Glukagonoma

The Glukagonoma je maligni tumor v trebušni slinavki, ki raste iz A celic. Funkcionalno aktivni glukagonomi proizvajajo hormone in potencialno povzročajo različne simptome, medtem ko lahko funkcionalno neaktivni glukagonomi ostanejo brez simptomov. Če kirurška odstranitev ni mogoča, je možnost kemoterapije.

Kaj je glukagonom?

Urin sladko diši, povečana proizvodnja urina, močna žeja, utrujenost, subjektivno pomanjkanje energije, srbenje, dermatitis, počasno celjenje ran in nevrološki simptomi lahko kažejo na sladkorno bolezen.
© nicolasprimola - stock.adobe.com

Glukagonoma je maligni tumor v trebušni slinavki, ki se nahaja v zgornjem delu trebuha. Izločki vsebujejo encime, ki podpirajo prebavo ogljikovih hidratov, beljakovin in maščob v dvanajstniku. Proizvaja tudi hormone inzulin, glukagon, somatostatin, grelin in polipeptid trebušne slinavke.

Eden od hormonov, glukagon, uravnava raven glukoze v krvi in ​​se proizvaja v A celicah trebušne slinavke; Prav iz teh celic se začne tudi rast tumorja v glukagonomi. Glede na vedenje tumorja medicina razlikuje med funkcionalno aktivnimi in funkcionalno neaktivnimi glukagonomi.

Slednje so lahko tako benigne kot maligne oblike in ne vodijo vedno do razvoja simptomov. V nasprotju s tem so funkcionalno aktivni glukagonomi pogosto maligni in se kažejo v različnih pritožbah. Na splošno je bolezen izredno redka: le približno en odstotek tumorjev trebušne slinavke je glukagonomov, večina pa je funkcionalno neaktivnih.

vzroki

Večkratna endokrina neoplazija tipa I lahko privede do razvoja funkcionalno neaktivnih glukagonomov. Ta osnovna bolezen, znana tudi kot Wermerjev sindrom, je podedovana bolezen. Prizadet je gen na enajstem kromosomu, ki običajno preprečuje, da bi se tumorji razvili.

Večkratna endokrina neoplazija tipa I lahko povzroči ne le glukagonome, ampak tudi druge tumorje trebušne slinavke, kot so insulinomi in gastrinomi. Možne so tudi novotvorbe v obščitničnih žlezah, hipofizi in drugih organih. Ne glede na to se lahko glukagonomi pojavijo brez predhodnih bolezni; Natančnega vzroka nenadzorovane rasti celic tumorja v posameznih primerih pogosto ni mogoče določiti.

Simptomi, težave in znaki

Za funkcionalno aktivne in funkcionalno neaktivne glukagonome so značilni različni znaki. Možni simptomi funkcionalno aktivnega glukagonoma vključujejo nekrotizirajoč migratorni ekcem (Erythema necrolyticum migrans), slabokrvnost in diabetes mellitus.

Urin sladko diši, povečana proizvodnja urina, močna žeja, utrujenost, subjektivno pomanjkanje energije, srbenje, dermatitis, počasno celjenje ran in nevrološki simptomi lahko kažejo na sladkorno bolezen.

Poleg tega bolniki pogosto izgubijo telesno težo, ker telesne celice kljub zadostni ravni glukoze v krvi ne morejo uporabljati sladkorja. Funkcionalno neaktivni glukagonomi se lahko razvijejo brez opaznih simptomov, saj ne proizvajajo dodatnega glukagona in zato ne motijo ​​metabolizma človeškega telesa.

Odvisno od lokacije in velikosti lahko tumor posredno povzroči nelagodje s premikanjem zdravega tkiva, delno blokira glavni žolčni kanal (skupni žolčni kanal) in s tem povzroči zlatenico (zlatenica), izzove (pritisk) bolečino ali okvari krvne žile in s tem vodi do krvavitve . Metastaze v drugih organih, kot je jetra, lahko povzročijo dodatne simptome.

Diagnoza in potek

Simptomi, ki so lahko prisotni, dajejo prve indikacije glukagonoma. Slikovni postopki omogočajo ogled tumorja neposredno, kar je potrebno tudi za kasnejšo odstranitev. Prednostno se uporabljajo ultrazvočna sonografija, računalniška tomografija (CT) ali magnetnoresonančna tomografija (MRT). V mnogih primerih glukagonom odkrijemo slučajno med takšnimi pregledi.

V krvi, zlasti s funkcionalno aktivnim glukagonomom, lahko določimo povečano koncentracijo glukagona: Vrednost je lahko deset do tisočkrat večja od običajnega. Poleg tega laboratorijski pregled krvi posebej išče kromogranin A markerja tumorja, katerega pojav je značilen za glukagonome.

Zapleti

Ker je glukagonoma maligni tumor, je nadaljnji potek močno odvisen od obsega in resnosti tumorja. V večini primerov glukagonoma povzroči sladkorno bolezen, ki močno obremenjuje vsakdanje življenje prizadete osebe. Tudi urin diši zelo sladko in bolnik trpi zaradi povečane žeje.

Stalno je utrujenost, ki je ni mogoče nadomestiti s pomočjo spanja. Srbenje se pojavlja tudi na različnih delih telesa in rane se zacelijo le počasneje. Če se metastaze širijo na druge predele telesa, se lahko pojavijo pritožbe tudi v drugih krajih in organih. V najslabšem primeru lahko pride do smrti.

Tumor se običajno zdravi s kirurškim posegom ali s kemoterapijo. To vodi v slabost, bruhanje in izpadanje las. Vendar ni mogoče predvideti, ali je tumor mogoče popolnoma ozdraviti in ali se bo ponovil. V večini primerov bo glukagonom zmanjšal življenjsko dobo.

Kdaj morate iti k zdravniku?

Če opazite simptome, kot so sladkast vonj po urinu, huda žeja ali utrujenost, se je treba posvetovati z zdravnikom. Da bi omogočili pozitiven proces celjenja, je treba glukagonom prepoznati in zdraviti zgodaj. Ljudje, ki se počutijo fizično ali duševno neprijetno in so na primer nenehno utrujeni ali imajo nenavaden srbenje, bi morali to takoj razjasniti.

Ali gre za glukagonom, lahko odgovori le zdravnik. Bolniki z več endokrino neoplazijo tipa I so še posebej nagnjeni k razvoju glukagonoma. Če opazite omenjene simptome, ki jih pogosto spremljajo znaki diabetesa mellitusa ali anemije, je potreben zdravniški nasvet.

Če med zdravljenjem opazite nenavadne simptome, je najbolje, da obvestite zdravnika. V primeru resnih zapletov, kot so krvavitve ali hude bolečine zaradi pritiska, je treba zadevno osebo odpeljati v najbližjo bolnišnico.

Zdravniki in terapevti v vaši bližini

Zdravljenje in terapija

Odstranjevanje glukagonoma je običajno zdravljenje. Če operacija ni mogoča ali nima smisla, je možno razmisliti tudi o kemoterapiji. Pacientu običajno dajemo intravenska zdravila, ki zavirajo rast celic. Učinek ne vpliva samo na tumor, ampak tudi na vse ostale celice.

Bolniki, ki se zdravijo, zato navadno trpijo zaradi izpadanja las, saj se lasne celice zelo pogosto delijo in na njih vpliva zlasti kemoterapevtsko sredstvo. Kot aktivna sestavina je na primer izpostavljen streptozotocin, na katerega primarno reagirajo celice trebušne slinavke. Pogosti neželeni učinki streptozotocina so slabost, driska, bruhanje in odpoved jeter in ledvic.

Poleg tega je lahko učinkovina sama rakotvorna in spodbuja razvoj tumorjev; Do zdaj so znanstveniki ta učinek lahko opazovali le pri živalih. Zdravi, zlasti funkcionalno aktivni glukagonomi, so lahko usodni. Tumor proizvaja glukagon, ki spodbuja sproščanje glukoze.

Inzulin, ki ga organizem proizvaja tudi v trebušni slinavki, deluje kot ključ na telesnih celicah in jim omogoča, da absorbirajo glukozo. Presežek glukagona zavira učinek inzulina - rezultat je na eni strani presežek glukoze v krvi, na drugi strani pa celice, ki trpijo zaradi pomanjkanja energije in na koncu stradajo do smrti. Ta pogoj ustreza metabolični bolezni diabetes mellitus.

Mogoče bi bilo treba zdraviti tudi sladkorno bolezen; enako velja tudi za druge simptome. Po odstranitvi tumorja in jemanju predpisanih hormonskih nadomestkov lahko posledice izginejo. Redni nadaljnji pregledi zagotavljajo, da se tumor zaradi metastaz ne vrne ali razširi na druge organe.

Napovedi in napoved

Prognoza glukagonoma je povezana z napredovanjem bolezni v času diagnoze in začetkom zdravljenja. Če ne zdravimo, maligni tumor trebušne slinavke vodi v prezgodnjo smrt bolnika. Nadomestne metode zdravljenja, ki vodijo k svobodi simptomov, trenutno niso znane, zato spontanega celjenja v teh primerih ni pričakovati.

Za glukagonom je potreben operativni poseg in, odvisno od posameznih okoliščin, kemoterapija. Če so se rakave celice v organizmu že razširile preko trebušne slinavke in napadle druge organe, možnost zdravljenja drastično pade. Pri teh bolnikih je načrt zdravljenja usmerjen k lajšanju obstoječih simptomov.

Tako prizadeta oseba čuti čim manj okvar in ni izpostavljena nepotrebnim bolečinam. Če se tumor lahko uspešno odstrani pri operaciji, se poveča možnost olajšanja. Zdravljenje lahko dosežemo z nadaljnjim nadaljnjim zdravljenjem in nadaljnjim preprečevanjem raka. Kljub temu je zdravljenje raka nujno v nadaljnjem poteku, kar vodi do močnih omejitev življenjskega sloga.

Na splošno se pričakovana življenjska doba bolnika z glukagonomom bistveno zmanjša kljub vsem trenutnim zdravstvenim možnostim. Pri številnih prizadetih je pričakovati ponovitev tumorske bolezni, možni pa so številni zapleti in sekundarne bolezni.

preprečevanje

Skupni preventivni ukrepi, ki lahko pomagajo preprečiti glukagonome in druge vrste raka, vključujejo izogibanje radioaktivnim žarkom, UV-žarkom, kemičnim rakotvornim in drugim dejavnikom.Osebni življenjski slog vpliva tudi na posamezno tveganje za nastanek raka.

Kajenje, debelost in slabe prehranjevalne navade so med najpomembnejšimi dejavniki na tem področju. Poleg tega zdravniki in zdravstvene zavarovalnice priporočajo redne preventivne preglede za nekatere vrste raka, da bi odkrili tumorje v zgodnji fazi.

Porodna oskrba

Možnosti nadaljnje nege so v primeru glukagonoma običajno zelo omejene. Zadevna oseba je odvisna predvsem od zdravnikovega zdravljenja, da se preprečijo in omejijo nadaljnji zapleti in pritožbe. Pri glukagonomi se samozdravljenje ne pojavi. V najslabšem primeru prizadeta oseba umre zaradi posledic te bolezni.

Prej ko je tumor odkrit, boljši je nadaljnji potek. Zaradi tega je zgodnja diagnoza in zdravljenje velikega pomena. Samo zdravljenje običajno poteka v obliki kemoterapije. Prizadeti so odvisni od podpore prijateljev in družine in potrebujejo ne le fizično, ampak tudi psihološko podporo.

Poleg tega lahko zdrava prehrana in na splošno zdrav življenjski slog pozitivno vplivata na potek te bolezni. Prizadeti so pogosto odvisni od jemanja zdravil, zato je treba zagotoviti njihovo redno jemanje, predvsem pa pravilno.

Tudi po uspešnem zdravljenju so potrebni redni pregledi telesa, da se v zgodnji fazi odkrijejo nadaljnji tumorji. Poleg tega lahko stik z drugimi bolniki te bolezni pozitivno vpliva tudi na nadaljnji potek.

To lahko storite sami

Če je diagnosticiran glukagonom, je potrebno zdravljenje. Vendar lahko prizadeti storijo nekaj, da ublažijo simptome in spodbudijo okrevanje.

Najprej je pomembno, da stranske učinke zdravimo individualno. Ukrepi, kot so posteljni počitek, tople blazinice in nežna dieta, pomagajo proti slabosti, driski, bruhanju in drugim stranskim učinkom predpisanih zdravil. Izpadanje las običajno ni trajno. Če pa to dojemate kot nadležno, priporočamo, da se pričeska za lase ali nežno obnavlja lase.

Vendar pa se o slednjem predhodno pogovorite z odgovornim zdravnikom, da izključite interakcije s predpisanimi zdravili. Pomembno je tudi zdravljenje osnovne bolezni. Če je glukagonom posledica sladkorne bolezni, je treba prehrano spremeniti. Zmanjšati je treba tudi odvečno težo in redno izvajati šport. To pomaga tudi pri spremljajočih simptomih, kot so utrujenost, pomanjkanje energije in upočasnjeno celjenje ran.

Fizioterapevtski ukrepi, kot so fizioterapija, pilates ali joga, pomagajo proti nevrološkim pritožbam.

Ker se ustrezni ukrepi za samopomoč razlikujejo od primera do primera, se morate redno posvetovati z zdravnikom. Zdravnik lahko da nadaljnje nasvete, s katerimi si lahko okrevanje opomore neodvisno.