The Foramenski jugularni sindrom je tudi kot Vernetov sindrom znana in ustreza odpovedi treh lobanjskih živcev IX, X in XI, kar se kaže v simptomih disfonije in disfagije.Običajno je vzrok tumor na srednjem območju jugularnega formana. Zdravljenje izvajamo z izrezom, saj se je terapija na tem področju izkazala za posebej škodljivo.
Kaj je sindrom jugularnega foramena?
© Giovanni Cancemi - stock.adobe.com
Jugularni foramen je znan tudi kot dušilna luknja in ustreza veliki odprtini v območju dna lobanje, skozi katero se živčne poti spuščajo na predel vratu. Anatomska zgradba se nahaja za izhodom notranje karotidne arterije. Začasna kost tvori sprednjo mejo območja. Zadnja meja predstavlja očesni del.
V celoti je jugularno okno sestavljeno iz treh različnih oddelkov. Prednji deli se imenujejo sprednji pars in vsebujejo spodnji petrosalni sinus. Srednji del se imenuje pars intermedialis in je dom lobanjskih živcev IX, X in XI s glosofaringealnim živcem, vagusnim živcem in dodatnim živcem.
Poleg tega se na tem odseku nahaja zadnja meningealna arterija, ki oskrbuje kri na meninge. Zadnji predelek ustreza pars posterior, ki je dom sigmoidnega sinusa. Pri Foramenski jugularni sindrom gre za kompleks simptomov, pred katerimi je poškodba anatomske strukture.
Glavni simptom je delna ali popolna odpoved lobanjskih živcev IX, X in XI. Klinična slika se v strokovni literaturi imenuje tudi Vernetov sindrom. To ime sega v prvo osebo, ki je opisala bolezen: francoski nevrolog Maurice Vernet, ki je sindrom dokumentiral v začetku 20. stoletja.
vzroki
Vernetov sindrom nastane zaradi poškodbe jugularnega foramena. V tem okviru je še posebej pomemben srednji del anatomske zgradbe, saj na tem mestu skozi oblikovanje prihajajo trije lobanjski živci. Primarni vzrok okvare strukture lobanjskega živca je na primer na glomusnem tumorju.
Ta vzrok je najpogostejši. Glomusni tumor ustreza paragangliomu, ki je po naravi ponavadi benigen in nevroendokrini. Takšni tumorji izhajajo iz avtonomnih ganglijev, ki izvirajo iz parasimpatičnega ali simpatičnega živčnega sistema.
Meningiomi ali švannomi, kot je akustična nevroma, so lahko vključeni tudi v razvoj sindroma jugularnega foramena. Drugi možni vzroki so metastaze znotraj cerebellopontinskega kota. Sindrom redko povzročajo holesteatomi ali pa so posledica mehanskih poškodb po travmi.
Tu lahko najdete svoja zdravila
➔ Zdravila proti motnjam spomina in pozabljivostiSimptomi, težave in znaki
Pri bolnikih s sindromom jugularnega foramena je različno odpoved kranialnega živca. Praviloma niso delne, temveč popolne okvare, ki povzročajo popolno paralizo na področju oskrbe motorja lobanjskih živcev. Takšna paraliza se podrobno manifestira kot disfonija, na primer v obliki patološke hripavosti.
Simptomi, kot so disfagija ali senzorične motnje in senzorične motnje v zadnji tretjini jezika, so prav tako pogosti. Pri senzoričnih motnjah pacienti med drugim pogosto prepoznajo okuse kot grenke, čeprav zaužita hrana ni grenka hrana.
Poleg omenjenih simptomov se pogosto pojavi paraliza prizadete strani mehkega nepca, kar povzroči odstopanje od zdrave strani. V mnogih primerih parotidno izločanje postopoma zmanjšuje. Zaradi občutljivosti in senzoričnih motenj je lahko tudi oslabljen gag refleks. Poleg tega se pogosto pojavijo primanjkljaji sternokleidomastoidnih in trapezijskih mišic.
Diagnoza in potek
Diagnoza Vernetovega sindroma se običajno postavi na podlagi klinično značilnih meril. Prvi sum lahko potrdimo s slikanjem lobanje. MRI je v tem primeru še posebej primerna.
Vzročni tumorji kažejo značilno sliko na rezinah, zato jih lahko uvrstimo med foramenski jugularni sindrom. Prognoza za bolnike z Vernetovim sindromom je odvisna predvsem od stopnje malignosti. Operativnost lahko odločilno vpliva tudi na prognozo.
Zapleti
Sindrom jugularnega foramena ima različne zaplete, ki so odvisni od prizadetega območja v možganih. V večini primerov odpoved možganskih živcev vodi v paralizo, invalidnost in druge motnje v telesu. Motnje občutljivosti se pojavljajo pogosteje, kar lahko močno vpliva na bolnikov vsakdan.
V mnogih primerih je moteno tudi zaznavanje okusa, zaradi česar je hrana včasih lahko bolj grenka, kot je v resnici. Zaradi sindroma jugularnega foramena se motijo tudi čutni sistem in gibanje mišic. Zapleti se v glavnem pojavijo, ko so lobanjski živci trajno poškodovani.
Poškodovanih živcev ni mogoče obnoviti in bolnik mora živeti z zapleti, ki se pojavijo. Če živci še niso bili poškodovani in je tumor mogoče uspešno odstraniti, ne bo zapletov. Kemoterapija se uporablja tudi v mnogih primerih.
V primeru benignega tumorja zdravljenje ni nujno potrebno. Zdravljenje se pogosto odpove, dokler ni zapletov. Foramenski jugularni sindrom zmanjša življenjsko dobo, ko se tumor širi v maligno obliko. V najslabšem primeru lahko to privede do smrti.
Kdaj morate iti k zdravniku?
Ker se sindrom jugularnega foramena ne zdravi in se v večini primerov simptomi poslabšajo, se je treba vedno posvetovati z zdravnikom. Obisk zdravnika je treba opraviti, če zadevna oseba trpi zaradi paralize ali kronične hripavosti. Paraliza se pojavlja predvsem v obrazu ali ustih in na jeziku in lahko povzroči težave pri požiranju ali nelagodje med jemanjem hrane.
V mnogih primerih grenak okus v običajni hrani lahko kaže na sindrom jugularnega foramena, zato je potreben pregled pri zdravniku. Številni, ki trpijo zaradi foramenskega jugularnega sindroma, imajo tudi močan gag refleks, zato pogosto bruhajo. Diagnozo foramennega jugularnega sindroma lahko postavi splošni zdravnik ali zdravnik ENT.
Nadaljnje zdravljenje pa je vedno odvisno od osnovne bolezni, čeprav popolno ozdravitev v mnogih primerih ni mogoče. V primeru psiholoških pritožb ali depresije se je treba vedno posvetovati s psihologom, saj lahko zdrava psiha pospeši tudi proces celjenja. Za starše ali sorodnike pacienta bo morda potrebna tudi psihološka obravnava.
Zdravniki in terapevti v vaši bližini
Zdravljenje in terapija
Vernetov sindrom običajno zdravimo vzročno. Vzročna terapija se začne s primarnim vzrokom simptomov okvare in poskuša odpraviti primarni vzrok. Z odstranitvijo primarnega sprožilca se posamezni simptomi tudi umirijo, pod pogojem, da lobanjski živci niso utrpeli nepopravljive škode zaradi tumorja.
Manjše okvare lahko kljub temu ostanejo tudi po odstranitvi povzročitelja. Terapija izbire je bolj ali manj popolna ekscizija tumorja. Kirurško odstranjevanje intrakranialnih glomusnih tumorjev pa je težko zaradi obilice krvi in infiltrativne rasti tumorskega tipa.
Kot alternativa invazivnemu postopku sta možna sevanje ali kemoterapija. Vendar se te oblike terapije štejejo za sporne v okviru sindroma foramen jugular. Lobanjski živci trpijo nepopravljivo škodo, zlasti pri obsevalni terapiji na tem področju.
Če je tumor benigni, je treba koristi vsakega zdravljenja odmeriti glede na pričakovana tveganja. Benignih tumorjev na območju jugularnega foramena ni nujno, da jih odstranimo. Če tumor povzroča komaj kakšne simptome, je v tem primeru mogoče sprejeti vsaj čakanje, da ne bi tvegali nepotrebnega poslabšanja simptomov.
Napovedi in napoved
Prognoza sindroma jugularnega foramena je vezana na vzrok motenj in možnosti zdravljenja, ki jih je mogoče uporabiti. Če okvaro lobanjskih živcev na foramenu povzroči tumor v možganih, lahko v najslabšem primeru bolnik predčasno umre.
Glede na lokacijo tumorja se odloči, ali je mogoče izvesti kirurški poseg in zdravljenje raka. V primeru benignega tumorja, ki ga lahko brez nadaljnjih zapletov popolnoma odstranimo, ima bolnik možnost ozdravitve. Če nadaljnjih okvar ni, se šteje, da si je zadevna oseba po nadaljnjem zdravljenju opomogla. V naslednjih mesecih in letih se bodo v rednih presledkih izvajali pregledi. Če se novo tkivo ne spremeni, se šteje, da je bolnik trajno ozdravljen.
Če obstaja maligna tumorska bolezen, se možnosti za ozdravitev izjemno poslabšajo. Če nadaljnje rasti kljub obsevanju tumorja ni mogoče preprečiti, ni možnosti za ozdravitev s trenutnimi možnostmi zdravljenja. Metastaze se razvijejo in rak se postopoma širi.
Če sindrom jugularnega foramena sproži padec ali nesreča, je treba oceniti prognozo glede na obseg poškodbe lobanje. Popravilo je možno v primeru manjših okvar ali razpok. Po drugi strani velika škoda vodi v vseživljenjsko okvaro.
Tu lahko najdete svoja zdravila
➔ Zdravila proti motnjam spomina in pozabljivostipreprečevanje
Foramenskega jugularnega sindroma ni mogoče preprečiti. Nagnjenost k razvoju paragangliomov je v genih, saj so bili tumorji v preteklosti povezani z družinsko kopičenjem. Edini preventivni ukrep v tem primeru bi bil, da bolniki z znano nagnjenostjo k vrsti tumorja nimajo svojih otrok.
Porodna oskrba
V večini primerov možnosti za nadaljnjo oskrbo niso na voljo tistim, ki jih prizadene foramenski jugularni sindrom, ali le v zelo omejenem obsegu. Ker gre za genetsko bolezen, ki je podedovana, ni mogoče opraviti vzročne, temveč le simptomatsko terapijo. Popolno okrevanje ni mogoče.
Če želite imeti otroke, se lahko opravi tudi genetski test, da se prepreči prenos foramen jugularnega sindroma. V večini primerov se zdravljenje izvaja s pomočjo zdravil. Bolnik je odvisen predvsem od pravilnega in rednega vnosa zdravila, da bi trajno lajšal simptome.
Ker sindrom jugularnega foramena vodi tudi do pojava različnih tumorjev, mora redno pregledovati zdravnik, da lahko v zgodnji fazi odkrije tumorje in jih odstrani. Pri sindromu jugularnega foramena ni mogoče samozdraviti.
Intenzivna in ljubeča nega zadevne osebe pozitivno vpliva tudi na nadaljnji potek bolezni, pri čemer so ti pogosto odvisni od intenzivnih razprav, da se preprečijo psihične težave ali depresija. Pričakovana življenjska doba prizadete osebe se lahko zmanjša zaradi bolezni.
To lahko storite sami
V primeru odpovedi lobanjskih živcev ima prizadeta oseba le malo možnosti, da z lastnimi napori sproži lajšanje ali zdravljenje bolezni.
Pacient si bo najbolj pomagal, če bo imel foramenski jugularni sindrom in se posvetoval s strokovnimi zdravniki, katerim zaupa in s katerimi lahko dobro dela. Pomembno in zelo koristno je, če je bolna oseba v celoti obveščena in poučena o bolezni. To je koristno pri obvladovanju simptomov v vsakdanjem življenju.
Tudi če so možnosti za izboljšanje položaja omejene na fizični ravni, lahko zadevna oseba poskrbi za svojo psihološko stabilnost. Pozitiven pogled na življenje in optimizem dajeta prednost času med zdravljenjem in nadaljnjim procesom celjenja. S stabilnim socialnim okoljem ob svoji strani lahko bolnik črpa novo moč in pridobi zaupanje v težkih fazah.
Če se čustvene težave povečajo, je koristno videti terapevta. Način življenja je treba oblikovati tako, da nastaneta dobro počutje in joie de vivre. Kljub spremenjenim ali omejenim možnostim oblikovanja obstajajo različni pristopi k načrtovanju prostega časa, ki jih je mogoče uporabiti glede na individualne želje. To prinaša nov zagon in pozitivno vpliva na splošno zdravje.
.jpg)
