnika, da se izognejo zapletom. Sem spada tudi sprememba prehrane.

Po gastrektomiji se je treba najprej izogibati težkim ali posebno dražilnim živilom. Izogibati se je treba tudi alkoholu, nikotinu in kofeinu, da ne dražijo prebavil. Podrobnosti o spremembi prehrane se morajo pogovoriti s nutricionistom ali odgovornim strokovnjakom. Športna aktivnost se lahko nadaljuje nekaj dni po postopku. Tudi tukaj je priporočljivo, da se najprej posvetujete z zdravnikom, saj obstaja nevarnost resnih zapletov, če telo prezgodaj spet postane stresno. Če se kljub tem ukrepom ponovno pojavijo pritožbe na prebavilih, bolečine v zgornjem trebuhu ali drugi značilni simptomi, je treba o tem obvestiti zdravnika.

preprečevanje

Ménétrierjev sindrom je prej neznane etiologije. Zaradi tega bolezni ni mogoče uspešno preprečiti. Bolniki s sindromom lahko vsaj preprečijo maligno degeneracijo hiperplastične želodčne sluznice z rednimi pregledi in biopsijo želodca in po potrebi pravočasno opravijo resekcijo želodca.

Porodna oskrba

V večini primerov ima oseba, ki jo je prizadel Ménétrierjev sindrom, na voljo zelo malo ukrepov ali možnosti nadaljnje oskrbe. V prvi vrsti je potrebna zgodnja diagnoza, da se prepreči nadaljnje poslabšanje simptomov. Ménétrierjev sindrom se običajno ne pozdravi, zato se mora bolnik ob prvih znakih in simptomih v idealnem primeru posvetovati z zdravnikom.

Prizadeti so odvisni od jemanja različnih zdravil. Vedno je treba upoštevati reden vnos s pravilnim odmerkom. Če je kaj nejasnega ali imate kakršna koli vprašanja, se je treba najprej posvetovati z zdravnikom. Poleg tega so s to boleznijo zelo pomembni nadzor in redni pregledi pri zdravniku, da se v zgodnji fazi odkrije nadaljnja škoda.

Prilagoditi je treba tudi prehrano prizadete osebe, s čimer lahko zdravnik ustvari tudi načrt prehrane. Če je treba Ménétrierov sindrom zdraviti z operacijo, je prizadetim priporočljivo, da po operaciji počivajo in skrbijo za telo. Tu se je treba izogibati naporom ali telesni aktivnosti. Prav tako je treba zaužiti le lahko hrano, s čimer se telo čez čas spet prilagodi običajni hrani.

To lahko storite sami

Te bolnike pozorno spremljamo, ker obstaja veliko tveganje, da se njihova bolezen izrodi. Tudi druge zaplete bolezni lahko odkrijemo in zdravimo v zgodnji fazi s pomočjo kontrol, zato je treba teh pregledov natančno upoštevati.

Dejstvo, da je bolezen redka in v glavnem neraziskana, lahko prizadene prizadete. Najnovejše informacije najdete na portalu za samopomoč pri redkih boleznih (www.orpha-selbsthilfe.de). Tam se lahko obrnete tudi na druge prizadete, kar bi lahko pokazalo, da so izkušnje koristne.

Prizadeti trpijo zaradi hude bolečine in driske, odvisno od resnosti bolezni. Morda zato malo sodelujejo v običajnem družbenem življenju. To lahko dotraja pacienta in sproži depresijo ali druge duševne bolezni. Tukaj je zato nujno priporočljiva podpora psihološke terapije. Bolniki z Ménétrierjevim sindromom morajo biti previdni, da pijejo dovolj tekočine, še posebej, če so nagnjeni k driski. V nasprotnem primeru bo vaše telo dehidrirano, kar bo hkrati oslabilo.

Kljub možnim bolečinam morajo bolniki zaužiti tudi dovolj hrane, da ne bi izzvali simptomov pomanjkanja. Prehrana mora biti sestavljena iz zdrave in naravne hrane, hkrati pa tudi lahko prebavljiva. V času krize priporočamo kuhano in pire hrano. Stari domači recepti, kot je kaša, so lahko začinjeni okusno, so hranljivi in ​​jih je enostavno prebaviti.