V ekstramedularna hematopoeza gre za posebno obliko tvorbe krvi. Izraz "hematopoeza" v bistvu pomeni tvorbo krvi ali proizvodnjo krvnih celic, ki poteka zunaj kostnega mozga. V obdobju ploda je tvorba krvi zunaj kostnega mozga fiziološka. Poporodno pa se ta oblika tvorbe krvi pojavlja izključno v patološkem kontekstu.
Kaj je ekstramedularna hematopoeza?
V bistvu pojem "hematopoeza" pomeni tvorbo krvnih celic ali krvnih celic. Te celice proizvajajo posebne matične celice, ki so sposobne proizvajati krvne celice. Veliko število krvnih celic ima omejeno življenjsko dobo.
Eritrociti so stari med 40 in 120 dni, življenjska doba trombocitov pa je od tri do deset dni. Zaradi tega je potrebno stalno podvajanje novih krvnih celic. Pri odraslih se dnevno tvorijo milijarde novih krvnih celic.
V osnovi izraz hematopoiesis izvira iz grščine in pomeni proizvodnjo krvi. Pri ljudeh ali plodovih se krvne celice najprej tvorijo na krvnih otokih znotraj rumenjakove vrečke. Ker se šele kasneje oblikujejo tisti organi, ki so odgovorni za nastajanje krvnih celic po rojstvu. Posebna oblika tvorbe krvi je to ekstramedularna hematopoeza.
Sem spadajo predvsem vranica, timus in kostni mozeg. Pri nerojenem človeku so jetra sprva odgovorna za tvorbo krvnih celic. Tu nastajajo prvi zreli eritrociti brez jedra. Jetrina ploda naredijo tudi druge pomembne vrste krvnih celic.
Po rojstvu tvorba krvi poteka pri zdravih ljudeh v kostnem mozgu. To je tisto, kar je znano kot mielotični sistem. Poleg tega je limfni sistem sposoben proizvajati tudi krvne celice. V osnovi se celice krvi tvorijo iz matičnih celic.
V prvem koraku ti zorijo v kostnem mozgu in končno preidejo v kri. Nekatere matične celice so pluripotentne in proizvajajo mieloidne in limfne krvne celice. Druge matične celice tvorijo samo eno vrsto krvnih celic.
vzroki
Obstaja več možnih vzrokov za ekstramedularno hematopoezo, to je tvorba krvnih celic zunaj kostnega mozga. To so predvsem določene bolezni, ki so povezane z ekstramedularno hematopoezo. Po eni strani lahko različne mieloproliferativne bolezni povzročijo ekstramedularno hematopoezo.
Mieloproliferativne bolezni so na primer kronična mieloidna levkemija, ki je poznana tudi pod imenom CML, ali osteomieleofibroza. Te bolezni vključujejo tudi različne metastaze kostnega mozga, kot so rak dojke, drobnocelični pljučni rak in rak prostate.
Poleg mieloproliferativnih bolezni je potencialni vzrok za razvoj ekstramedullarne hematopoeze tudi tako imenovana kompatibilnost rezusa, nenazadnje pa lahko različne vrste strupov sprožijo tudi ekstramedularno hematopoezo. Sem spada na primer strupena snov pentaklorofenol.
Simptomi, težave in znaki
Ekstramedularna hematopoeza je povezana z različnimi značilnimi simptomi, značilnimi za bolezen. V osnovi se bolezen lahko pojavi v več organih. Sem spadajo na primer vranica, jetra in koža.
V večini primerov ekstramedularno hematopoezo sprožijo kronične mieloproliferativne bolezni. Neposredna poškodba kostnega mozga, ki je odgovorna za tvorbo krvnih celic, lahko povzroči tudi ekstramedularno hematopoezo. Načeloma ekstramedularna hematopoeza predstavlja premik krvne tvorbe iz običajnega obsega.
Diagnoza in potek bolezni
Če oseba trpi zaradi značilnih znakov in simptomov ekstramedularne hematopoeze, se je treba nemudoma posvetovati s strokovnjakom. Obiskuje zdravnik najprej razpravlja o bolnikovi osebni anamnezi in vzame anamnezo. Sledijo različni klinični pregledi.
Najpomembnejši element pri diagnosticiranju ekstramedularne hematopoeze je bris periferne krvi. Če obstaja ekstramedularna hematopoeza, to kaže, da neobičajno veliko nezrelih krvnih celic izteka v periferno kri. To so na primer eritrociti v obliki solze z jedrom ali tako imenovani dakriociti.
V nekaterih primerih granulociti niso popolnoma zreli. Če sumimo na ekstramedularno hematopoezo, je indicirana biopsija kostnega mozga. Če lahko tu opazimo značilne vlaknaste ali maligne procese, je diagnoza razmeroma zanesljiva. Kot del diferencialne diagnoze je treba najprej razjasniti aplastično anemijo.
Zdravljenje in terapija
Ker je ekstramedularna hematopoeza običajno rezultat ali spremljajoči simptom druge osnovne bolezni, je zdravljenje osnovne bolezni zdravljenje izbire, zato je nujno pravilno diagnosticirati osnovno bolezen in nato začeti ustrezno zdravljenje . Če je zdravljenje uspešno, je možna regresija ekstramedularne hematopoeze.
preprečevanje
Učinkoviti ukrepi za neposredno preprečevanje ekstramedularne hematopoeze trenutno niso znani. Načeloma bi morali preventivni ukrepi obravnavati možne osnovne bolezni, ki bi lahko privedle do ekstramedularne hematopoeze.
Ker je ekstramedularna hematopoeza grozeče stanje, je treba čim prej začeti ustrezno zdravljenje. Zaradi tega se je treba posvetovati z zdravnikom, če obstajajo značilni znaki ekstramedularne hematopoeze.
