Amiloidoza

The Amiloidoza se nanaša na patološko kopičenje beljakovin v medceličnih prostorih. Amiloidoza sama po sebi ni bolezen, temveč povzroča različne bolezni. Amiloidozo lahko odkrijemo le s citološkim pregledom vzorca tkiva. Skoraj izključno prizadene starejše bolnike, stare okoli 65 let. Amiloidozo lahko zdravimo le v omejenem obsegu in je smrtna približno 24 mesecev po nastanku.

Kaj je amiloidoza?

Amiloidoza je motnja presnove beljakovin. Določenih beljakovin (npr. Imunoglobulin, cistatin ali lizocim) se pri bolniku, ki trpi za amiloidozo, ne more ali samo premalo razgraditi.

Posledično se beljakovine kopičijo v prostorih med celicami različnih organov - kot so jetra, ledvice ali srce - in poslabšajo delovanje organov. Amiloidoza postane vidna skozi različne bolezni, ki jih bolnik razvije. Sem spadajo na primer nenormalno povečana jetra, vneta srčna mišica, nespecifična odpoved ledvic ali rak kostnega mozga (multipli mielom).

Občasno pride do kopičenja beljakovin v več organih hkrati, tako da več organov zboli ali odpove (odpoved več organov).

vzroki

Vzroki za amiloidozo ležijo v motnji presnove beljakovin. Beljakovine običajno najdemo v raztopljeni obliki v krvnem serumu.

Če se beljakovine ne raztopijo ali razgradijo, je koncentracija previsoka. Če ga ni mogoče izločiti, se beljakovine kopičijo v presledkih med celicami. Tam ga napadajo encimi; posledično nastanejo dolge verige aminokislin, ki pod mikroskopom postanejo vidne kot majhna vlakna.

Vlaken ni mogoče raztopiti in razgraditi. Kot rezultat, se organ uniči, dokler ni popolnoma neuporaben. Do zdaj ni bilo mogoče določiti, pri katerih bolnikih se razvije amiloidoza; Glede na trenutno stanje raziskav se domneva genetska nagnjenost.

Tu lahko najdete svoja zdravila

Simptomi, težave in znaki

V najslabšem primeru lahko amiloidoza vodi v smrt. Pritožbe so tudi razmeroma resne in jih je zato treba obravnavati v zgodnji fazi. Praviloma bolniki trpijo zaradi hude srčne insuficience. To vodi v stalno utrujenost in utrujenost.

Odpornost pacienta se tudi zaradi amiloidoze močno zmanjša. V nadaljnjem poteku bolezni vodijo do motenj srčnega ritma, zaradi česar se lahko tudi sam srčni utrip spremeni. Tudi lahke dejavnosti se lahko za bolnika zdijo zelo naporne, tako da lahko v vsakdanjem življenju obstajajo omejitve. Zaradi teh omejitev veliko obolelih trpi tudi zaradi depresije ali drugih psiholoških motenj.

Amiloidoza lahko vodi tudi do demence. V tem primeru so prizadeti pogosto odvisni od pomoči drugih ljudi v njihovem vsakdanjem življenju in kakovost življenja se znatno zmanjša. Zakrčenost srčnih mišic zmanjšuje tudi življenjsko dobo prizadete osebe. Amiloidoza tudi znatno poveča tveganje za srčni infarkt ali možgansko kap. Bolečina v srcu lahko privede tudi do napada panike ali strahu pred smrtjo.

Diagnoza in potek

Diagnozo lahko postavimo le s citološkim pregledom. Če se pojavijo značilne sekundarne bolezni - na primer povečana jetra, srčne aritmije ali odpoved ledvic, mora zdravnik preučiti amiloidozo in opraviti ustrezen laboratorijski pregled.

V ta namen se odvzame vzorec tkiva (biopsija) s prizadetega organa in nato pregleda pod mikroskopom. Amiloidoza je vidna skozi mikroskopsko vidne nitaste strukture med celicami. Vzorec tkiva je obarvan z rdečim barvilom Congo. Zelenkasto obarvanje medceličnih prostorov je vidno pod polarizirano svetlobo. Scintigrafija lahko daje informacije o širjenju amiloidoze. Med scintigrafijo dobimo radioaktivno snov, ki lahko veže amiloidozo in jo naredi vidno.

Sama amiloidoza pacienta neopaženo mine. Z napredovanjem amiloidoze - depoziti se širijo razmeroma hitro - so jasno vidne sekundarne bolezni, ki močno poslabšajo kakovost življenja. Glede na potek je organska insuficienca ali odpoved organa. Amiloidoza je smrtna - približno 24 mesecev po tem, ko se prvič pojavi, en ali več organov ne deluje več.

Zapleti

Amiloidoza, ki se pojavlja redko, ima velik vpliv na telesno beljakovinsko ravnovesje in ga spreminja. Zaradi netopnega nahajališča napadejo žile, živce in kosti.Protitelesa se ne morejo več razgraditi. Če se simptom pojavi, lahko sistemska varianta privede do kroničnih izbruhov in ima življenjsko nevarne razsežnosti.

Amiloidoze ni mogoče pozdraviti, vendar jo je mogoče zdraviti ciljno usmerjeno. Zgodnja diagnoza pomaga, da je tveganje za zaplete nizko. To pacientu v veliki meri prizanese pri morebitnem poslabšanju funkcije organov in živcev. Amiloidoza se pojavlja postopoma. Če pokaže simptome, povezane z organi, lahko delovanje organov že oslabi do te mere, da ga je treba presaditi.

Za učinkovito diagnozo se šteje presejalna metoda ali vzorec tkiva. Nato se simptom vtipka. Zaradi raznolikosti bolezni je treba ta postopek izvesti zelo previdno. Celovit načrt terapije je sestavljen šele, ko je odkrita pomanjkljiva beljakovina.

Kemoterapija kot del zdravil se je izkazala za uspešno metodo zdravljenja. V določenih okoliščinah lahko bolnik zaradi jemanja drog občuti utrujenost, izčrpanost in želodčna nesoglasja. Zato je ta oblika terapije strogo zabeležena pod zdravniškim nadzorom. Kot pacient je pomembno, da se držite diete, ki vsebuje čim manj soli, da bi omejili nadaljnje zaplete.

Kdaj morate iti k zdravniku?

Amiloidoza vedno zahteva zdravniško zdravljenje. Če obstajajo očitni znaki bolezni, se je treba hitro posvetovati z zdravnikom. Zdravnik lahko nato ugotovi, ali gre za amiloidozo, in začne ustrezno zdravljenje.

Bolniki s kroničnimi okužbami in vnetji, kot so artritis ali tuberkuloza, pa tudi bolniki na dolgotrajni dializi in določenih oblikah raka kostnega mozga (npr. Multipli mielom) so še posebej ogroženi in se morajo ob sumu na amiloidozo takoj pogovoriti s pristojnim zdravnikom.

To še posebej velja za starejše bolnike od 40. leta. Če opazijo povečano šibkost in hujšanje, je nujen obisk zdravnika. Ker je organizem zaradi osnovne bolezni že oslabljen, je treba amiloidozo zdraviti takoj.

Če je znana kakšna družinska anamneza podedovane amiloidoze, se ob prvih znakih bolezni priporoča zdravniško svetovanje. Najpozneje ko se pojavijo kožne spremembe, kot so modrice in otekline, srčne aritmije in težave s požiranjem, se je treba posvetovati z zdravnikom zaradi amiloidoze.

Zdravniki in terapevti v vaši bližini

Zdravljenje in terapija

Amiloidozo lahko zdravimo le v omejenem obsegu. Za zdravljenje sekundarnih bolezni pa je na voljo nekaj terapij, ki lahko potek upočasnijo.

Če je vključeno srce, je priporočljiva dieta z nizko vsebnostjo soli, tako kot pri ledvicah. Dajejo se lahko tudi diuretiki. Diuretiki pomagajo telesu izpirati vodo in s tem beljakovine.

Uporaba srčnega spodbujevalnika je lahko koristna za preprečevanje kakršne koli srčne aritmije; dializa je indicirana, če je delovanje ledvic močno oslabljeno na manj kot 15%.

Napovedi in napoved

Nadaljnji potek amiloidoze je običajno odvisen od osnovne bolezni in njenega zdravljenja, tako da splošnega poteka bolezni v večini primerov ni mogoče predvideti.

Praviloma pa amiloidoza povzroči hudo nelagodje v srcu, kar vodi do srčne insuficience in motenj srčnega ritma. To tudi znatno zmanjša bolnikovo odpornost in vsakodnevne dejavnosti ali šport zaradi te bolezni niso več možni. Kakovost življenja se s to boleznijo bistveno zmanjša.

Lahko se razvije tudi demenca, ki bistveno omeji bolnikovo vsakdanje življenje. Bolnik bo morda potreboval tudi pomoč drugih ljudi, da bi se lahko spopadel z vsakodnevnim življenjem. Pojavi se lahko tudi ledvična insuficienca, zaradi česar je bolnik odvisen od presaditve ali dialize.

Neposredno zdravljenje amiloidoze običajno ni mogoče. Večino pritožb je mogoče omejiti in zmanjšati s posebno dieto. Pacientova življenjska doba pa se lahko zmanjša. V nekaterih primerih je mogoče namestiti tudi spodbujevalnik.

Tu lahko najdete svoja zdravila

preprečevanje

Po trenutnih raziskavah amiloidoze ni mogoče preprečiti. Pri družinski amiloidozi lahko doživljenjska uporaba kolhicina upočasni začetek amiloidoze. Včasih lahko kemoterapija z melfalanom, ki ji sledi zdravljenje z matičnimi celicami v krvi, odloži amiloidozo.

Če obstaja sum na amiloidozo, če lahko domnevamo, da bosta prizadeti srce in ledvice, je mogoče preventivno upoštevati dieto z malo soli.

Porodna oskrba

Pri amiloidozah je nadaljnja oskrba odvisna od vrste in resnosti bolezni ter bolnikovih posameznih simptomov. Praviloma je za amiloidoze potrebna dolgotrajna nadaljnja oskrba z rednimi nadaljnjimi pregledi. Običajno so prizadeti različni organi, pa tudi endokrini sistem in mehko tkivo.

Zdravnik mora pregledati vsa ta področja in se po potrebi posvetovati z drugimi specialisti, saj se lahko občasno pojavijo novi simptomi, ki zahtevajo nadaljnjo diagnozo. Porodna nega vedno vključuje redno prilagajanje zdravil. Običajno mora bolnik jemati protibolečinska zdravila, protivnetna zdravila in druge pripravke, ki jih mora v nekaj tednih do mesecih prilagoditi trenutnemu poteku bolezni.

Če je rezultat pozitiven, lahko splošne ukrepe, kot je uporaba zaviralcev ACE in diuretikov, postopoma zmanjšamo. Če je potek močan in vključuje ledvice, je treba zdravljenje z dializo trajno nadaljevati. Po kemoterapiji so zlasti potrebna redna spremljanja, kot to počnejo pri amiloidozi AL.

Zaradi številnih manifestacij bolezni lahko posamezno nadaljnjo oskrbo določi le zdravnik. Prizadeti se morajo v zgodnji fazi posvetovati z odgovornim zdravnikom, da bo mogoče učinkovito izvajati koncept terapije.

To lahko storite sami

Amiloidoze še ni mogoče zdraviti vzročno. Ukrepi za samopomoč so osredotočeni na spremembe življenjskega sloga in uporabo alternativnih sredstev. V osnovi je treba zdravila optimalno prilagoditi. Pacient mora upoštevati morebitne neželene učinke in interakcije ter o njih obvestiti zdravnika. Preden postanejo opazni resni zapleti, je treba razjasniti tudi nenavadne simptome.

Če se razvijejo srčne aritmije, je indicirana uporaba spodbujevalnika. Bolniki, ki imajo opazne simptome, je najbolje, da se pogovorijo s pristojnim zdravnikom in opravijo obsežen kardiološki pregled. Dokazano naravno zdravilo je zeleni čaj. Zdravilo preprečuje težave s srcem in podpira tudi delovanje ledvic. Poleg tega mora bolnik redno jemati diuretike, da telesu pomaga izpirati tekočino in s tem beljakovine.

Druga možnost je homeopatsko zdravljenje. V okviru terapije homeopat pripravi individualno primerna zdravila in jih predpiše glede na trenutno zdravstveno stanje zadevne osebe. To omogoča zdravljenje bolezni za nazaj s upočasnitvijo bolezenskega procesa. Popolno ozdravitev s homeopatskim zdravljenjem ni verjetno, vendar lahko alternativno zdravljenje pozitivno vpliva na potek bolezni in olajša simptome.